(福建医科大学附属漳州市医院 福建漳州 363000)
【摘要】目的:探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征。方法:分析20例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床和影像学资料。结果:20例可逆性后部白质脑病综合征患者继发于高血压脑病、系统性红斑狼疮、尿毒症、妊娠子痫。临床主要表现为头痛、癫痫发作、视物模糊和意识障碍。头颅CT或MRI检查主要表现为对称的枕叶白质脑水肿,部分伴有顶额颞叶等病变。经治疗后患者症状消失,头颅CT或MRI复查病灶完全或大部分消失。结论:可逆性后部白质脑病综合征可由多种病因产生,影像学主要表现为大脑后部白质血管源性脑水肿改变,及时治疗后症状和影像学特征迅速改善。
【关键词】可逆性后部白质脑病综合征; 脑水肿; 磁共振成像
【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231(2018)05-0185-02
可逆性后部白质脑病综合征(Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome,RPLS)是一种临床综合征,急性起病,以头痛、癫痫发作、视觉异常、精神改变、意识障碍为主要临床表现。病因多样,病情发展快,易误诊和漏诊,如果及时发现并得到有效治疗,患者的神经系统症状和影像学表现能够完全恢复,预后较好。如果延误治疗,则会造成不可逆性神经系统损害。现将本院2010年1月至2016年10月期间经临床和影像学检查诊断的20例RPLS患者进行病例研究,以进一步提高该病的诊治准确性。
1.一般资料
本组20例患者中,男性8例,女性12例,年龄23~72岁,平均年龄42.4±5.2岁,继发于高血压脑病13例、系统性红斑狼疮2例、尿毒症3例、子痫2例。其中血压高者13例,血压在170~220/90~120mmHg之内。所有患者在发病后6h之内行头颅CT检查,20例患者均在4d之内行颅脑MRI检查及肾功能电解质。经治疗14d左右所有的患者复查头CT或MRI。
2.临床病史
20例患者均表现为明显头痛、呕吐。16例有视物模糊、偏盲、皮质盲。10例出现癫痫发作,其中3例表现为癫痫持续状态,另外4例出现不同程度的意识障碍。3例表现为精神异常,如兴奋躁动、思维混乱、瞻妄及人格改变、反应迟钝等。肢体偏瘫1例,共济失调2例,病理征阳性3例,上述症状都在治疗10d后明显好转。
3.实验室检查
有6例患者肾功能不全,肌酐在158~923umol/L。
4.影像学检查
患者在发病后4d之内进行头颅CT或MRA检查。20例均为双侧病变,16例累及枕叶,8例累及顶叶,4例累及颞叶,4例累及额叶,3例累及脑干,2例累及小脑,2例累及基底节;15例累及皮质下白质,5例累及皮质。病灶形态不规则,多表现为斑片状。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆所有病例在CT上表现为低密度,在MRI的T2WI、FLAIR和ADC图均为高信号,T1WI为等信号或低信号;DWI为等信号或低信号,水肿及占位效应不明显,中线无移位。
5.治疗和预后
根据不同病情予脱水降颅压治疗7~10d,硝苯地平等降血压,丙戊酸钠、地西泮等抗癫痫,以及对症支持治疗,应用免疫抑制剂者减量或停用,尿毒症者血液透析,子痫患者剖宫产。治疗后20例患者临床症状明显缓解,3例遗留视物稍模糊,1例有肢体轻偏瘫,14d后复查MRI或CT病灶均大部分或完全消失,部分严重患者可遗留少量病灶。
6.讨论
可逆性后部白质脑病综合征是由Hinchey等[1]于1996年首次报道,以意识状态改变、精神异常、视觉障碍、癫痫发作为主要表现,常伴血压急性升高的临床综合征。常见的病因为高血压、尿毒症、子痫、免疫抑制剂运用及自身免疫性疾病等。确切的发病机制尚未明确。本组20例RPLS临床特点为:急性起病;以头痛、癫痫发作、视觉异常、精神及意识障碍为主要临床表现;有相应的原发疾病基础;头颅CT或MRI检查主要表现为对称的枕叶白质脑水肿,部分伴有顶额颞叶等部位病变;经降颅压、降血压、抗痫等治疗后症状明显好转,头颅CT或MRI复查病灶完全或大部分消失,与 Hinchey等[1]报导相符。
目前国内外研究发现RPLS发病机制可能包括:(1)血管内皮细胞损伤学说,引起血管内皮损伤的可能机制包括代谢紊乱、细胞毒性物质或免疫异常等损伤血管内皮细胞导致血管源性水肿。本组5例患者血压正常,但仍出现RPLS,说明血压升高不是唯一的原因,推测它的发病机制可能与血管内皮细胞损伤有关。本组3例系统性红斑狼疮患者体内多种自身免疫抗体阳性,推测此类结缔组织病可能产生抗血管内皮细胞抗体,引起血管内皮细胞破坏。肾功能不全患者可能与体液潴留和体内毒物排泄障碍,造成高血压和血管内皮细胞损伤,通过多种机制同时作用产生RPLS。(2)脑血管自动调节功能崩溃学说,推测急骤升高的血压突破脑血管的正常自动调节能力,脑细小动脉扩张,血脑屏障破坏,血管通透性增高,血管内容物外漏,产生血管源性水肿。本组20例患者,血压明显升高者13例,发病可能与此有关;子痫患者的RPLS产生可能与体液聚积、高血压及内皮细胞损伤有关。
本组20例RPLS的神经影像学表现为脑白质水肿,主要累及顶枕叶,严重者可累及基底节、脑干、小脑、额颞叶。病变往往较对称,头颅CT显示低密度灶,MRI图像T1加权像病变常为等信号或低信号,T2加权像病变为高信号,FLAIR和ADC为高信号,DWI呈等信号或低信号灶。经有效的治疗14天后复查影像学检查可发现异常信号消失,更进一步说明病变性质为血管源性脑水肿,但部分严重患者DWI呈现高信号,提示同时存在细胞毒性脑水肿,病情进展形成梗死灶。本组RPLS的神经影像学表现与国内外的文献报道相符[2]。大脑后部白质异常病灶可能是由于大脑白质内毛细血管较丰富,组织结构疏松,细胞外液较易潴留在白质,其次可能与大脑后部血管的交感神经支配较大脑前部少,导致大脑后部供血区血管在血流动力学改变时保护性血管收缩功能丧失,局部血管内压力升高,血管内液体外渗进入脑组织。因此,血管源性水肿为主的RPLS更易在大脑后部白质形成。
由于RPLS的可逆性特点,强调早期诊断、早期治疗。对颅内压增高者积极脱水降低颅内压;积极控制高血压,对癫痫者尽快控制抽搐,但病情好转后即可停药,不必长期服用。同时应注意祛除病因,治疗原发病、营养支持治疗等。
【参考文献】
[1] Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et a1.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.N Engl J Med,1996,334: 494-500.
[2] Weidauer S,Gaa J,Sitzer M,et a1.Posterior encephalopathy with vasospasm: MRI and angiography.Neuroradiology,2003,45: 869-876.
论文作者:吴燕敏
论文发表刊物:《心理医生》2018年5期
论文发表时间:2018/3/20
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