叶翠指导老师陆亚红（开化县人民医院）
【摘要】报告１例蚕豆病并发急性溶血的护理体会。主要包括蚕豆病急性溶血时并发症的观察和护理，遵医嘱及时用药和输血，做好心理护理和出院指导，对促进患儿早期康复和防止复发具有积极意义。
【关健词】蚕豆病；溶血；护理【中图分类号】Ｒ２ 【文献标号】Ａ 【文章编号】２０９５－７１６５（２０１５）０７－０１９２－０２
蚕豆病（Ｆａｖｉｓｍ）是一种红细胞葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（ｇｌｕｃｏｓｅ６ｐｈｏｓｐｈａｔｅｄｅｈｙｄｒｏｇｅｎａｓｅ，Ｇ－６－ＰＤ）有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后发生的急性溶血性贫血症。患者在接触蚕豆后数小时内发病，严重病例可见昏迷惊厥甚至急性肾功能衰竭，若抢救不及时常于１～２ｄ内死亡［１〗。多见于儿童，男性患者约占９０％以上。我院于２０１４年８月收治１例蚕豆病并发急性溶血的患儿，取得较好的救治效果，现将护理体会总结如下。
１ 临床资料１１ 一般资料患儿，男性，４岁９个月，体重１５ｋｇ。２０１４年８月２２日因“尿黄２天，呕吐腹痛半天”入院。患儿２天前曾有进食较多油炸蚕豆制品史，２天后开始出现尿黄，家长未注意有无血尿及浓茶样尿。入院晨开始出现呕吐，并有上腹部持续性隐痛，伴有低热，面色苍黄，无头痛头晕。入院时患儿神志清，精神软，面色苍黄，贫血貌，体温３７９℃，心率１４４次／分，心律齐，呼吸３６次／分，肺部听诊无异常，血压１０４／６６ｍｍＨｇ。腹软，上腹部轻压痛，肠鸣音正常。血常规示：轻度白细胞增高，血小板正常，红细胞计数２３×１０１２／Ｌ，血红蛋白５９ｇ／Ｌ，尿常规检查尿胆原＋＋。血气分析检查无明显异常，血生化示胆红素偏高，血Ｇ－６－ＰＤ酶活性测定偏低，患儿母亲有蚕豆病病史。入院后诊断为“蚕豆病”。
１２ 治疗和转归入院后遵医嘱予输血、补液、碱化尿液、心电监护、吸氧、记录２４小时尿量，予头孢曲松钠针抗炎及氢化可的松针稳定红细胞等治疗。第２天患儿精神好转，尿色转淡，复查血常规示白细胞正常，血红蛋白６７ｇ／Ｌ。第６天查血红蛋白测定８４ｇ／Ｌ，尿常规正常。
第７天病情好转出院，门诊随诊。
２ 护理２１ 一般护理严格卧床休息，避免活动，遵医嘱给予低流量鼻导管吸氧，病房保持安静，创造有利于患儿休息的环境。蚕豆病如合并感染可加重溶血，给予保护性隔离，保持口腔、皮肤的清洁、干燥，将患儿安置在非感染病室，加强病室的消毒隔离，避免交叉感染；定时开窗通风，避免对流风，保持病室空气新鲜，并嘱患儿注意保暖，避免呼吸道感染。各项护理操作严格执行无菌原则。
由于黄疽对皮肤的刺激，患儿出现皮肤瘙痒，予加强皮肤护理，每天温水擦浴１次，剪短患儿指甲，避免抓破皮肤，穿棉质柔软的衣服减少对皮肤的刺激。患儿第２天肌肤瘙痒减轻，３天后消退。
２２ 密切观察病情变化２２１ 严密观察生命体征，早期发现休克症状入院后迅速建立有效的静脉通道，防止低血容量休克的发生。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆即予心电监护，Ｑ１ｈ监测生命体征、神志、精神状况、四肢末梢循环情况、皮肤巩膜黄染程度等。注意患儿体温升高时的伴随症状，采取合理的物理或化学降温措施，及时遵医嘱使用抗生素，以防感染加重溶血。观察患儿有无血压下降、烦躁、气促和脉细速等休克早期症状，以防心衰和出血性休克的发生。患儿入院后第２天体温降至正常，未出现休克症状和消化道出血情况。
