【关键词】 大疱 表皮松解 护理
【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085（2013）33-0221-02
先天性大疱性表皮松解症是一组少见的皮肤和粘膜起疱的遗传性疾病[1]，至今分类尚不统一，根据临床症状、病理和遗传特征，可分为非瘢痕性大疱性表皮松解症和瘢痕性大疱性表皮松解症。分类也有多种，按病理上疱疹所在位置可分为四型，即单纯型大疱性表皮松解症、复发性手足疱疹病、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症、隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症。其特点是皮肤受到轻微摩擦受压后出现松弛水疱、糜烂，表皮坏死、松懈、脱落[2]，可发生于身体任何部位，护理难度大。我科新生儿室于2011年1月28日收治一例新生儿先天性大疱性表皮松解症患儿，经过积极的治疗和精心的护理，取得了较满意的效果。现将护理对策报告如下：
1、护理措施
1.1 保持患儿体液平衡。
1.1.1 迅速建立良好的静脉通道，避免反复穿刺，按时正确执行医嘱，确保液体的输入通畅，应用输液泵，以保证液体的匀速注入，必要时根据医嘱正确输入血浆、人血白蛋白及丙种球蛋白，严格执行无菌操作，密切观察药物的不良反应。
1.1.2 监测尿量，用一次性婴儿采尿袋收集患儿尿液，以准确测量尿液，但应避免粘贴患儿会阴部皮肤，以免撕扯，增加皮肤的破损。
1.1.3 密切观察患儿神志及末梢循环情况，根据医嘱正确使用血管活性药物。准确记录24小时液体出入量，并每日定时测量患儿的体重情况。
1.1.4 及时采集血标本监测血生化及电解质。
1.2 维持患儿正常的心输出量及周围组织灌注量。
1.2.1 密切观察病情变化，持续心电及经皮氧饱和度监测，每小时更换并观察血氧饱和度探头包绕处皮肤有无压红、灼伤等情况。
1.2.2 保持环境安静，患儿哭闹烦躁明显时遵医嘱使用镇静药。
1.2.3 根据患儿心功能情况及尿量，监测血压，严格控制输液总量，使用输液泵控制输液速度。
1.3 加强皮肤护理，使患儿受损的皮肤尽量恢复到最佳状态。
1.3.1 由于患儿有大片表皮层剥脱，暴露鲜红色真皮层，甚至伴有渗血渗液，所以必须采取暴露疗法，裸体入暖箱，以充分暴露皮肤。尿布不要束得过紧，选择吸水力强透气性好的尿布，以防止粪便和尿液外溢，并及时清理大小便，以防止受损面受污染。及时用温开水清洗臀部，涂以氧化锌软膏预防臀部皮肤潮红。更换尿布及床单时将患儿抱起，防止拖伤，加重皮损。全身禁用胶布，以减少对皮肤的不良刺激。
1.3.2 皮肤的处理：每日用温开水淋浴后用0.1%新洁尔灭溶液浸泡Q8h，轻轻擦拭水珠待干后予外涂美宝烧伤膏，涂药后无需包扎。操作时动作轻柔敏捷，防止损伤皮肤，避免机械性刺激，把患儿的痛苦降到最低点。
1.3.3 尽量采取静脉留置针，减少穿刺次数，以减少皮肤的刺激，减轻患儿的痛苦。严格执行无菌技术操作，正确进行静脉置管护理。
1.3.4 暴露的真皮组织内富含神经和毛细血管网[3]，触之易出血。为了保护皲裂破损的皮肤，避免加重损伤、受压和出血，应对四肢加以保护，可于暖箱内面周围垫上柔软棉布，防止碰擦伤。
