（广西南宁市第八人民医院神经内科 广西 南宁 530001）
【摘要】目的：探讨妊娠呕吐致Wernicke's脑病(Wernicke's encephalopathy，WE)的早期诊断。方法：收集妊娠呕吐致WE 5例，分析其临床表现、MRI及转归。结果：记忆力下降3例，精神症状5例，认知功能异常3例，行走不稳5例，复视2例，眼球震颤5例，周围神经损害1例,视神经乳头水肿1例。MRI示T2WI、 FLAIR丘脑内侧及中脑导水管对称性高信号影5例，DWI上述区域高信号4例，尾状核受累2例，小脑脚受累2例，FLAIR脑桥呈高信号1例。5例均予硫胺素治疗，1年随访遗留轻微认知功能下降1例，共济失调3例，眼球震颤2例。正常分娩4例，流产1例。结论：WE在妊娠中不常见，MRI在WE早期诊断中起重要作用，妊娠期间对严重呕吐的处理以及出现急性神经系统表现时及时补充硫胺素能预防WE，降低预防母亲及胎儿的死亡率。
【关键词】妊娠呕吐；Wernicke's脑病；临床；MRI
【中图分类号】R741 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）31-0202-03
Wernicke's脑病(Wernicke's encephalopathy，WE)是由于各种原因引起的硫胺素缺乏引起的中枢神经系统代谢性脑病，常见于酒精过量及营养不良，妊娠呕吐致WE陆续见报道，本文报道本院收治的5例由于妊娠呕吐导致WE的临床表现、MRI及转归，旨在提高对该病的认识。
1.资料与方法
收集本院自2012年1月至2015年6月间收治的妊娠呕吐导致的WE 5例，年龄23～34岁，平均年龄28岁。5例妊娠者中4例为第1次胎，1例为第2胎，5例均在妊娠3个月内有长时间的呕吐等早孕反应。
5例均在呕吐的14～40天内出现中枢神经系统表现：记忆力下降3例，精神症状5例，认知功能异常3例，行走不稳5例，复视2例，眼球震颤5例，周围神经病损害1例,视神经乳头水肿征1例（表1）。在出现神经系统症状至诊断平均时间为7天。
5例均行MRI检查，包括T1WI，T2WI，FLAIR,DWI。5例均有典型的急性WE表现，即包括丘脑内侧及中脑导水管在内的对称性T2WI，FLAIR高信号（图1～图5），DWI显示4例患者上述区域明显高信号，2例严重精神症状者尾状核受累，2例小脑脚受累（例4、5），1例FLAIR在脑桥呈高信号（例5），提示脑桥中央髓鞘溶解症可能。5例均未见大脑皮层、小脑蚓部 及 乳头体受累。
5例均在症状出现后予硫胺素治疗，肌注0.1～0.2/天，持续2周改口服持续3个月。3个月随访示4例症状明显减轻，1年随访，4例遗留轻微后遗症，其中轻微认知功能下降1例，共济失调3例，眼球震颤2例。正常分娩 4例，流产1例。
图5 (a) FLAIR：中脑导水管灰色物高信号；(b) FLAIR：脑桥高信号； (c) FLAIR：小脑脚高信号（例5）
2.讨论
WE是由于硫胺素缺乏引起的神经精神综合征，常见于长期酗酒及营养不良者。硫胺素缺乏常由神经性厌食症、静脉营养未补充、胃肠道手术等因素引起[1-2]。硫胺素是TKT、α-KGDH及丙酮酸盐脱氢酶等重要能量代谢关键酶的辅助因子，需求量取决于代谢率，在高代谢和高糖摄入时需求量大。在妊娠期间，过度呕吐、摄入不足、代谢增高以及妊娠相关的甲状腺功能亢进可引起硫胺素储备下降，妊娠致WE的平均发病时间为妊娠后7～14周[3]。
WE 常呈急性、亚急性或者隐匿性起病，临床以眼外肌麻痹、共济失调、精神及意识障碍三联征为主要表现，但只有三分之一的患者临床有典型的三联征，故容易误诊或漏诊。本文5例在妊娠3个月内均有长时间呕吐，临床典型的三联征4例，精神行为异常、共济失调及眼球震颤5例，眼外肌麻痹2例，构音障碍2例，视乳头水肿1例，周围神经病变1例。视乳头水肿文献报道少见，原因为硫胺素缺乏致视神经营养代谢异常，类似于球后视神经在糙皮病的表现[4]。WE致周围神经病变报道罕见，为硫胺素缺乏导致传导阻滞为电生理表现的可逆性轴索病变[5]。
WE为临床诊断，基层医院难以开展硫胺素含量测定，故MRI在WE的早期诊断中起着重要的作用。硫胺素缺乏导致，神经元能量代谢障碍致可逆的细胞毒性水肿是WE独特的病理改变，MRI表现为中脑导水管周围、第三脑室、丘脑内侧，延髓背侧等组织的扩散异常，即T1WI呈低信号，T2WI、FLAIR、DWI呈高信号改变，而小脑，红核，齿状，尾状核和大脑皮质等不典型部位异常信号亦可见到[6]，本文MRI示2例尾状核和小脑中脚信号异常，未见大脑皮层、小脑蚓部及乳头体信号异常表现。有报道三分之二的酒精受试者常规MRI（T1WI、T2WI、FLAIR）检测有WE改变，而在非酒精性WE患者中，DWI、FLAIR检出率分别为97%、100%[7]。本文5例中，T2WI、FLAIR、DWI均表现为脑室周围区域特征性高信号改变，与文献报道一致。
3.结论
WE在妊娠中不常见，MRI在WE早期诊断中起重要作用，妊娠期间对严重呕吐的处理以及出现急性神经系统表现时及时补充硫胺素能预防WE，降低预防母亲及胎儿的死亡率。
【参考文献】
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基金项目：南宁市科学研究与技术开发计划项目（20163117）.
论文作者:罗玉球,方芳,向平,邓晓清（通讯作者）
论文发表刊物:《医药前沿》2017年11月第31期
论文发表时间:2017/11/6
标签：硫胺素论文; 信号论文; 小脑论文; 脑病论文; 中脑论文; 异常论文; 水肿论文; 《医药前沿》2017年11月第31期论文;