（95876部队医院 甘肃兰州 734100）
摘要：目的 分析pj综合征诊治方法与预后效果。方法 本人在空军总医院皮肤科进修期间选取该院于2015年8月~2017年12月收诊的pj综合征患者183例作为研究对象，观察患者的临床表现及治疗预后效果。结果 183例pj综合征患者应用内镜手术治疗，均获得较为满意的治疗效果，其中46例患者治疗过程中出现癌变转移为外科手术，纳入本次研究的183例患者中痊愈者164例，术后癌变者15例，4例死亡。结论 内镜治疗pj综合征的临床疗效较为理想，但是由于pj综合征与恶性肿瘤存在密切关系，患者术后仍需长期监测，定期复查有利于恶性病变的早期发现治疗。
关键词：pj综合征；诊治；预后
Pj综合征的全称为Peutz-Jeghers综合征，又称为黑斑息肉综合征，是胃肠错构瘤性多发性息肉综合征，是一种常染色体显现遗传病，临床较为少见，多以口周皮肤、颊黏膜、指趾末端出现黑色素沉着，以及消化道多发性息肉为临床表现特征；pj综合征患者多伴发胃肠道、生殖系统等良性肿瘤或者恶性肿瘤[1]。因此，本组研究纳入我院收治的183例pj综合征患者作为研究对象，观察治疗及预后效果，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取空军总医院于2015年8月~2017年12月收诊的pj综合征患者183例作为研究对象，纳入患者均自愿参与本次研究并签署知情同意书，其中男性102例，女性81例，年龄18~41岁，平均年龄（31.28±4.29）岁，住院次数1~4次。纳入本次研究的患者均在住院期间内行内镜、小肠造影检查及病理检查，并具有完整的临床资料。
1.2 方法
针对胃、结直肠2.0cm一下的息肉需分批行内径下电凝切除治疗以及电切术治疗；针对肠梗阻或者癌变患者则需中转为外科手术治疗；腹痛、重度贫血、消化道出血患者则需针对性给予止血、输血等对症支持治疗；术后患者出院后也需定期来院进行结肠镜复查，并根据复查结果及时将新生成的息肉切除。
2.结果
2.1 临床表现
纳入本次研究的183例患者均出现不同程度的呕吐、腹泻、腹痛、便血等消化道症状，合并症：消化道出血39例，合并肠梗阻者24例；所有病例均存在皮肤粘膜黑色或褐色色素沉着，呈圆形、卵圆形、不规则形，直径1~3mm，出现融合成片者仅10例，均未高出皮肤表面且多位于口唇部位，其次可见手掌、脚掌处。
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2.2 影像学表现
内径检查结果提示，纳入本次研究的183例患者中均患有结、直肠息肉，小肠造影提示，伴发胃、小肠息肉者54例，伴发小肠息肉者28例，数量不等，直径约0.2~5cm左右，多数病理的息肉均带蒂、部分案例带有亚蒂，多呈分叶状，息肉表面光滑、充血、质软、
2.3 病理活检
经内径活检或者术后病理检查提示，183例患者均为错构瘤，光镜下可见腺管延长、分支、扭曲、轻度出芽，核排列规则且位于基底出，无异性核，无言行细胞浸润表现，黏膜下平滑肌层增值，可见分化良好的平滑肌束，间质呈分支阳网状伸入息肉内，将息肉上皮组织推入至黏膜基层下方，呈现“上皮错位”现象。183例患者中合并腺瘤者41例，出现癌变者10例。
2.4 治疗及预后效果
183例pj综合征患者应用内镜手术治疗，其中46例患者治疗过程中出现癌变转移为外科手术，纳入本次研究的183例患者中痊愈者164例，术后癌变者15例，4例死亡；除4例死亡患者外其余179例患者均健在，其中定期来我院进行复诊者156例，均进行结肠镜复查，复查患者的病情均得到有效控制，获得较为满意的治疗效果。
3.讨论
黑斑息肉病是由Peutz于1921年首先描述，并由Jeghers等学者于1949年进行详细、系统的介绍，故将此病称为Peutz-Jeghers综合征，简称pj综合征[2]。目前，通过研究证实，pj综合征致病基因STK11定位于19p13.3区带，具有较高的外显率，男女即可发病且为显性遗传，同一家族中可见多例pj综合征患者，其中30%~50%病例中均存在明显的家族史[3]。本组研究纳入的183例患者中存在明显家族史者98例，占总比例的49.18%。
过去相关研究认为，pj综合征的息肉癌变几率较低，患者若不发生急腹症则无需进行治疗。随着进一步研究，人们对于此种疾病的认知也大幅度提升，pj综合征患者的息肉属于错构瘤，并不属于癌前病变；通过实践研究发现，pj综合征的息肉癌变率较低，但是癌变的危险率较高，同时可通过胃肠癌息肉诱发肠套叠进而引发肠梗阻[4]。基于此，针对明确诊断的pj综合征患者，需给予早期干预，降低癌变的可能。目前，对于此种疾病的主要治疗方法为内径下切除息肉或者手术切除治疗，针对息肉密切、引发反复套叠的肠管，需要及早进行手术切除，可有效预防息肉恶变的发生，也可对肠绞窄加以预防。随着内窥镜技术的进一步发展完善，对于体积较小的息肉也可通过电凝切除，对于息肉数量较多者可采用分期治疗，一般可分为2~3次进行治疗。根据实践研究可知[5]，胃肠息肉患者也需每年进行1次复查与治疗，将新生成的息肉及时卸除，预防pj综合征的发生。根据相关报道提示，随访及多次内径下息肉切除术的开展，可使患者的生产质量提升，延长患者的生存期。
综上所述，应用内镜切除术或者手术治疗pj综合征临床疗效较为理想，及早开展手术治疗，也可预防息肉恶变的发生。术后开展随访及多次内径下息肉切除，也可有效预防pj综合征的复发，提高患者的生产质量，进一步延长患者的生存期。
参考文献
[1]钱川，赵丹.息肉摘除术在黑斑息肉病的外科治疗中的作用[J].大家健康（下旬版），2014（4）：91.
[2]管丽芳，张晓宇，刘同亭.黑斑息肉病1例报告并文献复习[J].实用医药杂志，2017（5）：422-424.
[3]梁丽丽，李浩杰，胡瑶，等.Peutz-Jeghers综合征一例[J].放射学实践，2016（10）：1018-1019.
[4]崔潇龙，黄河，席红卫，等.黑斑息肉病31例临床分析[J].中国综合临床，2017（10）：923-926.
[5]毛旭燕.Peutz-Jeghers综合征患者STK11及FHIT基因突变情况分析[D].河北北方学院，2015.
论文作者:李鸣
论文发表刊物:《航空军医》2018年2期
论文发表时间:2018/4/12
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