黄艳 欧阳沙媛 龙静芬 黄尔佳 谭慧通讯作者
（中南大学湘雅二医院心血管外科；湖南长沙410000）
摘要：目的：总结分析10例法洛四联症性右室双出口合并完全性房室间隔缺损的手术方案，术后并发症及死亡率，以提高该类患儿手术存活率及改善其生活质量。资料与结果：2009年1月至2015年7月在我院接受手术治疗的10例法洛四联症性右室双出口合并完全性房室间隔缺损患儿。手术年龄6月~14岁，平均4.18±3.19岁。体重8.5~44kg，平均14.98±8.13kg。其中，根治手术2例，BT分流2例，Glenn分流4例，Fontan术2例。本组病例中近期死亡1例，死亡率为10%。全组平均呼吸机使用时间（54.94±70.07）h，ICU滞留时间平均为（5.23±5.65）天。死亡原因主要为：低心排综合征，瓣膜反流，三度房室传导阻滞。结论：符合根治手术条件的法洛四联症型DORV合并CAVSD可以取得良好的一期根治，复杂且双心室矫治困难的患儿仍可考虑行单心室矫治术。
关键词：法洛四联症型右室双出口，完全性房室间隔缺损，左室流出道梗阻，右室流出道梗阻。
the surgical result of the double outlet right ventricle with obstruction of right ventricular outlet and completely atrioventricular septal defect.
Abstract:Objective: To summarize the surgical result of the double outlet right ventricle with obstruction of right ventricular outlet(RVOTO) and completely atrioventricular septal defect(CAVSD).
Method: From January 2009 to July 2015, 10cases of DORV with RVOTO and CAVSD received the surgical treatment,including biventricular repair in 2 cases, BT shunt in 2 casese,Glenn shunt in 4 patineds and 2 in Fontan procedure.
Result: The Total mortality rate was 10% and only 1 patient were dead d after the Common atrioventricular valve replacement for the server regurgitation. The average duration of ventilation was 54.94 (70.07) hours, and the average residence time of ICU was (5.23 + 5.65)days. The main causes of death were low heart row syndrome, valvular regurgitation, third degree conduction block.
Conclusion: biventricular repair of the DORV with RVOTO and CAVSD can achieve good results. CAVSD may increase the mortality of the patients and Fontan procedure may be the alternative procedure of the beventricular repair.
Keywords: tetralogy of Fallot type double outlet right ventricle, complete atrioventricular septal defects, left ventricular outflow tract obstruction, right ventricular outflow tract obstruction.
右室双出口（DORV）是一类介于法洛四联症（TOF）和完全性大动脉转位（TGA）的中间状态，而DORV之间也存在中间型或过渡性病变，其发病率约占先天性心脏病的1.5%[1]。同时可以合并多种先天性心脏畸形，包括完全性房室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，主动脉弓缩窄等。我院自2009年1月至2015年4月共收治10例法洛四联症性右室双出口合并完全性房室间隔缺损例患儿，现总结并分析本组的手术方案、术后并发症及死亡率，术后护理体会，以提高该类患儿手术存活率及改善其生活质量。
资料及方法：
研究对象：
2009年1月至2015年7月10例法洛四联症性右室双出口合并完全性房室间隔缺损患儿在中南大学湘雅二医院接受手术治疗，其诊断依据为术中探查主动脉完全或超过90%起源于右心室，同时伴有右室流出到梗阻及完全性房室间隔缺损。本组中男4例，女6例，年龄6月~14岁，平均4.18±3.19岁，体重8.5~44kg，平均14.98±8.13kg。
