（1.西北民族大学 750030；2.宁夏回族自治区人民医院 750021）
肾病综合征（NS）是一组由多种病因所致的肾小球基膜通透性改变的临床症侯群，临床常表现为低蛋白血症、大量蛋白尿、高脂血症、明显水肿，其中低蛋白血症、大量蛋白尿为诊断所必需[1]。文献报道肾病综合征表现低蛋白血症且尿常规中尿蛋白阴性在临床上并不多见，本文报告了1例肾病综合征表现为低蛋白血症、尿蛋白阴性。
病例
患儿，男，3岁7月，主因“流涕半月，咳嗽1周，发现腹泻5天，阴囊伴阴茎水肿2天”于2016年4月23日收住宁夏人民医院西夏院区儿科（我科）。患儿入院前半月无诱因出现流涕，伴鼻塞、喷嚏，入院前1周咳嗽，喉间有痰，伴发热，体温最高39℃，入院前5天腹泻，伴腹胀、腹痛，热退，未再反复，仍有流涕、咳嗽，入院前2天出现阴囊伴阴茎水肿，无肉眼血尿、泡沫尿，无尿频、尿急、尿痛，仍有腹泻、腹痛，腹胀较前加重，于4月23日就诊我科急诊，查血常规：白细胞9.35×109/L，血红蛋白128g/L，血小板计数373×9/L，中性分叶核粒细胞0.169。血浆白蛋白19.9g/L，肾功能、电解质、CRP均正常。尿常规示：隐血1+、尿蛋白阴性。胸腔、腹部彩超示：双侧胸腔积液、腹腔积液，肝、门静脉、胰、脾、双肾声像图未见明显异常；睾丸彩超示：右侧隐睾，右侧睾丸鞘膜积液，双侧阴囊壁水肿并组织间隙积液，阴茎皮下组织水肿并积液。
曾于6月龄时因“支气管肺炎”、2岁时因“胃肠炎”住院治疗；无过敏性紫癜、乙肝、系统性红斑狼疮病史。家族成员无类似病史。父母非近亲婚配。
入院后体格检查：体温36.9℃，脉搏112次/min，呼吸26次/min，血压90/60mmHg，体重22kg，神清，眼睑无浮肿，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心率112次/min，律齐，各瓣膜区未闻及杂音，腹部膨隆，肝脾触诊不满意，移动性浊音患儿配合不佳，双下肢轻度凹陷性水肿。血脂六项、补体两项、免疫七项、风湿两项、细菌抗体测定等均正常，血沉28mm/h，两次复查尿常规均正常，胸部CT示双肺炎症，胃CT平扫+增强+三维重建示：双侧胸腔积液、左侧为著、胃壁稍显增厚，给予抗感染、扩容、利尿、补充白蛋白等支持治疗后，复查血浆白蛋白28.6g/L，肾功能、尿常规均正常，腹腔、胸腔彩超未见积液，睾丸、附睾、精索静脉彩超示：右侧隐睾、右侧睾丸鞘膜积液，建议家属就诊于外地医院以明确低蛋白血症原因，予以出院。电话随访，家属未曾就诊外地医院。
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直至2016年6月27日主因“发热伴眼睑浮肿1天”再次收入我院，测血压105/75mmHg；血常规：白细胞29.4×109/L，血红蛋白141g/L，血小板计数353×9/L；血浆白蛋白22g/L，甘油三酯3.04mmol/L，总胆固醇7.01mmol/L，血沉37mm/h，尿常规示：隐血2+、蛋白2+，腹部彩超示：腹腔及盆腔积液、深约1.6cm、肠系膜淋巴结增大、阑尾区管状低回声（阑尾炎待排），胸腔积液、定位（双侧）示：双侧胸腔积液、左侧约0.4cm、右侧0.6cm，24小时尿蛋白定量2683mg/24h，拟诊断为“肾病综合征”，给予抗感染、利尿、营养等支持治疗，患儿上述症状好转，家属要求出院，遂就诊于北京儿童医院住院治疗，明确目前诊断，出院后一直口服“甲泼尼龙”，并在我院门诊长期随访。
讨论
肾病综合征（NS）是由多种病因引起的，低蛋白血症是最具有特异性的临床表现之一。血浆蛋白由肾小球滤出后，从尿中排出和被肾小管重吸收后分解是低蛋白血症的主要原因，肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变能降低血浆蛋白，还有少部分蛋白经胃肠道丢失[1]。
许多人认为，肾病时的低蛋白血症是尿中大量蛋白尿丢失的结果，其实这种看法并不完全正确[2]。在本病例中，肾病综合征合并腹泻出现低蛋白血症主要由肠道丢失所致，并非由大量蛋白尿所致。血浆白蛋白降低与腹泻的关系非常密切[3]。
有学者认为，感染时，肠道局限性增厚、水肿，肠黏膜上皮糜烂，部分剥脱，使黏膜的完整性受到破坏，上皮细胞间通透性增加，肠黏膜屏障受损；同时血管内补体活化、转化和肠细胞分泌细胞因子增加所致微血管通透性增加，富含蛋白的物质经肠微血管壁渗出增加，导致肠壁水肿，淋巴管扩张，选择性小分子渗出[4-6]。此外，由于肠壁受损，导致外源性蛋白质吸收减少，对外源性营养底物反应差，肠管壁增厚、挛缩还可引起肠蠕动减慢，大量蛋白质自肠壁丢失，从而引起低蛋白血症和水肿。感染时，肿瘤坏死因子、IL-1、IL-6等细胞因子释放增加，破坏肠黏膜，肠道通透性增加[7]，导致蛋白丢失。
综上所述，肾病综合征患儿出现腹泻时，蛋白主要从肠道丢失，尿常规中可以检测到尿蛋白阴性。这在临床上罕见，发病机理尚不明确，对于腹泻的肾病综合征患儿，尿蛋白阴性是否还有其他机制还有待进一步研究。尿蛋白阴性是否与肾病综合征的继发的病理生理改变相关，这也有待于更多临床研究证实。故对于这类患者我们需要后期密切监测尿常规、微量蛋白尿、24小时尿蛋白定量等，避免误诊蛋白丢失性胃肠病。
参考文献
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论文作者:陈丝1,何步梅2,徐力平1,牛得水2
论文发表刊物:《航空军医》2017年第12期
论文发表时间:2017/8/25
标签：水肿论文; 蛋白论文; 蛋白尿论文; 血症论文; 阴性论文; 积液论文; 血浆论文; 《航空军医》2017年第12期论文;