２２２ 观察肾衰竭的早期症状准确记录２４ｈ尿量，每次尿量用刻度精确到１ｍｌ的量杯测量［２〗，如患儿出现尿量＜ ３００ｍｌ／ｄ、水肿、血尿素氮＞２０ｍｇ／ｄＬ，需警惕急性肾衰竭的发生［３〗。根据每日进出量制定输液方案，确定输液的量。用微泵均匀控制输液速度，根据病情变化监测血气和电解质，并根据检验结果及时调节电解质的量。严密观察尿的颜色变化，观察尿色是否由酱油色、浓茶样尿逐渐变淡到黄色。尿色逐渐变浅提示病情好转，反之提示溶血仍在继续或加重。患儿入院后第２天尿色逐渐由浓变淡而恢复正常，日出入量基本保持平衡，没有出现少尿、无尿、酸中毒等急性肾功能衰竭的表现。
２３ 急性溶血期的护理急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点，抢救的关键是迅速足量输血［４〗。且贫血严重，输血或输洗涤红细胞是最有效的治疗措施，严重者可反复输血，但应避免输亲属血。在溶血期积极纠正酸碱平衡失调与水电解质紊乱。患儿入院后即做好输血准备工作，抽取血标本，急诊查血常规、交叉配血、血型鉴定以及对血源进行Ｇ－６－ＰＤ筛查，注意要配无Ｇ－６－ＰＤ缺乏的血液或浓缩红细胞，根据年龄，病情及贫血程度，严格控制输血量，输血速度，遵循“贫血程度越重，输血速度越慢，单次输血量越少”的原则，以避免加重心脏负担［６〗，谨防输血过量过快而致的急性肺水肿和急性心衰，输血过程中严密监护，输血开始时速度３～５ｍｌ／ｋｇｈ左右，观察１５分钟后患儿无心率增快、皮疹等不良反应，可适当调快速度。密切观察输血过程中有无输血过敏反应，同时做好输血反应的应急抢救准备。该患儿输血过程顺利，分次共输入３００ｍｌ红细胞混悬液，输血后黄疸逐渐减退，第２天查血红蛋白测定６７ｇ／Ｌ，第６天查血红蛋白测定８４ｇ／Ｌ，贫血得到纠正。
２４ 出院指导此病是由于红细胞Ｇ－６－ＰＤ缺乏，在某些药物或蚕豆等因素作用下所引起的急性溶血，是一种遗传缺陷，向患儿及家长说明避免进食蚕豆及所有的蚕豆制品是预防该病发生的关键；忌服有氧化作用的药物，如磺胺类、呋喃类。也要避免接触苯、砷、萘等易引起溶血的化学物品；不要在存放的衣物中放置樟脑丸；平时注意个人卫生，积极预防感染。在出蚕豆的季节，提醒家长约束患儿不要到种有蚕豆的地方接触花粉。本病为不完全显性遗传，对其家庭成员也应宣传预防蚕豆病的相关知识。出院后要定期检查血常规，如发现面色苍黄，血红蛋白低于６０ｇ／Ｌ，应来院复诊，必要时输血治疗。家长表示理解与接受。
３ 小结蚕豆病发病年龄越小，症状越重，如不及时治疗，可因高热、惊厥、休克、急性肾功能衰竭和其他脏器衰竭而死亡，因此加强观察与护理是关键。护理重点是严密观察患儿病情，立即给予输血、给氧、碱化尿液、抗感染及保持水电解质平衡等措施，加强心衰、肾衰等并发症的观察及护理，同时做好基础护理和饮食管理，预防交叉感染，认真做好出院指导以避免疾病再次发病。
参考文献［１］ 诸福棠．实用儿科学［Ｍ］．北京：人民卫生出版社，２００２：ｌ７５９．［２］ 陈朔晖，李婷霞．１４例溶血性尿毒综合征患儿的护理［Ｊ］．护理与康复，２００７，６（４）：２６１．［３］ 顾军养．重症蚕豆病患儿的观察及护理［Ｊ］．护理与康复，２０１１，１０（１）：４６－４７．
论文作者:叶翠 指导老师 陆亚红
论文发表刊物:《医师在线》2015年4月第7期供稿
论文发表时间:2015-6-24
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