【摘要】 目的 研究分析丁苯酞治疗神经系统变性病与遗传性疾病的疗效.方法 选取我院２０１４年４月至２０１５年５月收治的４例神经系统变性病与遗传性疾病患者,均给予丁苯酞治疗,疗程为６个月,分别对其治疗４周、８周以及６个月后的疗效进行观察.结果 所有患者经过６个月的治疗后,前２例患者治疗显效,后２例患者为有效.结论 在神经系统变性病与遗传性疾病治疗中,采用丁苯酞治疗,可以取得显著的治疗效果,其主要是通过保护与改善线粒体功能来提高治疗效果,但仍需要大量的样本临床试验来证实其治疗效果. 【关键词】 丁苯酞;神经系统变性病;遗传性疾病;疗效观察【中图分类号】R７４１【文献标识码】B 【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１２－０６３５－０１
随着临床医学的不断发展,对神经生化、病理以及分子遗传学的研究不断深入,大量的研究表明,神经变性病与遗传性疾病,包括帕金森疾病、AD 疾病以及脊髓小脑共济失调等疾病,均与线粒体能量代谢障碍有关[１].因此,在针对神经系统变性病与遗传性疾病的治疗时,可以加强对线粒体功能与能量代谢方面的研究.相关研究表明,丁苯酞药物可以有效的改善线粒体功能,有效的促进细胞能量代谢,因此,可以将丁苯酞治疗神经系统变性病与遗传性疾病效果进行分析[２].本研究通过对我院收治的４例神经系统与遗传性疾病患者进行研究分析,现报告如下.
１ 资料与方法
．１ 一般资料 选取我院２０１４年４月至２０１５年５月收治的４例神经系统变性病与遗传性疾病患者,其中患者１,女性,１９岁,两年前无因素影响下出现双耳听力下降症状,并逐渐加重,同时伴有四肢无力、疲劳等现象.近１年的时候出现视物模糊、言语不流畅、偶尔出现饮水呛咳以及走路摇晃现象.在１个月前,右_______眼突然视物不清并前来就诊.家族中其母亲、阿姨曾在２２－２３岁左右出现双耳听力下降现象,之后出现走路摇晃与言语不流畅等症状.通过对其进行临床检查,患者神志清醒,构音障碍,左耳听力完善丧失,右耳听力显著下降,四肢远端肌容量减少,膝关节以下萎缩、四肢张力低.辅助检查:肌电图显示广泛神经原性损害,脑干听觉诱发电位显示双侧无波形. 患者２,男性,２５岁,在６年前出现言语不清、左侧肢承受力减弱,稍后症状缓解.在１个月后,左侧肢体活动容易出现疲劳.３年前,无因素引起右侧肢体麻木,右手抖动,之后四肢远端肌肉逐渐萎缩.近６个月的时候,患者病情加重.通过临床检查:患者神志清醒,语言清晰、双上肢肘以下萎缩,双下肢膝关节以下萎缩,四肢肌张力降低.辅助检查:头颅MRI检查无异常现象,肌电图显示神经原性损害,脑干听觉诱发电位显示左侧主观听力阈值增高.诊断为腓骨肌萎缩症. 患者３,女性,５７岁,１２年前出现左上肢活动不灵、无法持筷与炒菜.之后左下肢活动不灵,协调性较差,口齿不清、交流困难.并且之后病情逐渐加重, 四肢远端肌张力较高.辅助检查:头颅MRT增强扫描显示双侧侧脑室体部与右侧基底T１、T２信号异常.诊断为单纯苍白球变性. 患者４,男性,２９岁,行走不稳持续１５年后入院治疗,在患者１４岁时出现行走不稳想想,下楼时比较明显,说话缓慢,智力与肢体发育正常.检查:吟诗样语言,双上肢肌张力较低,腱反射低下,双下肢肌张力较高,腱反射活跃.辅助检查:心电图显示左束左传导阻滞,头颅CT与MRI检查显示小脑蚯蚓部萎缩,左外侧裂囊肿.临床诊断脊髓小脑共济失调.
１．２ 方法 所有患者均服用丁苯酞药物治疗,每天服用６粒,每天服用３次, 治疗疗程为６个月.对患者治疗后４周、８周、６个月的治疗效果进行观察.
