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【摘要】目的：对原发性中枢神经系统淋巴结瘤临床特征、诊治方法及预后效果进行分析总结。方法：回顾性分析2011年12月—2016年12月就诊我院的42例原发性中枢神经系统淋巴结瘤患者基本临床资料，主要对该组病例患者临床特征、诊治方法、治疗效果及预后作以重点分析与研讨。结果：本组患者1年、3年、5年生存率分别为73.8％、26.2％、4.8％。CT、MRI发现单发或多发明显强化病灶，肿瘤全切者与局部切除者生存率对比结果差异不具备统计学意义（P>0.05)。结论：病理学检查是原发性中枢神经系统淋巴结瘤最可靠的诊断方法，临床治疗推荐方案为手术＋放、化疗联合方案，侵袭性强，生存期短是原发中枢神经系统淋巴结瘤的显著特点，发病年龄、多灶性、一般状态是患者预后的主要相关影响因素。
【关键词】原发性；中枢神经系统淋巴结瘤；预后
【中图分类号】R739.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）22-0235-02
以恶性程度高，病情进展迅速，预后差，CT、MRI诊断缺乏典型性为特征的原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种临床较为罕见的疾病，发病部位主要为脑或脊髓，免疫功能正常者及有先天性或获得性免疫缺陷者均有可能发病，HIV感染是先天性或获得性免疫缺陷患者诱发该病的主要原因。
为进一步深入认识该病，提高临床诊断率，笔者回顾性分析我院2011年12月—2016年12月收治的42例原发性中枢神经系统淋巴结癌患者基本临床资料，现将该病临床特征、治疗方法、预后情况总结如下。
1.一般资料与方法
1.1 一般资料
研究对象为2011年12月—2016年12月就诊我院的42例原发性中枢神经系统淋巴结瘤患者，包括24例男性患者，18例女性患者；年龄24～77岁，平均年龄（52.2±2.4）岁；36例多发灶，6例单发灶。
1.2 方法
本组42例患者采取开颅手术治疗38例，接受肿瘤广泛全切治疗19例，采取局部切除20例，行立体定向穿刺活检3例。术后或活检后所有患者均接受全脑放疗，原病区即水肿取首次放疗剂量为40Gy，二次放疗在首次基础上增加放疗剂量，追加后剂量以56～60Gy为宜。按常规放疗方法进行全脑放疗，放疗体位取仰卧位，使用面罩固定头部，采用SAD等中心照射，三维适形放疗进行缩野加量。对于无法缩野的多发灶采取全脑放疗，最大放疗剂量为50Gy为宜。本文应用CHOP、COPP化疗方案行全身化疗的有34例，化疗周期为4～6周，未做全身化疗的有8例。
1.3 观察指标
病情随访调查本组患者1年、3年、5年生存情况；比较广泛全切患者与局部切除患者生存情况及加化疗与不加化疗患者生存情况；总结本组患者临床特征并对其预后结局作以分析。
1.4 统计学处理
采用SPSS 17.0软件处理实验数据，计量资料使用x-±s表示，采用t检验；计数资料使用χ2检验。P＜0.05为差异具有统计学意义。
2.结果
42例患者总生存期为4.7月～6.2年，平均生存时间为（23.4±0.5）个月，随访期1年内存活的有31例（73.8％），随访期3年内存活的有11例（26.2％），随访期5年内存活的有2例（4.8％）。
影响患者预后情况的相关因素包括：病灶数量、发病年龄、全身状态(ZPS评分）、CSF蛋白浓度、血清乳酸脱氢酶水平（LDH）， 多因素回顾分析结果见表1
3.讨论
临床上将PCNSL定义为一种恶性罕见中枢神经系统肿瘤，其临床发病率在近年来有上升趋势。PCNSL发病年龄无限制，任何年龄段人群均有患病可能性，55岁是免疫功能正常者的中位发病年龄，以1.5:1的比例分布于男女人群。病程短，预后差是原发性中枢神经系统淋巴结瘤（PCNSL）的主要特点。弥漫性大B细胞淋巴结瘤是免疫功能正常PCNSL患者的主要病理类型，同全身淋巴瘤具有相同的病理分类与分型[1]。单发病灶的PCNSL患者在临床中较为常见，CT扫查下病灶呈等及高密度，MRI影像学表现为等或稍低T1w1信号，等、低或稍高T2W2信号。脑室附近深部脑组织内、额、枕、顶部位是类圆形或团块状病灶出现的主要位置，病灶边界清晰，少许病灶存在钙化、出血、囊变[2]。瘤体邻近部位呈轻中度水肿，不同程度占位效应。免疫正常者病灶增强后均呈强化，免疫缺陷者病灶强化后以不均匀环形强化为主。缺口征、尖角征、握拳征是PCNSL影像学显著特征，在其他颅内肿瘤中不存在前述特征，由此表明这些特征对PCNSL诊断具有重要指导意义。
PCNSL术前诊断难度较大，唯一可靠的诊断方法为病理学检查。立体定向活检与免疫功能检查是术前必不可少的检查，通过这两项检查了解患者病理与免疫状况。立体定向穿刺活检作为临床PCNSL诊断的首选方法具有良好诊断效能。手术＋化疗＋放疗是目前公认治疗PCNSL疗效相对较好的主要方法，虽然能显著改善患者生存率但存在增加长期毒性发作率缺陷。单纯手术治疗病变广泛的PCNSL患者长期生存率并不能得到明显改善。本文研究数据结果显示发病年龄、病灶数量、ZPS评分、CSF蛋白浓度、LDH水平是影响患者预后的主要因素，在所有相关因素中发病年龄与ZPS评分对患者预后产生的影响最大，PCNSL患者不良预后形态学特征提示包括：内皮增生、内皮细胞galectin3表达、VEGF表达、无反应性血管周围T细胞浸润。
综上所述，临床表现具有多样性且缺乏典型特异性的PCNSL是一种不伴全身其他部位播散的非霍奇金淋巴瘤，临床病例较为罕见。结合患者临床表现、体征症状、影像学检查与病理学检查是可以获得正确诊断，手术联合术后放、化疗是目前治疗该病的有效方法。
【参考文献】
[1]岳春燕，朱阳敏，高雅，等.原发性中枢神经系统淋巴瘤54例临床特点及预后分析[J].实用医学杂志，2014，30(9)：1454-1456.
[2]付丽，陈力，魏娜，等.原发性中枢神经系统淋巴瘤31例临床特点及预后分析[J].中国实验血液学杂志，2016，24(4)：1061-1065.
论文作者:赵英玲,黄望香（通讯作者）
论文发表刊物:《医药前沿》2017年8月第22期
论文发表时间:2017/8/29
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