黄石市爱康医院 湖北 黄石 435000
脑瘫为脑性瘫痪的简称,是指因多种原因(如感染、出血、外伤等)引起的脑实质损害,出现非进行性、中枢性运动功能障碍而发展为瘫痪的疾病。严重者伴有智力不足。癫痫、肢体抽搐及视觉、听觉、语言功能障碍等表现。主要由先天不足,或后天失养,或病后失调,致使精血不足,脑髓失充,五脏六腑、筋骨肌肉、四肢百骸失养,形成亏损之证。脑为元神之府,导致智力低下,反应迟钝,语言不清,咀嚼无力,时流涎水,四肢无力,手软不能握持,足软不能站立。或感受热毒,损伤脑络,后期耗气伤阴,脑髓及四肢百骸、筋肉失养,导致本病。
关键词:脑瘫 诊断 治疗
中图分类号 R742.3 文献标识码 A
一些遗传代谢或变性病可能进展缓慢,如异染性脑白质营养不良、家族性痉挛性截瘫等,这些病在早期与脑瘫不易鉴别,可能误诊。戊二酸血症1型易被误认为运动障碍型脑瘫,而精氨酸酶缺乏则易被误认为双侧瘫痪型脑瘫。对婴儿期表现为肌张力低下者须与下运动神经元瘫痪鉴别,后者腱反射常减低或消失。婴儿肌张力低下者还须特别注意除外遗传代谢病。痉挛性双瘫有时还需与多巴-反应性肌张力不全鉴别。 ?
病因
1、缺氧窒息:包括 胎儿在母亲子宫内缺氧窒息、分娩时新生儿缺氧窒息、呼吸窘迫综合症、周身循环衰竭、红细胞增多症。
2、脑部受伤: 如分娩过程中婴儿脑部受伤, 新生儿颅脑受伤或脑部感染、脑血管意外 。
3、胎儿发育不良:胎儿宫内感染,宫内生长缓慢 ,先天畸形。新生儿体重少于2500克,脑瘫可能性大大增加(脑瘫儿童中约有40%的体重低于2500克)
4、一些遗传病和新生儿核黄疸。
5、孕妇的原因:包括孕妇腹部外伤, 孕妇先兆流产、产前出血,妊娠毒血症以及胎盘原因(胎盘早剥、前置胎盘、胎盘坏死或胎盘功能不良),还有孕妇的某些慢性疾病(高血压、肝炎、糖尿病、吸毒、药物过量等) 。 2)妊娠时的环境变化:胚胎在母体子宫内发育时,极易受外界环境因素如物理、化学或生物因素的影响,尤其对8周以内的胚胎更为敏感,引起胚胎的分化发育障碍,产出先天畸形。
临床表现
1、中枢性运动障碍:表现为运动发育迟缓,比同龄儿童明显落后,当患儿抬头、翻身、坐力困难时才被家长发现。病儿的肢体很少动作,特别是下肢更为明显,常表现为偏瘫、双瘫、四肢瘫等。由于自主运动困难,动作僵硬,不协调,常出现异常的运动模式。
2、肌张力和姿势异常:锥体外系或基底节有病变时,主要表现为异常动作、运动增强、手足徐动症、舞蹈症、肌强直;小脑有病变时出现共济失调、肌张力低下;大脑广泛病变时出现肌肉强直、震颤等。
早期症状?
1、出生前、出生时及出生后,发现有脑瘫的高危因素。如怀孕期感染、风疹、严重妊高症,出生时窒息,早产儿,严重黄疸,出生后颅内出血等。
2、出生后哺喂困难,如吸吮无力,哭声弱或多哭,易受惊吓 。
3、过分安静,主动运动少。
4、运动发育落后。如3个月到4个月大的俯卧位不能竖头或抬头不稳,4个月仍不能用前臂支撑负重,扶站时以足尖着地或两下肢过于挺直、交叉等。
5、经常出现异常的肌张力和异常的姿势,如双手屈指内收,双拳紧握,前臂内旋,头颈后仰等。
6、姿势异常。脑性瘫痪患儿异常姿势有多种多样,与肌张力异常及原始反射延迟消失有关。俯卧位婴儿时期(3~4个月以后)表现为俯卧位时屈肌张力明显增高,四肢屈曲,臀部高于头部或不能抬头,双上肢不能支撑躯干,肩部着床,臀部高举;仰卧位头后仰,下肢伸直,有时呈角弓反张姿势。四肢肌张力低下,仰卧位腕、肘、肩、髋、膝、踝关节等均可同时平置于床面,呈青蛙仰卧状。
7、反射异常。脑瘫患儿神经反射常表现为原始反射延缓消失、保护性反射减弱或延缓出现。
脑瘫的并发症
1.智力低下:约有2/3以上患儿智能落后,约1/4为重度智能落后,痉挛型四肢瘫及强直型脑瘫者智能常更差。手足 徐动型患儿智能严重低下者少见。
2.视力障碍:约25%~50%的患儿伴视力障碍,最常见者为眼球内斜视和屈光不正,如近视、弱视、斜视等。少 数有眼震,偶为全盲。偏瘫患儿可有同侧偏盲。
3.听力障碍:约有25%伴有听力减退甚至全聋,以新生儿患高胆红素血症引起的手足徐动型患儿最为常见。 ?
4.感觉和认知异常:脑瘫患儿常有触觉、位置觉、实体觉、两点辨别觉缺失。患儿多缺乏正确的视觉空间和立 体感觉,其认知功能缺陷较为突出。患儿对复杂的图形辨认力差,分不清物体形状与其所处空间背景的关系,对颜 色的辨认力也很差。
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5.语言障碍:约1/3至2/3患儿有不同程度语言障碍。表现为语言发育迟缓,发音困难,构音不清,不能说成句 的话,不能正确表达自己的意思,有的患儿完全失语。?
