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摘要：目的 探讨肺恶性潜能未定血管球瘤（ＧＴ）的临床病理特征及其鉴别诊断。方法 对１例肺恶性潜能未定ＧＴ的活检标本、术中冷冻标本、术中细胞学刮片及术后标本进行常规病理组织学检查及免疫组化标记，探讨其临床病理特征，并复习相关文献。结果 瘤细胞丰富，圆形或卵圆形，密集围绕血管，胞质均匀透明淡染，核圆，较一致，位于中央，部分区细胞增生活跃，偶见核分裂象。结论 肺ＧＴ非常罕见，活检、冷冻及细胞学诊断困难，确诊主要依据临床病理组织学及免疫表型特征。通过对肺ＧＴ进行观察，为进一步提高ＧＴ的诊断准确率并分析治疗方案提供临床病理资料。
关键词：肺肿瘤；血管球瘤；恶性潜能未定；免疫组织化学
1材料与方法
1.1临床资料
患者女性，37岁，发现左肺占位3个多月入院，无任何不适。血常规、血凝未见异常，心电图正常，胸部ＣＴ示左肺结节，密度均匀，边缘规整，考虑为肿瘤性病变。活检病理示肿瘤性病变，倾向恶性，建议行免疫组化检查。患者在外院行左肺部分切除术，在我院行术中冷冻快速病理检查。术中见左肺肿物直径２ｃｍ。
1.2方法
术中标本经ＯＣＴ包埋剂包埋，行冷冻切片及Ｈ烟台市莱阳中心医院Ｅ染色、光镜观察。术中细胞学刮片经９５％乙醇固定后行ＨＥ染色，光镜观察。活检及手术标本均经１０％中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋及切片，ＨＥ及免疫组化ＳＰ法染色，光镜下观察。所用一抗ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＳＭＡ、Ｓｙｎ、Ｋｉ６７、ＣＤ５６、ＣｇＡ、ＣＫ、ＣＫ７、ＮａｐｓｉｎＡ和ＴＴＦ１均购自福州迈新公司。根据免疫组化标记不同，分别滴加相应的一抗，选取已知阳性片为阳性对照，以ＰＢＳ代替一抗为阴性对照，具体操作步骤按试剂盒说明书进行。
2结果
2.1眼观
活检标本：灰白、灰黑色条形组织４块。冷冻标本：术中送检（左肺）肺叶切除部分，大小８ｃｍ×６４ｃｍ×２７ｃｍ，内有一淡红色结节，大小２２ｃｍ×１７ｃｍ×２ｃｍ，切面淡红色，质脆，边界较清。
2.2镜检
术中刮片：细胞量中等，单个或小片状排列，细胞较小，胞质少，核卵圆形，居中，无明显核仁。活检和术后常规石蜡切片相似：肿瘤主要由瘤细胞和血管组成，与周围肺组织边界清楚，无包膜。肿瘤细胞排列紧密，围血管性生长，病变血管丰富，大小不等，较大的血管呈裂隙状，其管腔内充满红细胞及血浆样淡染物，间质玻璃样变或黏液变。肿瘤细胞排列弥漫，由小细胞组成，大小较一致，细胞圆形或卵圆形，深染，包膜清楚，胞质均匀淡红染或透明，核圆，位于中央，形态较一致，类似上皮样细胞。部分区细胞增生活跃，可见核分裂象。
3讨论
3.1病理特征
本例属于固有球瘤，也即经典型。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆２００１年，Ｆｏｌｐｅ等［９］将ＧＴ分为４种类型：恶性ＧＴ、共质体性ＧＴ、恶性潜能未定性ＧＴ及ＧＴ。其中恶性ＧＴ的诊断标准为：（１）肿瘤直径＞２ｃｍ，肿瘤位于筋膜下或实质脏器内；（２）可见非典型性核分裂象；（３）核有明显异型性，可见核分裂象≥５／５０ＨＰＦ。如果肿瘤仅符合下列指标中的一项，则宜诊断为恶性潜能未定的ＧＴ：（１）肿瘤位置浅表，但核分裂象＞５／５０ＨＰＦ；（２）仅为体积较大；
