（大理大学附属医院 云南 大理 671000）
【中图分类号】 Ｒ71 【文献标识码】 A 【文章编号】 1550-1868（2016）6
一、病历报告： 分类号:R71
患者，47岁，因“下腹伴腰背部疼痛1月”于2015年10月12日入院，患者2012年因“子宫肌瘤”在我院行右侧骨盆漏斗韧带肌瘤剔除术+子宫肌瘤剔除术+左侧输卵管系膜囊肿切除术，术后病理：1、[右侧骨盆漏斗韧带]怪异型平滑肌瘤，灶性坏死，核分裂象6-7/HPF，建议临床密切随诊；2、[子宫]平滑肌瘤；3、[左侧输卵管系膜]副中肾管囊肿。患者1月前，无明显诱因出现下腹伴腰背部疼痛，疼痛呈阵发性、针刺样，发作时疼痛难忍，就诊于大理市第一人民医院，行彩超检查，提示：右肾重度积水，建议切除一侧肾脏，为求进一步诊治，收入我院妇产科，入院查体：T：36.6℃，P：75次/分，R：19次/分，BP：146/72mmHg。心肺未及异常，腹平软，右下腹部压痛（+），无反跳痛；双侧肋脊角区无叩痛，右侧输尿管区（+），左侧无明显压痛。妇科检查：外阴：已婚已产式；阴道：畅。少量分泌物；子宫：前位；宫颈：光滑；子宫右方可触及一直径约3cm大小质硬结节，活动度差，与盆腔粘连紧密，触痛。左附件区未触及明显异常。入院后检查彩超示：盆腔包块，右输尿管上段扩张伴右肾重度积水。CT示：1、右侧附件区软组织密度肿块影，性质待定；2、右侧输尿管受侵，其上层面右侧输尿管及肾盂扩张积水，CA153结果稍高，余各项化验结果无异常。入院初步诊断为：1、盆腔包块性质待查；2、右输尿管上段扩张伴右肾重度积水。入院后请泌尿外科、普外科多学科会诊，为进一步明确输尿管梗阻情况，拟行膀胱镜逆行肾盂插管造影术，膀胱镜检见膀胱内尿色清亮，膀胱内未见明显占位、憩室、膀胱粘膜无异常，血管纹理清楚，双侧输尿管开口位置、开口形态无异常。拟行右侧输尿管置管，进管5cm后受阻，反复进管均受阻，根据患者病史及影像学报告，考虑右侧输尿管已被盆腔肿瘤组织压迫，肿瘤可能侵及输尿管、膀胱，致右输尿管梗阻扩张，右肾积水。患者于2015年10月19日行剖腹探查术，术中见：盆腔粘连重，子宫后壁、右侧附件与肠管粘连重，无法暴露右侧附件及右侧输卵管，术中请普外科医生上台，协助分离粘连后暴露右侧附件及部分盆腔包块，行右侧附件切除术及盆腔包块活检术，术中快速冰冻结果示：[右附件]病变由梭形细胞构成，部分细胞有一定异型性，建议待石蜡切片确定。术中请泌尿外科会诊，因患者粘连重，暂不处理输尿管。术后病理报告示：[右侧附件]平滑肌肉瘤，肿瘤浸润卵巢组织，输卵管未见肿瘤累及，免疫组化结果显示：CD10(-)，CD117（-），Desmin(+)，Dog(-)，Ki-6 7(+10%)，SMA(+)，Vimentin(+)；2、右侧卵巢黄体囊肿。支持平滑肌肉瘤诊断。
二、讨论：
国外报告子宫怪异型平滑肌瘤的发病率占子宫肌源性肿瘤的1%-2%，国内文献报告仅为1 ‰[1]，CLEMENT PB等[2]首先提出在子宫平滑肌瘤中含有怪状、分叶、染色质增加的核或多核的肿瘤，统称为子宫不典型平滑肌瘤、奇形怪状核平滑肌瘤。迄今对子宫交界性平滑性肌瘤及相互关系、组织学诊断标准及临床特征与处理原则尚未达成共识，蔡博宇等[3]将子宫怪异型平滑肌瘤归为子宫非典型性平滑肌瘤的一种，回允中[4]等认为子宫怪异型平滑肌瘤又名子宫奇异性平滑肌瘤、非典型平滑肌瘤、假肉瘤型平滑肌瘤、多形性平滑肌瘤等。近年来，不少学者将其与富于细胞型平滑肌瘤、核分裂活跃型平滑肌瘤、恶性潜能未定型平滑肌瘤归类为介于子宫良性平滑肌瘤与平滑肌肉瘤之间的一组肿瘤，称为交界性平滑肌瘤。本例患者3年前病检结果提示为子宫怪异型平滑肌瘤，此次病检结果提示为平滑肌肉瘤，经病理科2位病理医生证实为先前残留组织恶变。
2.1临床表现
CLEMENT PB等[2]还发现，子宫非典型性平滑肌瘤常发生于妊娠及外源性孕激素药物治疗，无论是平滑肌肉瘤还是怪异型平滑肌瘤，与普通子宫平滑肌瘤无明显差别，月经的改变多为初诊原因，表现为月经量增多、经期延长或月经不规律等，另外尿频、便秘、腹部包块等也是常见症状。本例患者无孕激素治疗史，首次发病为体检B超发现子宫肌瘤，无明显特殊症状。