手术方法：
根据肺动脉发育情况决定患儿手术方式，McGoon值≥1.2，EDVI≥25ml/m2行DORV根治术，采用双片法重建左室流出道及分割二、三尖瓣，带瓣牛颈静脉片重建右室流出道，或行改良BT分流、Glenn分流、Fontan手术。本组中共行根治手术2例，BT分流2例，Glenn分流4例，Fontan术2例。根治手术及Fontan手术均在常规体外循环（CPB）下进行。平均阻断时间77.92±29.95min，体外循环时间125.51±52.91min（表1）
表1 患者情况简介
插管时间单位：分钟，ICU滞留时间及住院时间单
随访终点：
术后随访终点：插管时间，监护室滞留时间，三度房室传导阻滞，残余分流，左室流出道梗阻，死亡率及死亡原因，肺动脉瓣反流。手术后残余左室流出道梗阻（LVOTO）及右室流出道梗阻（RVOTO）的标准分别为压力阶差＞20mmHg及＞20mmHg。
统计学方法：
应用SPSS 19软件对数据进行统计学分析,正态分布计量资料采用均数±标准差表示。计数资料采用例数表示。两组间比较采用t检验, P < 0. 01为差异有统计学意义。
结果：
全组再手术3例，为BT分流术后3个月后行共同瓣膜置换术，1例为BT分流术后1年行根治手术，1例为Glenn分流术后2年行Fontan手术。
全组平均呼吸机使用时间（54.94±70.07）h，ICU滞留时间平均为（5.23±5.65）天。其中，气管插管再插4例，腹膜透析4例，左心功能不全2例，1例ICU住院时间超过30天。三度房室传导阻滞2例，1例留置永久性起搏器，1例死亡。1例VSD残余分流，为肌部VSD，宽度≤2mm，压力阶≤1m/s，
本组病例中近期死亡1例，死亡率为10%。这1例患儿为DORV行BT分流术，术后重度共瓣返流，置换瓣膜后死亡，死亡原因低心排综合症并三度房室传导阻滞，2例行DORV根治术，术后恢复良好。
按照年龄分为＜1岁，1岁~2岁，大于2岁组，三组间体外循环时间、主动脉阻断时间、插管时间及ICU滞留时间均无明显差异。瓣膜重度反流是其关键死亡原因。
讨论：
右室双出口是介于法洛四联症及大动脉转位中间的一种心脏复杂畸形。它与法洛四联症之间界限模糊，现通用标准为主动脉骑跨超过90%或主动脉瓣与二尖瓣无纤维连接[2]。由于其畸形多样化，因此需要个体化的手术方案抉择，同时对术后处理有着不同的要求，患儿术后的生活质量也不尽相同[3, 4]
据报道近年来DORV的住院死亡率约为5%~10%，以肺动脉瓣下VSD死亡率最高[5]。然而，DORV合并CAVSD是一类较为罕见的疾病，其发病率约为3.1%，而其中最为常见的是Restalli C型。早期完全型房室间隔缺损合并右室双出口的死亡率为23.8%，近年来该死亡率较前明显减低[6]。本组病例中共包含10例DORV-CAVSD患者，行根治手术2例，BT分流2例，Glenn分流4例，Fontan术2例. 近期死亡1例，死亡率为10%。这1例患儿为DORV行BT分流术，术后重度共瓣返流，置换瓣膜后死亡，死亡原因考虑共同房室瓣，2例行DORV根治术，术后恢复良好。这类室缺兼具有CAVSD及DORV室缺的特点，手术成功的关键在于确切修补室缺的同时兼顾左室流出道的重建[7]。这类患者手术方式的选择主要依赖于其双心室及肺动脉发育状态。然而，瓣膜反流，室缺残余分流，左室流出道或右室流出道梗阻是其主要的死亡因素[8]。本组病人中，4例行Glenn分流术，其中包含1例合并十字交叉心及右位心。2例近似功能性单心室改变患儿行Fontan术，术后6个月随访共同瓣膜轻度。自1978年后，Fontan手术也广泛用于DORV-CAVSD患者。尽管一起根治手术获得较好的治疗效果，目前国内部分学者也认对于部分畸形较为复杂且双心室矫治困难的患儿仍可考虑行单心室矫治术。CAVSD合并四联症型右室双出口可以通过较低的死亡率达到一期根治的目的[9]。
不幸的是，在4例行Glenn分流术患儿中，其中2例Glenn分流术后因肺动脉压升高，失去Fontan手术机会，有效地随访机制可避免这类患儿失去手术机会[10]。心血管外科专科护士在其随访管理中也是具有重要的作用。目前，人们对疾病的认识和护理需求大大增加，极大的影响了护理这一独特的专业领域。心血管专科护士具有非常强势的专业知识和静，可以参加住院患儿护理多个层面并延续到居家护理等患儿的整个治疗康复的各个阶段，在提高患儿生命质量的过程中发挥着积极不可忽视的作用。
总之，符合根治手术条件的法络四联症型DORV可以取得良好的一期根治手术结果。CAVSD可增加该类患儿手术的死亡率。术后瓣膜反流，重度左、右室流出道梗阻为该类患儿主要死亡原因。
参考文献
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基金支持
1.肝X受体激活对肺高压心室重构的实验研究 国家自然科学青年基金 （81300084）
2.miR-21 调控RhoB基因表达对HPASMC增殖及迁移影响的研究 湖南省自然科学青年基金（14JJ3037）
论文作者:黄艳 欧阳沙媛 龙静芬 黄尔佳 谭慧通讯作者
论文发表刊物:《医师在线》2016年5月第10期
论文发表时间:2016/7/9
标签：房室论文; 手术论文; 术后论文; 患儿论文; 完全性论文; 时间论文; 瓣膜论文; 《医师在线》2016年5月第10期论文;