１．３ 疗效判定标准 显效:患者用药后,临床症状与生命体征均得到明显的改善.有效:患者用药后,临床症状与生命体征得到一定程度的改善.无效:患者的临床症状与生命体征无变化,甚至出现恶化现象.２ 结果所有患者经过６个月的治疗后,前２例患者治疗显效,后２例患者为有效. 其具体情况如表１所示.
３ 讨论
神经系统变性疾病主要指的是以神经系统中的某一部分或多个部分进行性退行性病变的特点,并且之间相互联系的疾病,其发病原因尚不够明确.其主要病理特点为神经元与其树突、髓鞘以及轴突逐渐变性,甚至消失[３].通过大量的研究表明,在这类疾病中,其主要与遗传因素有着密切联系.部分患者的发病直接与环境有关.在对其发病机制的研究过程中,发现线粒体异常会出现在多种性质不同的神经系统变性病以及遗传性疾病中[４].其中AD 并与帕金森疾病会出现还原型烟酰胺二核苷酸脱氢酶１亚单位异常,在AD 并中, 细胞色素C会明显下降.另外,在脊髓小脑共济失调疾病中,髓肌萎缩症等多聚谷氨酰胺(polyQ)疾病均通过扩增突变的polyQ 蛋白产生毒性而损害线粒体功能[５].在这些中枢神经系统变性病或者遗传性疾病中,线粒体功能与基因异常通常会被认为是继发性改变,但是,可以明确肯定的是线粒体异常已经被证实.由于这类疾病在临床上没有较好的治疗方法,从理论上进行分析,通过改善线粒体功能可能会达到改善与治疗的目的.在丁苯酞治疗神经系统变性病与遗传性疾病的治疗疗效研究中,需要对其药物的作用进行探讨[６]. 根据相关研究表明,丁苯酞药物可以有效的提高线粒体膜流动性,从而可以有效的增加神经细胞线粒体的酶活性,对线粒体膜具有稳定作用,可以增加线粒体的活性.因此,该药在治疗以线粒体为主要损害关节环节的疾病或者伴随线粒体代谢障碍的神经系统变性病与遗传性疾病中,能够有所帮助,在一定程度上可以有效的改善其临床症状与预后情况.本研究通过对我院收治的４例神经系统变性病与遗传性疾病患者进行研究分析,结果显示,所有患者经过６个月的治疗后,前２例患者治疗显效,后２ 例患者为有效.在本研究中,治疗效果最显著的是患者１,在服用４周后,患者的听力与行走状态就得到较大的改善,６个月后,患者的症状傅明宪复发情况, 并且可以独立行走.表明,在神经系统变性病与遗传性疾病患者中采用丁苯酞治疗,可以取得较好的治疗效果. 综上所述,在神经系统变性病与遗传性疾病治疗中,采用丁苯酞治疗,可以取得显著的治疗效果,其主要是通过保护与改善线粒体功能来提高治疗效果,但仍需要大量的样本临床试验来证实其治疗效果.
参考文献[１] 熊杰,冯亦璞．丁基苯酞对局灶性脑缺血过程中线粒体损伤的保护作用[J]．药学学报,２０１３,３５,０６):４０８－４１２． [２] 董高翔,冯亦璞．丁基苯酞对局部脑缺血再灌注大鼠线粒体ATPase,抗氧化酶活性和酯质过氧化的影响[J]．中国医学科学院学报,２０１２mm,２４ (１):９３－９７． [３熊杰,冯亦璞．丁基苯酞对线粒体呼吸链复合酶活性的影响[J]．药学学报,[ ２０１３,３４(４):２４１－２４５． ４] 姚生,邱锋,雷霞,等．以脑卒中样发作首发的腓骨肌萎缩症１例报道[J]． 中华神经科杂志,２０１２,４１(１２):１４１－１４２． [５] 刘建国,戚晓昆,姚生,等．丁苯酞治疗神经系统变性病及遗传性疾病的疗效观察[J]．海军总医院学报,２０１４,３２(１２):３４２－３４３． [６] 刘建国,戚晓昆,姚生．丁苯酞治疗神经变性病及遗传性疾病的疗效观察[J]．中国神经免疫学和神经病学杂志,２０１３,２８(１４):２１８－２１９．
论文作者:牛晓珊１ 王岽２
论文发表刊物:《中国综合临床》2015年12月供稿
论文发表时间:2016/3/4
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