(昆明市第三人民医院 ;650041)
【中图分类号】R2【文献标号】A【文章编号】2095-9753（2018）10-0194-01
背胰发育不良（Dorsal Agenesis of the Pancreas，DAP）是一种非常罕见的先天性胰腺发育畸形，现工作中遇到1例，报道如下：
患者，女，38岁，因腹痛、恶心6天入院，腹痛以左中上腹为主，呈持续性隐痛，可放射至左腰部。患者10余年前曾经诊断“2型糖尿病”，本次入院空腹血糖13.0mmol/L，长期注射胰岛素控制血糖，多年前曾诊断高血压3级，极高危组，慢性肾功能不全，糖尿病肾病。患者否认腹部创伤史，否认手术史。
CT扫描检查：胰腺头部部分阙如，胰腺体部及尾部阙如，残余胰头组织密度正常（图1-4）；左肾萎缩，右肾代偿性增大，右肾积水，右侧输尿管上段扩张（图5,6）。
图1 增强扫描门脉期显示胆总管胰腺段增粗（白↑）图2 增强扫描门脉期显示胰头部分阙如（白△）图3，4 增强扫描门脉期，胰腺体部及尾部未见显示 图5 增强扫描门脉期，可见左肾体积缩小，皮质变薄（黑↑） 图6 增强扫描延迟期，可见右肾积水（白↑）及右侧上段输尿管扩张（黑↑）
讨论 先天性胰腺异常非常罕见，最常见的先天性胰腺异常是胰腺分裂，发病率约为1.3%-5.8%[1]，其他的先天性胰腺异常还包括环状胰腺、异位胰腺及背胰发育不良。背胰发育不良更加罕见，最先由Chon和Roman尸检发现并报道。
胰腺的胚胎发育时期，前肠的背侧及腹侧各伸出一芽突，称为背胰和腹胰。 胚胎第 7 周时两者开始融合， 腹胰形成胰腺头部的大部分，背胰则形成胰腺头部的小部分及胰腺体部及尾部。 背胰在胚胎发育的任何环节中出现障碍都可导致先天缺失，造成胰腺体部、尾部及部分胰头缺失，可分为完全性背胰发育不良和非完全性背胰发育不良。
目前，背胰发育不良的病因不甚清楚，但是，视黄酸（retinoic acid）信号通路与刺猬（hedgehog）信号通路在该病的发病中扮演重要的作用，这两个信号通路还与胰腺导管腺癌与非酒精性慢性钙化性胰腺炎有关[2]。背胰发育不良最常见的临床症状为腹痛，约68%的患者会出现腹痛，另外，有1/3的患者以糖尿病就诊[3]。完全性背胰发育不良通常由CT或者MRI发现，表现为在肠系膜血管左侧的胰腺组织缺失。该病可合并其他多种先天性疾病，如多脾综合征、Peutz-Jeghers综合征、胃重复囊肿、环状胰腺等[4]，也可因为胰腺体尾部组织的缺失，造成胰岛细胞数量减少，临床上表现为糖尿病,也可能并发良性或者恶性的胰腺肿瘤。
参考文献:
[1] Wang JT, Lin JT, Chuang CN, Wang SM, et al.Complete agenesis of the dorsal pancreas–a case report and review of the literature[J].Pancreas, 1990, 5(4):493-497
[2] David W.Rittenhouse, Eugene P. Kennedy, Andres A. Mascaro .et al. .The Novel Triad of Dorsal Agenesis of the Pancreas with Concurrent Pancreatic Ductal Adenocarcinoma and Nonalcoholic Chronic Calcific Pancreatitis: A Case Series and Review of the Literature[J].J Gastrointest Surg, 2011, 15(9):1643-1649
[3] Sakpal SV, Sexcius L, Babel N, Chamberlain RS.Agenesis of thedorsal pancreas and its association with pancreatic tumors[J].Pancreas, 2009, 38(5):367-373
[4] Kawasaki S, Itoi T, Iwasaki E, Hosoe N, Ogata H, Kanai T.Successful Pancreatic Duct Stent Placement for Recurrent Pancreatitis in a Patient with Polysplenia with Agenesis of the Dorsal Pancreas and Peutz-Jeghers Syndrome[J].Intern Med., 2016, 55(13):1743-1746
论文作者:李翔,耿鹏 通讯作者
论文发表刊物:《中国医学人文》2018年第10期
论文发表时间:2019/3/11
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