6.癫痫发作:至少有10%~40%以上的患儿在不同年龄阶段出现癫痫发作,以痉挛型四肢瘫、偏瘫、单肢瘫和伴 有智能低下者更为多见,手足徐动型、共济失调型患儿则很少见。 ??
分型
依据运动障碍的性质和体征分为
1、痉挛型脑性瘫痪:是最典型和常见的类型。主要表现以双下肢为主的痉挛性截瘫或四肢瘫痪。患儿行走、站 立困难,走路足尖着地呈剪刀步态。肌张力明显增高、腱反射亢进、可有病理皮射。常伴有语言及智能障碍。
2、迟缓型脑性瘫痪:多见于幼儿,主要表现为肌张力明显降低。不能站立、行走,头颈不能抬起,运动障碍明显,关节活动幅度过大,但腱反射活跃,可出现病理反射。常伴有失语及智能低下。 ?
3、手足徐动型脑性瘫痪:多由核黄疸、新生儿窒息引起的基底核损害而发病。患儿表现为面、舌、唇及躯干肢 体的舞蹈样或徐动样动作。伴有运动障碍和肌张力增高。
4、共济失调型脑性瘫痪:较为少见,是由于小脑发育不良所致,主要临床表现为肌张力低下、共济运动障碍、意 向性震颤、构音障碍及运动发育迟缓。
5、混合型:兼具上述各型某些特点。
按临床特点分类脑瘫
1.痉挛型;痉挛型( Apasticity)伸张反射亢进是本型的特征。全身肌张力增高,上肢屈曲、内旋、内收,拇指内收,两上肢后背,躯干前屈,膝关节屈曲、内旋,下肢内收、内旋、交叉,尖足、剪刀步、足外翻,拱背坐,腱反射亢进、踝阵挛、折刀征、锥体束征。损伤部位为皮层运动区、锥体束。痉挛是指骨骼肌被动拉长后,持续性张力增强的状态。
2.手足徐动型;手足徐动型(Athetosis)该型最明显特征是头部和四肢出现不随意运动,即进行某种动作时常夹杂许多多余动作,四肢、头部不停地晃动,自己控制能力差。该型肌张力可高可低,可随年龄改变。
3、强直型;强直型( Rigidity)是针对痉挛型中一组四肢呈僵硬状态的患者而言,其伸张反射呈特殊亢进状态。肌张力增强呈持续性,被动运动时屈曲或伸展均有抵抗,呈铅管样、齿轮样,抵抗在缓慢运动时最大。强直型脑瘫为锥体外系损伤,也称强刚型、固缩型脑瘫;
4、共济失调型;共济失调型( Ataxia)此型主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动;
5、肌张力低下型(又称弛缓型)。
治疗原则
1、早发现、早治疗。越早越好,不仅能促进神经系统的正常发育,改善异常姿势和运动,抑制异常反射,还可防止肌腱挛缩和骨关节畸形等继发症,减轻致残率。?
2、家长参与康复疗法。脑瘫康复是个长期的过程,仅靠治疗师每天1-2小时的训练不可能解决全部问题,为保证患者得到切实有效的治疗,必须让家长学会并参与部分常用的康复方法。 ?
3、康复、教育与游戏玩耍相结合。小儿时期是成长发育和接受启蒙教育的重要阶段,互相结合有助于身心潜能获得最大可能的发展。?
药物疗法
口服或注射有关药物:脑神经营养药、肌肉松弛药、活血药等。
1、筑和修复脑组织(细胞)的药物,如卵磷脂(包含磷脂酰胆碱、脑磷脂、鞘磷脂等),每次0.1g/1片,每日三次,能修复因外伤、出血、缺氧造成的脑细胞膜损害,保护神经细胞,加快神经兴奋传导,改善学习与记忆功能
2、进脑细胞DNA合成,促进脑细胞对氧的利用率,改善脑细胞能量代谢,增强脑功能,供给脑组织修复再生所需的各种氨基酸,调节脑神经活动的药物;如古立西(脑酶水解片),每次1-2片,每日三次;螺旋藻片(胶囊)每次1-2片每日三次。
3、充多种维生素,如21-金维他,每次1片,每日1-2次。
4、条件的医院的可交替选择如下注射针剂(作用与片剂一样):脑活素,脑多肽,乙酰谷酰胺,胞二磷胆碱等。?
手术治疗
手术是治疗痉挛性脑瘫的一种有效的方法。1978年由意大利一名外科医生创立并很快在全世界推广。因为大脑皮质的上运动神经元损伤后,不能控制下运动神经元的活动,某些神经纤维是造成肌张力增高的主要原因,因而作SPR手术就是运用现代电生理技术和显微外科技术寻找出并切除这些神经纤维,令过分活跃的反射弧回复稳定,改善痉挛。成功率大约在50-80%。手术后还要进行康复训练和肌力平衡协调训练。该手术的适应症是年龄5-7岁,单纯性痉挛性脑瘫,智力基本正常,肌张力3级以上,有一定的控制运动能力,同时没有肌张力低下、手足徐动、共济失调、肌肉挛缩等情况。
作者简介:
王宏斌,黄石市爱康医院,中康科主治医师;
通讯作者:
毕嫄,黄石市爱康医院,中康科主任医师。
论文作者:王宏斌,毕嫄通讯作者
论文发表刊物:《中国耳鼻咽喉头颈外科》2015年12月第12期供稿
论文发表时间:2016/2/17
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