3.2鉴别诊断
3.2.1孤立性纤维性肿瘤
该瘤可发生于肺，瘤体不大、界清、实性及血管丰富等特征与肺ＧＴ相似。不过，血管外皮瘤组织学上有特征性的鹿角状血管，其外有完整的基膜，膜外为密集的呈卵圆形和短梭形的瘤细胞。细胞胶原纤维比较丰富，稀疏区与密集区呈交叉状排列，血管周围和单个瘤细胞之间则分布着丰富的嗜银纤维。免疫组化标记ＳＴＡＴ６、ＣＤ３４、ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性，ＳＭＡ和ａｃｔｉｎ阴性，可与肺ＧＴ鉴别。
3.2.2副神经节瘤
该瘤位于肺外周，孤立性包块，富于血窦等表现与肺ＧＴ相似。但副神经节瘤的实质由卵圆形或多边形的主细胞及其周围的梭形支持细胞组成。主细胞质嗜伊红，常有大的泡状核。免疫组化标记ＮＳＥ、ＣｇＡ、Ｓｙｎ、ＮＦ主细胞阳性，Ｓ１００梭形支持细胞阳性，与ＧＴ不同。
3.2.3上皮性肿瘤：肺ＧＴ在形态上有时类似上皮样，极易与上皮性肿瘤相混淆。不过，免疫组化标记上皮性肿瘤ＣＫ和ＥＭＡ阳性，而ｖｉｍｅｎｔｉｎ阴性有助于鉴别诊断。
3.2.4肺透明细胞瘤
该瘤罕见，与ＧＴ相似之处有位于肺周边、分界清、病灶呈圆形或卵圆形且富含薄壁血窦等[1]。镜下见该瘤细胞呈巢状排列，胞质透亮，ＰＡＳ特殊染色时糖原阳性。免疫组化标记ＨＭＢ４５和ＨＭＢ５０强阳性、Ｓ１００和ＮＳＥ等局灶阳性可辅助鉴别。
3.2.5硬化性肺细胞瘤
该瘤为良性肿瘤，位于肺周边，界清。肿瘤实质由上皮样细胞及卵圆形细胞构成，组织结构可见实性区、乳头区、血管瘤样区及硬化区，其实性区可与肺ＧＴ相似，间质可发生脂肪化生及骨化[2]。不过，硬化性肺细胞瘤细胞边界不清，血管覆立方形肺泡上皮细胞或不易归类的细胞，有时可呈乳头状。免疫组化标记ＣＫ和ＴＴＦ１阳性，ＳＭＡ阴性可与ＧＴ鉴别。
3.3治疗及预后
目前，随着肺部结节在临床上被陆续发现，尤其是近期肺癌低剂量ＣＴ筛查的开展，发现肺结节的数量更多。不过大部分的肺部小结节切除后经病理证实，以良性肿瘤为主，仅有１％的结节诊断为癌。肺ＧＴ多为良性病变，无论其临床症状、组织学表现如何，多数可经外科手术治疗，尤其是良性肺ＧＴ，外科手术切除后预后良好。不过，目前相关资料显示肺ＧＴ组织学表现为恶性者相当罕见，且具有高侵袭性，总转移率为３８％。本例患者术后随访至今６个月未见复发。目前，原发于肺的ＧＴ非常罕见，在活检及术中诊断时，需谨慎与类癌等肿瘤进行鉴别诊断。同时，临床、影像、病理要加强联系，手术过程最好有病理支持，并及时行免疫组化检查，以便于最终诊断，避免过度治疗。肺恶性潜能未定ＧＴ临床较为罕见，通过观察其临床资料、病理特征并结合相关文献进行分析，为进一步提高ＧＴ的诊断准确率和分析治疗方案提供临床病理资料。
参考文献：
[1]吕晓东.肺原发性恶性血管球瘤1例报道并复习文献[A].浙江省医学会呼吸系病分会.2016（第三十八届）浙江省呼吸系病学术年会论文汇编[C].浙江省医学会呼吸系病分会：，2016：1.
[2]姚秀芳.胃恶性血管球瘤1例[J].诊断病理学杂志，2013，20（06）：380-381.
论文作者:任凡
论文发表刊物:《健康世界》2018年20期
论文发表时间:2018/11/27
标签：细胞论文; 病理论文; 肿瘤论文; 血管论文; 阳性论文; 免疫论文; 圆形论文; 《健康世界》2018年20期论文;