（成都中医药大学 四川成都 610000）
【摘要】复发性多软骨炎（RP）是一种侵犯软骨组织为主的自身免疫性疾病，病因、发病机制暂不清楚；复发性多软骨炎累及气管、支气管，可形成气管—支气管软化症，软骨环被破坏、气道狭窄甚至塌陷，临床表现出咳嗽、气紧、呼吸困难等症状。复发性多软骨炎较为罕见，无特异的临床特征，容易漏诊；累及气道，与呼吸系统疾病混淆易引起误诊。现将我院收治的1例复发性多软骨炎致气管软化症的病例报道如下。
【关键词】复发性多软骨炎；气管软化症；治疗讨论
【中图分类号】R68 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）20-0124-02
1.病例资料
患者为58岁老年男性，因"反复咳嗽、气喘7+月，加重1月”入院。7+月前患者受凉后出现咳嗽、咳少量白色泡沫痰、气喘，于当地诊所治疗缓解，后常因受凉反复发作；1月前患者受凉后咳嗽、气喘复发加重，伴少量白色泡沫痰，当地医院予"酮替芬、头孢米诺、帕珠沙星”等治疗无缓解，遂至我院就诊，以“慢阻肺急发”收入住院。入院症见：咳嗽、咳痰，痰少、不易咯出，气喘胸闷，呼吸困难，活动后加重。查体：生命体征平稳，桶状胸，双肺叩诊过清音，闻及双肺呼吸音粗、散在哮鸣音。查血常规：白细胞14.2×109/L、中性粒细胞百分比89.8%、淋巴细胞百分比13.3%；胸部CT：双肺下叶纹理增多，肺气肿改变；肺功能：气流重度受阻，阻塞为主通气功能障碍，肺功能极重度受损。给予持续低流量吸氧、雾化祛痰、头孢类抗生素静滴抗感染、多索茶碱解痉平喘等治疗后，患者咳嗽好转，仍气紧、呼吸困难。行纤支镜检见气管、左右主支气管粘膜肿胀、充血，管腔明显狭窄，呼气相加重，吸气相稍微扩张，考虑气管—支气管软化症。反复追问患者病史，诉近一年出现双手近端指间关节肿大，左手中指、无名指近端指间关节疼痛，仔细查体见耳廓、鼻梁、掌指关节等处软骨变形；结合纤支镜检，不除外复发性多软骨炎导致气管—支气管软化症可能。于局麻下行右侧耳屏部分软骨切除活检，病理示：“右侧耳屏”表皮及真皮层次欠清楚，横纹肌组织约60%肌细胞纵纹、横纹消失，结构不清，部分细胞胞质内色素沉积，微灶区域软骨细胞轻度溶解。诊断：（1）气管—支气管软化症。（2）复发性多发性软骨炎。（3）慢性阻塞性肺疾病急性加重期。在抗感染、祛痰、解痉平喘治疗基础上，加用泼尼松片60mg qd 晨起顿服抗炎、免疫抑制，无创呼吸机持续气道内正压通气（CPAP），中药宣降肺气平喘等治疗后，患者咳嗽、咳痰、气喘症状好转出院，门诊随访（注意激素逐步减量并最低有效量维持）。
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2.讨论
1960年Pearson正式命名了复发性多软骨炎。软骨病变多累及耳廓软骨、喉气管支气管、关节软骨、眼部等[1]。RP常采用Damiani及Levine诊断标准[2]：（1）多个解剖部位的软骨炎的临床表现；（2）另有组织学证实（软骨活检）；（3）对糖皮质激素或氨苯砜治疗有效。?本病例RP的诊断则是以反复双手指间关节疼痛病史，查体见耳廓、鼻梁、掌指关节等处软骨变形，以及取右侧耳屏软骨部分病检为依据。由于RP的诊断缺乏特异性的实验室检查，早期诊断依赖特征性的临床表现。目前RP的病理认识是各种体内外因素导致软骨组织基质暴露出抗原性，机体产生抗体与抗原结合，形成免疫应答，而对软骨组织局部或有共同基质成分组织起了免疫反应。基于上述认识，通常选用糖皮质激素、免疫抑制剂来抑制自身免疫反应。RP累及气道，受炎症细胞浸润、体液因子刺激，气管、支气管正常组织结构被破坏，粘膜高度炎性肿胀，软骨环融解、断裂，气道失去软骨环支撑而塌陷，加重狭窄，严重时为动态塌陷，尤其在呼气相明显。