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2.2发病机制
子宫平滑肌瘤起源于子宫平滑肌细胞或血管平滑肌细胞，其在高浓度雌孕激素作用下，直接刺激细胞增生或通过上调雌孕激素受体及上皮生长因子等刺激细胞增生活跃，引发子宫平滑肌瘤[5]。细胞增殖分化进一步活跃，肌瘤中出现多细胞、核异型、多核等怪异细胞现象，便形成特殊组织学类型的平滑肌瘤-奇异型平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。
2.3诊断
子宫怪异型平滑肌瘤罕见，诊断主要依据病理学检查，诊断标准：怪异型平滑肌瘤在普通平滑肌瘤的背景中，可见灶性、散在的奇形核细胞，细胞丰富或稀疏，核分裂极少，且肿瘤边界清楚，无坏死 [6]。因目前子宫怪异型平滑肌瘤发病机制仍不明确，误诊率较高，赵仲生等[1]报告的一组病例中，误诊为平滑肌肉瘤或平滑肌瘤肉瘤变者占42.8%，研究发现子宫平滑肌瘤核分裂象增多与孕激素刺激有关，所以分泌期的平滑肌瘤核分裂象高于增生期[7] 。目前认为单纯瘤细胞异型，并不意味着恶性，约15%孕妇的子宫平滑肌瘤可有细胞异型，这可能与孕酮有关。[6] 如仅有核分裂增多而无细胞异型，诊断肉瘤要特别慎重。本例患者3年前原发平滑肌瘤，按照此标准，细胞稀疏，核分裂象（6-7/HPF），仅细胞奇异，符合怪异型平滑肌瘤。
2.3鉴别诊断
1、平滑肌肉瘤：大体常浸润周围肌层，界不清，切面常有出血和坏死，质软、弹性差。镜下见弥漫性瘤细胞核中有重度异型；有凝固性坏死及浸润；核分裂象≧10个/HPF，具有以上3项中2项即可诊断[8]，但在黏液样平滑肌肉瘤及上皮样平滑肌肉瘤中，核分裂象较少（常﹤5个/10HPF），应引起注意。
2、恶性潜能待定平滑肌瘤：瘤细胞具有异型性，但不足以诊断平滑肌肉瘤，同时不能划为已知类型的平滑肌肿瘤。其诊断标准不统一，建议慎重使用这一描述性术语，诊断时必须说明理由。
2.4预后
据现有文献报道，怪异型平滑肌瘤预后一般较好。Downes等[9]报道了24例奇异型平滑肌瘤并进行了长期随访，随访时间从1-18.9年不等（平均11.2年），除3例死于其他来源肿瘤外，其余病人均健康存活，无一例复发或转移，吴湘如等[6]报道6例，随访时间1-5年、均存活，本病例与国内仅张学东等[10]报道1例子宫奇异型平滑肌瘤15年后在骶前直肠后复发并恶变相符合，本例患者3年后盆腔复发，恶变为平滑肌肉瘤，实属罕见，对怪异型平滑肌瘤的认识应引起重视并有待进一步研究，应加强术后随访，提高临床医生的重视。
[1]、赵仲生，赵承洛，张义龙，子宫奇异性平滑肌瘤[J].中华肿瘤杂志，1990,12（6）：441
[2]、Clement PB.Pathology of the uterine corpus [J].Hum Pathol,1991,22:776
[3]、蔡博宇，于大有，57例子宫非典型性平滑肌瘤与平滑肌肉瘤的临床病理鉴别诊断.[J] 齐齐哈尔医学院学报.1998 19（4）.312-313.
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[6]、吴湘如，郑银松，子宫奇异型平滑肌瘤与平滑肌肉瘤的病理组织学及其鉴别诊断[J].诊断病理学杂志.1998.59（1）：33-34
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[10]、张学东，何春年，子宫奇异型平滑肌瘤15年后恶变1例临床病理分析[J].中国实用妇科与产科杂志.2006.22（9）:718.
论文作者:郭颖, 李海燕
论文发表刊物:《医药界》2016年6月第6期
论文发表时间:2016/9/21
标签：肌瘤论文; 平滑论文; 子宫论文; 平滑肌论文; 肉瘤论文; 输尿管论文; 细胞论文; 《医药界》2016年6月第6期论文;