（甘肃中医药大学附属医院 甘肃兰州 730000）
【摘要】探讨朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)的影像学特点与鉴别诊断。回顾性分析3例组织学证实为骨LCH典型病例的临床影像学资料，对照，鉴别诊断。患者均接受X线平片、CT平扫和MRI磁共振扫描。
【关键词】朗格汉斯细胞增多症；MRI；CT；影像学诊断
【中图分类号】R445.2 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2019）01-0327-02
朗格汉斯组织细胞增多症是以溶骨性破坏并伴有大量嗜酸性细胞核巨噬细胞浸润的良性骨病变，目前病因尚不清楚。由树突状细胞家族中的朗格汉斯单克隆肿瘤性增生所致[1]。分为局限型、慢性复发型和爆发型。因为本病临床罕见，发病率低，易造成误诊或漏诊，根据这一现状，现将不同部位的影像学结果进行对照分析，鉴别诊断，以提高临床医师对该病诊断的准确率。
1.资料与方法
1.1 一般资料
收诊的3名骨LCH患者平均年龄（4.0±0.9）岁，具有典型的多发性局部疼痛，颅骨缺损、尿崩、突眼三联征。腹部查体可触及肝脾略肿大，贫血貌。符合LCH中HCS型的表现。镜下切片病灶内。LC细胞一般排列弥漫，分散不均，呈簇状，具有核分裂像，典型有核沟的咖啡豆样细胞以及粒细胞浸润，观察到吞噬现象及泡沫细胞。呈增殖性破坏[2]。可见病灶内黏液样变性、多核巨细胞核软骨岛。
1.2 方法
在行影像学检查前对全部实施查体和常规实验室检查包括：血压、脉搏、体温、瞳孔对光反射及血尿常规、肝肾功能检查。
对患儿先后行MX（2）型800mA数字化X线机平片检查；螺旋CT扫描，扫描参数：层厚7.5mm，间距7.5mm，重建层厚0.5～4.0mm；MRI检查（强场1.5T联影型）扫描参数：T1WI（TR 440ms，TE 5.7ms）T2WI（TR 3800ms，TE81.7ms），层厚3mm，视野28cm×28cm，矩阵320×192。
2.结果
2.1 CT扫描
第1例患儿颈椎、胸椎、腰椎发现病变，椎体变扁，密度欠均匀，边界不清晰，局部骨皮质破坏，可见软组织肿块形成，并突入椎管内；第2例患儿股骨、胫骨发现病变，骨干髓腔内不规则形溶骨性骨质破坏区，累及骨皮质，骨皮质增厚；第3例患儿病变发生于肋骨，局部骨质间断不连续，末端见低密度结节影，周边可见骨膜反应，周边软组织无显著变化。
2.2 X线平片
例1：X线示右侧肱骨末端呈椭圆形的低密度骨皮质、骨质破坏区，并伴有骨膜反应；例2：X线示左侧胫骨呈椭圆形低密度影，边缘清晰。例3：见肋骨末端边缘组织肿块形成。
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2.3 MRI扫描
例1：病变的椎体呈“饼样”变扁并凸向周边，呈稍长T1等T2信号，T2压脂像呈混杂高信号，相邻硬膜囊受压，病变周围椎旁软组织内可见有斑状高信号影。例2：股骨、胫骨病灶呈片状长T1、T2骨质破坏区，包括部分骨皮质。例3：表示为不均匀强化信号。
3.讨论
3.1 LCH的病理与临床表现
朗格汉斯组织细胞一般存在于皮肤和淋巴结，LCH表现为全身多器官尤以中枢系统的朗科汉斯组织细胞异常多克隆增殖及浸润。影像学上以骨骼改变最为多见。LCH罕见，绝大多数患者年龄在10岁以内。临床表现可单一器官病变或多器官同时或先后受累及。椎体多发，病变椎体常发生骨折并向后位移进入椎管并导致相应水平脊髓的受压，长期的受压极易引发脊髓节段的缺血变性，导致脊髓损伤平面以下的肢体麻痹或运动障碍。
3.2 影像检查方法对比
