孔鹏 郭明娟 凌东 曹林（平阴县人民医院神经内科山东济南250400）
【摘要】目的对非酮症高血糖性舞蹈症的临场表现、影像学特征及发病机制进行分析。方法结合文献对1 例非酮症高血糖性舞蹈症的临床资料进行分析。结果血糖控制不良导致纹状体功能障碍，一侧肢体及面部舞蹈表现，RI 表现为T1 像高信号,T2 稍低信号。结论高血糖引起的微血管病变及代谢紊乱，导致纹状体功能紊乱，出现舞蹈症，影像学改变提出了斑点状出血、可逆性钙盐沉积等多种假说。控制血糖,用多巴胺受体拮抗剂治疗舞蹈症效果佳。
【关键词】非酮症高血糖; 偏侧舞蹈症; 纹状体;MR 成像【中图分类号】 R2 【文献标号】 A 【文章编号】 2095-9753（2016）4-0085-01
1 病历摘要患者，男,69 岁, 主因“精神萎靡1 周于2015 年12 月4 日入院，原有冠心病病史10 年，脑梗塞病史2 年，留有言语不利，右侧肢体活动不灵的后遗症，入院查体：体温36.5℃，脉搏110 次/ 分，呼吸22 次/ 分，血压125/69mmhg, 神志清，精神萎靡，言语欠清晰，颅神经检查正常，心肺部无明显异常，右侧肢体肌力5- 级，左侧正常，四肢肌张力、腱反射、深浅感觉未见异常，双侧病理征阴性，脑膜刺激症（-）。入院随机血糖47.36.mmol/L，给胰岛素治疗，次日空腹糖化血红蛋白14.7%，血糖32.52.mmol/L，餐后2小时血糖46.44.mmol/L，尿葡萄糖++++，尿酮体（+），肝肾功能、电解质、血尿铜、血铜蓝蛋白均正常，脑磁共振显示双侧大脑多发梗塞灶，继续给胰岛素持续泵入治疗, 患者病情逐渐好转，治疗10 天后于12 月14 日出院，出院时空腹血糖4.79mmol/L，尿葡萄糖（-），酮体（-）。患者于2015 年12 月20 日开始出现右侧肢体不自主舞动，右侧嘴角抽动、撅嘴，不受意识控制，睡眠时消失，在家治疗4 天未见好转，于12 月24 日入院治疗。入院后空腹糖化血红蛋白11.96%，血糖12.48mmol/L，尿葡萄糖++，尿酮体（-），脑MRI 显示左侧尾状核、壳核T1WI 片状高信号（图一），T2WI 片状低信号（图二），DWI 低信号（图三），边界清晰，无明显水肿，给予降糖、改善血循环、口服氟哌啶醇、氯硝西泮等治疗，1 周后面部抽搐及右侧肢体舞蹈症状消失，于2016 年1 月5 日出院。
2 讨论偏侧舞蹈症(hemichorea) 是一种较为少见的锥体外系症状, 通常由对侧基底核或其联系纤维受损引发单侧肢体和( 或) 面部的不自主、不规则的舞蹈样动作〔1〕。急性脑血管性病变如脑梗死或脑出血是偏侧舞蹈症最常见的病因，其次感染、药物、代谢障碍、神经变性病, 均可导致偏侧舞蹈症，全身性疾病如老年糖尿病就是其中之一。非酮症性高血糖多发生于既往未发现糖尿病的老年人或有多年糖尿病病史而血糖未能良好控制者, 可表现为多种神经功能障碍, 其中偏侧舞蹈症是其少见的临床表现之一，本病病理生理机制不明，目前学者提出以下可能机制：①高血糖引起的微血管病变对基底节造成慢性缺血损伤〔2〕; ②高血糖后的代谢紊乱，一般认为，基底节区由于平时高血糖，患者血浆纤维蛋白增加，血液凝固性增强，血小板易粘附于血管壁形成血栓，导致基底节慢性缺血，但未真正形成梗塞，当血糖控制不良形成高血糖时，基底神经节血液灌注显著减少，局部血流量下降及糖代谢衰竭，非酮症高血糖偏侧舞蹈患者细胞能量代谢以无氧代谢为主，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ- 氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为合成γ-氨基丁酸的物质，而非酮症患者γ- 氨基丁酸很快被耗尽，导致纹状体功能紊乱〔2〕；③有研究认为高血糖可能导致外周血红细胞代谢紊乱形成棘红细胞和纹状体的抗原交叉反应，参与舞蹈症的病理过程。
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症（HC-NH）具有较典型的三联征, 即: 非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及对侧纹状体MRI T1 像高信号,T2 稍低信号〔4 ～ 7〕。本文中患者的脑MRI 显示左侧尾状核、壳核T1WI 片状高信号，T2WI 片状低信号，DWI 低信号，病灶边界较清且不累及内囊，周围无水肿也无占位效应，与之相符。目前影像学对此机制尚不明了，学者们针对影像学改变提出了斑点状出血、可逆性钙盐沉积或目前中未知的物质沉积、华勒氏变性、髓鞘破坏、局部缺血、胶质细胞增生等多种假说。
目前对于该病的治疗, 首先应该控制血糖, 临床上常用多巴胺受体拮抗剂通过减少对基底神经节间接通路的抑制而用于治疗舞蹈症，常用药为奋乃静、氯丙嗪、氟哌啶醇等, 有时可合并应用镇静剂,如安定、氯硝安定等。本组应用该种药物治疗效果良好, 但部分患者可能产生震颤等副作用, 因此在治疗时要拟定个体化治疗方案。
总之, 对该病要加强认识, 患者纹状体T1 高信号可构成典型临床综合征，应引起重视, 减少误诊。
参考文献[1] 陈为安, 曲方, 张磊. 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症3 例报告〔J〕. 山东医药,2007;47(31):108.[2] 王芬. 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1 例报告〔J〕. 医学新知识,2015;25(2):135.
论文作者:孔鹏 郭明娟 凌东 曹林
论文发表刊物:《中国医学人文》2016年第4期
论文发表时间:2016/6/29
标签：酮症论文; 血糖论文; 舞蹈论文; 纹状体论文; 信号论文; 基底论文; 患者论文; 《中国医学人文》2016年第4期论文;