临床表现顽固性咳嗽、呼吸性困难、喘息等症状，因此容易呼吸系统疾病混淆。在相关检查方面，胸部CT仍然有比较有重要的价值，不仅有助于其他相似呼吸道症状的疾病鉴别，且安全无创。纤维支气管镜检查虽然为一种侵入性操作，具有一定风险，但能清晰直观的反应气道改变，镜下可见气道粘膜肿胀、管腔狭窄、随呼吸运动出现的气道塌陷，并且可取局部活检。参考气道软化症的诊断标准：（1）纤支镜检气道内腔面积呼气时减少>50%认为存在气道软化症[3]；（2）CT见呼气相气管或支气管内腔塌陷>=50%提示有气道软化[4]。根据患者呼吸道症状，结合纤支镜、CT动态检查，可以诊断出气管软化症，与COPD、支气管哮喘等呼吸道疾病相鉴别，减少漏诊、误诊的发生，调整治疗方案。治疗方面，气管软化症需要解决气道动态狭窄、塌陷，改善气道通气。一般治疗：低流量氧疗、营养支持、卧床休息、肺功能锻炼。药物治疗：糖皮质激素、联合免疫抑制剂抑制炎症反应。其他：持续气道正压通气。控制并发症及不良反应，如使用糖皮质激素时控制好感染、高血压、糖尿病，胃粘膜保护、预防消化道溃疡。手术治疗：值得提出的是对于气管-支气管重度软化症者，尤其是经长期内科治疗病情无明显缓解者，考虑行气管-支气管支架置入术。通常采用的手术方式是：选择软管的纤维支气管镜，经口腔或鼻腔送入，深至气管、支气管狭窄处的上方，经纤支镜活检口插入导丝，送至狭窄处的远端，再缓慢退出纤支镜，将推送器鞘插入导丝，沿导丝推至狭窄处，支架撑开，取出导丝；支架置入术类似从解剖结构上重塑了气道，解决了以呼气相为主的气道狭窄，改善了通气。该种手术方式创伤小、操作较为方便，可以在全麻下甚至是局麻下操作，术后恢复快、疗效明显，患者接受度、配合度高。但是仍有一些病例被报道出有术后并发症或不良反应，常见的是肺部感染、呼吸道粘膜及声带损伤、气道刺激，出现声音嘶哑、咳嗽、咳痰、痰中带血等，有少数病例出现术后大血管破裂，远期可出现支架远端再狭窄、支架滑脱等，故应把握好手术的禁忌症、权衡利弊。
综上所述，因复发性多软骨炎临床上较为少见，目前诊断以特征性的临床表现为主，故需详细询问病史、查体；累及气道出现症状与呼吸道疾病相似，易误诊，合并呼吸道疾病时易漏诊，故常规治疗无效时，应拓宽思路，纤支镜、胸部多排螺旋CT检查十分必要；治疗时运用糖皮质激素，应注意其副作用，病情控制后逐渐减量并以最小有效量维持1～2年；重症气管软化症支架置入能改善病情，仍结合具体情况，排除禁忌症。
【参考文献】
[1]白彦，林耀广.复发性多软骨炎五例分析[J].中华结核和呼吸杂志，2000，23（3）：156.
[2]史旭华，佟胜全，苏金梅，等.复发性多软骨炎呼吸道受累特点[J].中华医学杂志，2006，86（15）：1048-1051.
[3] Lee KS，Sun MR，Emst A，et al.Comparison of dynamic expiratory evaluation[J].Chest，2007，131（3）：758-764.
[4] Lee EY，Litmanovich D，Boiselle PM，et al.Multidetector CT evaluation of tracheobronchomalacia[J]，Radiol Clin North Am，2009，47（2）：261-269.
论文作者:胡苑坷,叶红传,于小凤,杨菲
论文发表刊物:《心理医生》2017年20期
论文发表时间:2017/8/31
标签：软骨论文; 气道论文; 气管论文; 支气管论文; 复发性论文; 狭窄论文; 呼吸论文; 《心理医生》2017年20期论文;