1.3.5 对于直径在1cm以上的浆液性水疱，可于严格的无菌操作下将疱液抽出，尽量保持疱壁的完整性，使其早日结痂自愈；直径小于1cm可待其自然吸收。受创面结痂后应待其自然脱落，不可撕扯痂皮，以免造成新的创面。
1.3.6 给予氧疗，氧气流量5～8L/分，将输氧管直接通入暖箱内20～30分钟，每日2～3次，可促进创面愈合。
1.4预防感染
先天性大疱性表皮松解症的患儿因皮损面积大，屏障功能严重受损，各器官功能不成熟，免疫力低，发生感染机会多，故加强护理、预防感染是减少死亡的关键[4] 。
1.4.1 严格消毒隔离。为了防止交叉感染，将患儿置入单人病房，置暖箱内行暴露疗法。24小时开启空气过滤器及空气消毒机，医务人员入室前清洁双手，操作时戴口罩及帽子，戴无菌手套。患儿的衣服和床单应为柔软棉质，须经高压蒸汽灭菌后方能使用，床单保持清洁干爽，每日更换三次或随脏随换。室温控制在22-26℃，暖箱温度调节在30-32℃，相对湿度为55-65%。暖箱及物体表面每日用有效氯消毒剂擦拭消毒，地面予有效氯消毒剂湿拖。
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1.4.2 严格执行探视制度，减少室内人员流动。
1.4.3 根据医嘱予合理使用抗生素，预防继发感染。
1.4.4 严密监测生命体征，及时关注体温变化，并做好记录。
1.4.5 观察局部有无感染征象。必要时进行疱液细菌培养及血培养。
1.4.6 加强口腔护理：患儿抵抗力低下，使用抗生素易造成霉菌感染。每次喂奶后用温开水清洁口腔，注意观察口腔黏膜的改变。发生鹅口疮可用3%碳酸氢钠溶液清洗口,再涂制霉菌素溶液。口唇干裂时可涂石蜡油或甘油湿润。
1.4.7 加强眼部护理：及时擦拭眼部分泌物，双眼可加盖生理盐水纱布保护角膜，眼睑上的痂皮及时用消毒剪刀轻轻剪掉，避免落入眼内刺伤眼球。每天用0.5%新霉素眼药水滴入双眼。
1.4.8 创面护理：每日用0.1%新洁尔灭溶液泡浴后涂美宝烧伤膏，对腐败的痂皮要彻底的清除，以免细菌增长。
1.5 保持患儿舒适的体位，使患儿的躯体活动水平及舒适度得到最大幅度的恢复，使疼痛降低到最低程度，以便于有效防止瘢痕及粘连。
1.5.1 选择棉质柔软、吸水性好的床单或海绵制作围成一浅凹巢状即鸟巢状，将患儿置于凹巢内，协助并设法保持患儿的舒适体位，为患儿提供安全感，尽量减少皮肤受压处的损伤，每2小时更换体位，保持床单整齐、清洁。
1.5.2 进行各项诊疗护理操作时动作轻柔敏捷，静脉穿刺尽量一针见血，避免反复穿刺。进行大疱穿刺抽液应严格无菌操作，尽量保持疱面皮肤的完整性。
1.5.3 为患儿进行泡浴、涂药及换药等处理时动作要轻柔，减少碰伤等机械刺激。
1.6 加强喂养及静脉营养的供给。
1.6.1 保持静脉通道通畅，保证营养物质的及时输入，根据医嘱执行支持疗法，准确记录出入液量。
1.6.2 精心合理的喂养。喂奶量应根据医嘱及患儿的耐受力逐渐增加，必要时先予试喂糖水。奶嘴选择不宜过硬，奶头开孔不宜过大，防止呛奶。如吸吮困难，应给予鼻饲。插胃管时动作要轻柔，奶液温度适宜，注奶速度宜缓慢，随时观察胃管有无脱出，以防胃管脱出时奶液呛入气管而致窒息。胃管3－5天更换一次，注意有无胃肠功能紊乱。
1.6.3 根据医嘱补充维生素的摄入：维生素E100mg，2次/天。
1.6.4 按时检测血清白蛋白、血红蛋白、电解质水平及体重情况。
1.7 注意监测血糖。
