浙江大学医学院附属儿童医院 浙江杭州 310003
【摘 要】目的：研究分析儿童粘多糖伴1 型糖尿病的临床护理措施。方法：针对我院接受的1 例粘多糖伴1 型糖尿病患儿，回顾性探析其病理特点，并进行胰岛素使用、监测血糖、合理饮食、心理护理、出院指导等。有效的护理措施。结果：患儿血糖控制基本处于平稳状态，最高血糖餐后16.5mmol/L；出现过低血糖5 次，均能立即采取升血糖的措施。复查糖化血红蛋白7%。结论：通过综合分析及相应的护理干预，可有效控制血糖水平，以利于疾病的控制及治疗。
【关键词】粘多糖病；糖尿病；1 型；护理；代谢
【中图分类号】R452.8【文献标识码】A【文章编号】1276-7808（2015）-06-417-01
粘多糖病（Mucopolysaccharidoses，MPS），又称粘多糖沉积症，是由于粘多糖在降解中，由于某些溶酶体缺乏，使之不能完全降解而引起的溶酶体贮积在全身，可造成骨骼、内脏、角膜和智力上的异常，为罕见的遗传性代谢性疾病[1]。糖尿病是一种严重威胁儿童身心健康的慢性代谢性疾病，在我国儿童青少年患者中尤以1型糖尿病（type ldiabetes mellitus，T1DM）居多。由于本病目前尚无彻底根治的办法，终身依赖胰岛素替代治疗，患儿的生活质量受到严重影响。我科于2013年12月收治全国首列经报道的粘多糖病（ⅣA型）合并糖尿病，肺炎，高血压患儿，现将护理报告如下。
1.病例简介
患儿，女，13Y11M，因“多饮、多食1月，气促1周，咳嗽5天”入院，诊断为急性支气管肺炎，糖尿病，粘多糖症。患儿5岁时诊断为粘多糖病。入院时情况：体温36.8℃，心率118次/分，呼吸26次/分，血压130/90mmHg，体重19kg，血糖27.0 mmol/L。血气分析，PH：7.457PCO2：33.7 mmHg，K+：3.1mmol/L，Na+：142mmol/L，Cl-：109mmol/L，Ca2+：1.15mmol/L，Glu：6.8mmol/L。糖化血红蛋白测定15.0%，尿常规：潜血-，尿酮体- mg/dl，尿蛋白-mg/dl，血清C肽测定0.027nmol/L，维生素D测定：25羟维生素D测定18.34，血清骨型碱性磷酸酶质量测定200-225。治疗上以抗感染、降血糖、降血压为原则，入院后以注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠（舒普深）静滴抗感染，盐酸氨溴索（沐舒坦）化痰，糖尿病饮食热卡1400千卡，三餐前后+2AM监测血糖，三餐前赖脯胰岛素（优泌乐）加地特胰岛素（诺和平）每晚1次皮下注射，硝苯地平口服降血压。护理
2.1病情观察
Q6H检测血压，测四肢血压二次，以右下肢最高，137/102mmHg，左下肢最低116/90mmHg。入院第二天下午诉有头晕一次，当时患儿诉有头晕，立即同时测血压及血糖一次，血压141/113mmHg，血糖10.5mmol/L，经判断头晕为血压高引起，遵医嘱予硝苯地平5mg舌下含服，一小时后复测血压123/78mmHg，头晕缓解。
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2.2胰岛素注射技术
胰岛素的注射部位通常选用腹壁、三角肌下缘外侧、臀部，大腿外侧，由于粘多糖病，患儿肢体存在明显的畸形，胰岛素的注射部位面积较同龄患儿减少，因此，护士需协助和指导家长选择适合的注射部位进行严格的轮换注射，以免皮下脂肪增生和萎缩。本例患儿臀部皮下组织相对较少，护士给其选择了腹部、三角肌下缘、大腿外侧进出皮下注射[2]。
2.3饮食指导
平时患儿在家饮食并无特殊禁忌，住院期间给予高热量、高维生素、易消化的糖尿病专科饮食。患儿一天所需总热量（kcal）=1000+（70-100）*年龄，且应根据其年龄、标准体重、实际体重、活动情况、有无并发症等情况给予。该患儿卧床休息，活动少，给予糖尿病饮食热卡1400kcal，由医院营养室精确配置。嘱患儿勿擅自进食，避免甜食、饮料，患儿较配合。护士每餐后评估进食情况，发现有剩余饭菜及时告知家长可予其他食物补充代替。教会家长日常食物千卡与千焦单位之间的换算，1卡＝4.182焦耳。发放食物交换份及食物碳水化合物含量资料予以参考。向其介绍目前国内外应用较为广泛的食物交换份法[2]，凡是产生376.56（90KJ）热量的食物即为一个“交换份”，相当于米面25g，绿叶蔬菜500g，牛奶125ml，瘦肉50g等。将患儿每日所需热量按90Kcal为1个交换份单位，将总能量折算成单位数，接着查找食物交换表，将患者所需单位折算成食品及各种营养素。通过食物交换表可变换食谱，保证了饮食的多样化。
2.4心理护理
加强心理护理，尽可能的满足患者需求，安排技术精湛的护士为他操作，减少了患者痛苦，减轻家属的心理负担；给予患者更多关爱，取得了患者及家属的信任和积极配合。经过两天后家长心理逐渐转变，主动学习糖尿病专科知识，希望尽快出院。此类患儿生活基本不能自理。该患儿智力正常，比较老成，不苟言笑，对糖尿病的宣教能认真倾听并提出自己的疑问，有头晕时能自行按铃呼叫护士寻求帮助，住院期间配合治疗，10天后对糖尿病的基本知识已掌握，予出院。
3.小结
Ⅳ型的临床特点为明显的生长迟缓，步态异常和骨骼畸形且逐渐显著。青春期发育可正常。逐渐出现脊髓压迫症状，晚期出现麻痹性截瘫和呼吸麻痹，病人寿命多为20～30岁。目前国内仅有1例异基因造血干细胞移植治疗粘多糖病1型疗效肯定的报道[3]。患儿出院后由母亲全权照料，合理安排饮食，适当肢体按摩，能正确注射胰岛素，给予心理安慰及鼓励。该患儿血糖控制基本平稳，最高血糖餐后16.5mmol/L；出现过低血糖5次，均能立即采取升血糖的措施。复查糖化血红蛋白7%。住院期间粘多糖病及糖尿病专科护理指导有效。
参考文献：
[1]宋亚峰，何荷花，徐霖，粘多糖贮积症的X 线诊断及其临床表现[J]．罕少疾病杂志，2006。13：29-31
[2]建琴，沈秀华，宗敏，等．基于血糖负荷概念的食物交换份在糖尿病营养治疗中的应用[J]．营养学报，2006．28（1）：27·3lI
[3]欧瑞明，王玲，郑丽玲，等.异基因造血干细胞移植治疗粘多糖病 1 型 1 例 报告[J]，2006，8（3）：181-183.
作者简介：
张雯雯，（1986-），女，本科，主管护师
论文作者:张雯雯 陈晓春 郑燕
论文发表刊物:《世界复合医学》2015年第6期供稿
论文发表时间:2015/7/24
标签：多糖论文; 患儿论文; 血糖论文; 糖尿病论文; 胰岛素论文; 食物论文; 饮食论文; 《世界复合医学》2015年第6期供稿论文;