李慧
黑龙江省绥化市中心血站 152000
摘要：特发性或原发性血小板增多症（essential thrombocythe-mia，ET），亦称出血性血小板增多症为克隆性骨髓增殖性疾病，主要累及巨核系。本研旨在探讨特发性血小板增多症的临床表现、诊断标准及治疗，以为临床提供参考。
关键词：特发性血小板增多症
特发性或原发性血小板增多症（essential thrombocythe-mia，ET），亦称出血性血小板增多症为克隆性骨髓增殖性疾病，主要累及巨核系，表现为BM巨核细胞增生，PB血小板持久增多，临床上出血和（或）血栓栓塞发作，并有脾大[1]。发病多为中年以上，无明显性别差异。
1临床表现
1/2～2/3可无症状，偶然机会发现血小板增多。有症状者多以小或大血管血栓栓塞发作或出血而就诊。20％～30％还可有低热、体重减轻、出汗和瘙痒。
1.1神经症状
头痛、肢体感觉异常。短暂脑缺血性发作突然，持续片刻伴搏动性头痛。也可眩晕、晕厥、抽搐、偏头痛样发作、言语困难等由于血小板血栓在微循环末梢小动脉内引起缺血之故，可进展至脑梗死。
1.2血栓形成症状
51％患者有较大血管的血栓形成的症状，尤以腿部动脉、冠状动脉、肾动脉、颈动脉、肠系膜动脉、锁骨下动脉。7％可有静脉血栓形成如脾静脉、肝静脉、门静脉和盆腔静脉等[2]。肾静脉血栓形成导致肾病综合征，肝静脉血栓形成引起Budd-Chiari综合征时亦可见。主动脉瓣和二尖瓣损害类似非细菌性血栓性心内膜炎作为周围动脉栓塞的来源。甚至急性肾衰竭、肺动脉高压等少见表现也可见于ET。累及指（趾）微血管可致所谓红斑性肢痛，受累肢体及指（趾）暗红、肿胀、发热、烧灼性疼痛，遇热加重，受凉减轻，重者肢体发绀，甚至坏疽，阿司匹林可使疼痛缓解。受累肢体动脉搏动正常。大多数红斑性肢痛不对称。
1.3出血
出血为另一重要表现，以胃肠道出血多见，类似溃疡病出血。皮肤、眼、泌尿道、牙龈、关节和脑。出血一般轻，很少危及生命。
1.4脾大
40％～50％有脾大，15％～20％有肝大[3]。PB出现豪-乔小体和靶形红细胞提示发生脾脏自梗死，可致脾萎缩和脾功能减退。最突出的实验室发现为PB血小板持久增高，大小不一，可微小至巨大，可有伪足或无颗粒，血小板数常>600×109/L（450～>1 000×109/L）最高可>3 000×109/L。白细胞数和分类一般正常，但可增高<30×109/L，25％可有幼稚粒细胞（中幼粒或晚幼粒细胞）和有核红细胞，约l/3患者可有轻度嗜酸粒细胞增多（>0.4×109／L）和嗜碱粒细胞增多（>0.1×109/L），一般无贫血，如出血可致贫血。60％血红蛋白可>160g／L，约24％可<120g／L，红细胞形态无异，有缺铁可呈小细胞低色素性，无泪滴状红细胞。血小板聚集功能94％患者减低[4]。
1.5假性高钾血症
有的ET或其他原因引起血小板明显增高者可引起假性高钾血症，此时血清钾明显升高，但患者无高血钾的临床表现如疲乏无力、肌肉酸痛、心动过缓，心律失常，心电图T波高尖，Q-T间期缩短等，血浆钾水平正常。此种假性高钾血症亦可见于红细胞或白细胞明显增高者，血小板增高者似更容易出现。无需处理。
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2诊断标准
2.1国内建议ET诊断标准
2.1.1临床表现
有出血、脾大、血栓形成引起的症状和体征。
2.1.2实验室检查
（1）血小板计数>1 000×109／L；（2）血片中血小板成堆，有巨大血小板；（3）BM增生活跃或以上，或巨核细胞增多，体大，胞质丰富；（4）白细胞计数和中性粒细胞增加；（5）血小板肾上腺素和胶原的反应可减低。
凡临床符合，血小板>1 000×109／L，可除外其他BM增生性疾病和继发性血小板增多症者，即可诊断为ET。
2.2 WH0诊断ET标准
2.2.1血小板持久增高≥450×109／L。
2.2.2 BM活检巨核系增生，大而成熟的巨核细胞增多，粒系无左移红系不增生。
2.2.3不符合WHO诊断PV、IMF、CML、MDS和其他髓系病。
2.2.4 JAK2V617F+或其他克隆性标志，如无克隆性标志应无反应性血小板增多的病因（缺铁、脾切除、手术、感染、炎症、结缔组织病、转移癌、肿瘤、淋巴增殖病）[5]。
4条具备确诊ET。如有20q－、5q－、lq－和7p不平衡易位除非有明显MDS特点，不能排除ET。具备前三项，即便有反应性血小板增多的原因，不能完全排除ET。
3临床治疗
3.1有症状者治疗
有症状者无论>60岁或<60岁甚至<40岁者均应尽快采取治疗措施，一般联合应用IFNa 3MU～5MU，每日或隔日1次，HU l.5～3g/d，血小板>1 000×109/L加阿司匹林（100～300mg/d），辅以血小板单采。
3.2无症状者治疗
对无症状者，有认为可暂缓治疗，待有症状或血小板上升>1500×109/L，再治不迟。但即使无症状，其血小板已高随时有出血及血栓栓塞事件发生的可能，而且患者精神心理也因病而紧张，早治对预防血栓栓塞大有益处，可用小剂量阿司匹林（100mg/d）和IFNα治疗使血小板控制在<400×109/L水平[6]。
4小结
血小板增多指周围血小板数>400×109/L。引起血小板增多的病因很多，分两大类：原发性（特发性）和继发性（反应性）。诊断特发性血小板增多为排除一切引起血小板增多的诸多原因后才能考虑。血细胞计数仪虽快速，但能将和血小板大小相似的红细胞或白细胞碎片误为血小板，而使血小板计数假性增加。因此，观察血片很重要。早期明确诊断，及时治疗，一般预后良好。
参考文献：
[1]刘国锋.原发性血小板增多症27例临床分析[J].健康必读旬刊，2013，（1）：80.
[2]秦玉婷.原发性血小板增多症的临床分析[J].医药卫生：引文版，2015，（9）：58.
[3]何深，匡霞.以血栓为首发的原发性血小板增多症33例临床分析[J].中国现代药物应用，2015，（14）：42-43.
[4]吴伟.原发性血小板增多症49例临床分析[J].医药前沿，2014，（17）：176-177.
[5]杨广梅.原发性血小板增多症50例临床分析[J].中外健康文摘，2012，（37）：199-200.
[6]梁立莉，熊春，黄丹，谢淑琼，王晓通.特发性血小板增多症患者的临床诊疗观察[J].世界最新医学信息文摘，2016，16（21）：73.
论文作者:李慧
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2018年6月18期
论文发表时间:2018/8/22
标签：血小板论文; 原发性论文; 血栓论文; 红细胞论文; 粒细胞论文; 症状论文; 栓塞论文; 《中国误诊学杂志》2018年6月18期论文;