（1）普通X线平片空间分辨率高，直观、方便，可作为首选检查方式，能清晰显示病变位置、数目、形态大小及边界及骨膜反应等。（2）CT的分辨率高，能更清晰显示骨膜破坏边界、内部结构，对X线不能显示的组织钙化及坏死小骨能清晰显示，不会出现X线的重叠现象，并且可以观察到软组织肿块，增强CT扫描则可观察软组织肿块的血液供应情况。（3）MRI在显示病灶范围方面占优势，在软组织包块，椎间盘、椎管内侵犯方面能更好地显示病变区周围的骨髓水肿和突破骨皮质后形成的软组织肿块及骨髓、硬膜受累状况；骨髓水肿在脂肪抑制图像上能清晰显示。
CT表现：被侵犯的椎体呈“饼样”改变，前后径长度拉长，病变椎体密度不均，边界模糊，局部骨皮质缺如，局部可见组织水肿形成，使得同水平硬膜囊及脊髓神经受压迫，椎管前后径长度缩短；股骨、胫骨病变表现为局部骨质内片状或虫蚀状溶骨性破坏区，病变骨质区可见圆形软组织密度影，可有软组织突入周围软组织，其内见斑片状低密度影；肋骨病变表现为局部骨质间断，断端见低密度结节影，可见到周边出现骨膜反应，周围软组织未见异常。颅骨的LCH早期多正常，进展到中期骨质开始硬化，后期骨质破坏区中出现高密影，呈典型“纽扣征”，提示病灶修复。
MRI表现：椎体的LCH见椎体呈“饼样”变扁，椎体及双侧椎弓更呈长T1、T2信号，椎体旁可见不规则长T1、T2信号软组织样信号影。本文例3不明显强化为早期病变，病理表现为肉芽组织增生机化，病变血供丰富，呈明显强化，后期病灶骨质硬化，病变血供减少，强化不明显。
3.3 鉴别诊断
骨朗格汉斯组织细胞增多症需要同下列疾病鉴别：（1）骨髓炎，骨髓炎常见浆细胞以及坏死骨质，缺乏大量朗格汉斯细胞聚集，X线表现为骨质破坏、骨膜反应、坏死骨、周围软组织水肿及相邻关节侵犯；（2）骨囊肿，肢体长骨干骺端多发，X线征象为长骨干骺端囊状膨胀性骨质破坏，骨皮质变薄，表现为破裂状碎骨折，碎骨折片刻陷入囊腔内，呈现“骨片陷落征”（3）尤因肉瘤，儿童常见，好发于长骨骨干、骨盆和肩胛骨。尤因肉瘤恶性程度较高，骨质破坏严重，发生于长骨骨干和扁骨的尤因肉瘤均软组织肿块面积大，此征象可与尤因肉瘤相鉴别。
3.4 治疗及预后
LCH的治疗目前没有统一的标准，包括行外科手术、放化疗、抗感染和激素治疗等。LCH生物学行为呈多重表现，可自行缓解，也可危及生命。其预后与发病部位、病灶数量及年龄因素有关。低度危险部位有：皮肤、浅表淋巴、垂体；高度危险部位包括：肺、肝、骨髓和脾[3]。
综上所述，LCH的影像学显像呈多样化，且在不同检查手段中所显示的影像学特征各有不同，在临床诊断中需要综合分析X线、CT和MRI病变特点，并结合相关的病理学改变以及临床表现，才能提高对本病的诊断正确度。
【参考文献】
[1]丁华野，李琳，等.朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫表型及鉴别诊断[J].诊断病理学杂志,2007,14(4).
[2]刘惠敏，何金，李玉莉，等.骨朗格汉斯组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究,2004,25.
[3]许霞，刘卫平，杨群培，等.系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析[J].中华病理学杂志，2011,40(8).
论文作者:王学香,李孝忠,施乐年
论文发表刊物:《心理医生》2019年第1期
论文发表时间:2019/1/22
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