因患儿皮肤大面积（50%）呈烫伤样改变，可引起患儿自身调节不稳定。因此，应根据医嘱密切监测微量血糖，发现问题及时报告医师，根据血糖情况随时调整患儿输液速度，以维持血糖稳定。
1.8 严密观察病情变化，预防并发症的发生。
1.8.1 密切观察病情变化，防止并发症发生。根据体温调节暖箱温度，避免受凉和干燥，防止并发肺炎、口腔、眼结膜感染等。
1.8.2 注意观察鼻腔有无水肿或脱落的上皮组织堵塞，随时观察呼吸变化，及时清理呼吸道及口腔分泌物，保持呼吸道通畅。
1.8.3 精心喂养，防止呛奶、窒息等。喂奶后置患儿于头侧位并轻拍其背部，以利于胃内气体的排出，防止呕吐。
1.8.4 根据疱液培养及血培养结果和药敏实验，合理选用抗生素，注意药物的疗效及用药后的反应。
1.9 细心护理，使患儿得到亲人般的精心照顾。
1.9.1 关心、爱护患儿。患儿哭闹烦躁时及时给予安抚,按需喂奶。
1.9.2 做好家属的心理护理。患儿出生即发病，病情来势凶猛，家属因此紧张焦虑，应用通俗易懂的语言向家属介绍该病的特点以及可能出现的并发症。
1.9.3 向家属介绍各种检查、化验的目的，以取得配合。
1.9.4 知家属该病的预后，使其树立信心，密切配合治疗。
2、做好出院指导
患儿病情好转出院时对家属进行相关出院指导，嘱其出院后继续用0.1%新洁尔灭溶液为患儿洗浴，强调轻柔护理，特别嘱咐家长注意观察有无感染症状的发生，每日测量体温。保持衣物清洁干燥，防止大小便的污染；做好全身皮肤的清洁。生活中注意保护皮肤不受外伤及机械伤，预防大疱性表皮松解症的再发。告知家属患儿缺损的皮肤愈合后可能会留有瘢痕，可能造成关节活动障碍，应注意适当活动关节。现场示范皮肤护理、口腔护理、喂奶等技术。出院后保持电话随访。
3、讨论
先天性大疱性表皮松解症是一种较为少见的遗传性疾病，但极大影响患儿的生长发育甚至危及生命[5] 。本病无特殊有效的治疗方法，除了补液、抗炎、消毒隔离、营养支持及对症治疗外，精心的护理在治疗中起重要作用[6] 。通过对该例患儿的护理，我们认为预防感染是护理的关键，其次，保护皮肤，使其少受摩擦引起外伤，避免水疱再发是决定病情缓解的重要措施。我们在无章可循的条件下，认真地摸索和总结经验，抓住了预防感染这一重要环节，通过对患儿的评估，制定出周密的护理计划，使患儿顺利度过了疾病的渗出期，于出生后第9天患儿全身皮肤广泛剥脱部位大部分形成结痂，表面干燥，无新增剥脱部位及大疱形成。住院期间未出现感染现象。
参考文献
[1] 吴瑞萍等主编，诸福棠实用儿科学，人民卫生出版社，1995，2275.
[2] 金汉珍，实用新生儿学[M]，第二版，北京：人民卫生出版社.2002.789.
[3] 刘辅仁主编，实用皮肤病学，北京：人民出版社，1984，643.
[4] 安秀杰，王蓟 ，新生儿期大疱性表皮松解症6例分析[J]，河北医药，2000，22（6）：455.
[5] 周晨燕，朱易萍.儿科感染病原菌及耐药性的血培养分析 [J]，四川医学，2006,27（4）：369.
[6] 张晓茹，陶靖平.新生儿大疱性表皮松解症继发感染7例治疗体会[J]，河北医药，2004,26（8）：653.
论文作者:韦玉华,唐晓燕, 韦秀珍, 刘梅
论文发表刊物:《中外健康文摘》2013年第33期供稿
论文发表时间:2014-1-10
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