1.病例
男，28岁，因“上腹部不适1周，发热伴行为异常1 d”入院。患者入院1 周前出现上腹部胀痛，不伴呕吐及腹泻，当时未予以重视，入院前1d发热38.5 ℃，时有胡言乱语、幻觉及躁动。入院体检：神志欠清，精神及行为异常，双瞳等大，对光反应敏，颈软，扁桃体Ⅱ°肿大，余无阳性体征。辅检：血尿便常规及肝肾功能正常，血钠131mmol/L，余炎症三项、免疫十项及抗核抗体等均正常，脑脊液压力、常规、生化及Torch 系列正常。脑电图正常，头颅MRI 示胼胝体压部长T1、T2 及DWI 高信号（图2A，2B）。考虑病毒性脑炎，予更昔洛韦抗病毒治疗，3d后体温正常，精神症状稍缓解，1周后患者再次出现低热，精神症状加重，考虑上呼吸道感染予以抗炎治疗，并加用奋乃静治疗精神症状，患者发热好转，但仍有自言自语及幻觉。1 个月后复查脑脊液及脑电图均正常，头颅MRI 病灶消失（图2C），出院后继续精神科随访控制精神症状。
2.讨论
可逆性胼胝体压部病变综合征（reversiblespleniallesion syndrome，RESLES），又称为伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微脑炎/脑病（clinically mild encephalitis/encephalopathy witha reversible spleniallesion，MERS），是一种病因不明的非特异性脑炎[1-2]。好发于中青年人群，临床中多数有前驱感染或接种疫苗后，常表现为发热、头痛、意识障碍、定向力障碍、排尿困难、步态不稳。影像学表现为胼胝体压部或伴双侧脑白质对称性广泛病变[3]。目前在国内对该病的报道较少，现总结3例RESLES患者的临床及影像学特点，并分析其发病机制及与其他疾病的鉴别。
MERS的具体发病机制目前还不清楚，根据影像学特点提示其病理生理机制为各种因素所致的细胞毒性水肿。现存在几种假说：①胼胝体压部区域（尤其是中央区）较其他区域水分含量多，其调节电解质平衡的机制可能存在缺陷或不足，从而导致髓鞘间或髓鞘内一过性水肿，引起细胞毒性水肿。②炎性细胞浸润或血清促炎性因子（如IL一1B、IL-6、IL-8、肿瘤坏死因子仪）的升高；③低钠血症引起胼胝体压部细胞晶体渗透压降低，引起自由水进入细胞增多；④癫痫患者长期服用抗癫痫药物治疗或突然停用，许多抗癫痫药物靶向作用目标为阳离子通道，会影响细胞内外水平衡；⑤遗传因素：Imamura等报道提示MERS发病可能与遗传因素有关；⑥自身免疫系统的激活：其发病机制可能与免疫系统的激活与氧化应激作用有关[4]。本组11例中仅有1例患者出现低钠血症，与文献不符，我们认为MERS可能是多种因素作用的结果，低钠血症可能会参与MERS发病，但并不是主要或必要条件。
MERS的诊断需与其他疾病相鉴别，包括：①急性播散性脑脊髓炎（ADEM）：ADEM与MERS均常伴有前驱感染史。但ADEM病程相对较长，临床脑病症状常较重，MRI多表现为皮质下脑白质非对称分布的多发异常信号，可累及深层脑白质和灰质核团；而MERS病程短，症状轻，MRI多表现为累及胼胝体压部的异常信号，且预后较好。②后部可逆性脑病综合征：常伴有原发性疾病，如高血压脑病、子痫或先兆子痫等。MRI表现为脑后部（顶枕叶多见）皮质区或皮质下区对称性异常信号，DWI等或低信。③肾上腺脑白质营养不良：遗传性疾病，病史较长。MRI多表现为双侧脑室三角区周围脑白质对称性异常信号，增强后周边可强化，病变由大脑后部向前部发展。④胼胝体梗死：多为中老年人，发病较急，病变累及胼胝体体部、膝部多见，跨越中线者少见。MRI上病灶不可逆。⑤胼胝体变性：罕见。中老年长期饮酒者多见，MRI表现为胼胝体内对称性T，WI等低信号，T：WI高信号，多伴脑萎缩，部分患者于增强MRI示胼胝体膝部及体部呈“三明治”样改变 [5]。
总之，RESLES是一种急性单病程的非特异性脑炎，影像学表现为胼胝体压部可逆的类圆形病灶，但由于其发病机制不详，临床表现差异大，故其诊断有时往往存在很大的不确定性，特别需要和累及胼胝体的ADEM相鉴别。
参考文献：
[1]Garcia_Monco Jc，cortina IE，Ferreira E，et．a1．Reversiblesplenial lesion syndrome（RESLES）：what’s in a name?]J Neuroimaging，2011，21：e1—14．
[2]Kim SS，ChangKH，Kim sT，et a1．Focallesioninthe splenium of the corpus callosum in epileptic patients：ntiepileptic drug toxicity[J]．Am J Neuroradiol，1999，20：125—129．
[3]Takanashi J．Two newly proposed infectious encephalitis/encephalopathy syndromes[J]．Brain Dev，2009，31：521—528．
[4]Choi J，Kim ST，Craft J．erythematosus—an update[J]651．657．The pathogenesis of systemic lupusCurr Opin Immunol，2012，24（6）：
[5]徐莎，丁瑶，丁美萍．胼胝体变性六例影像学特点和临床表现[J]．中华神经科杂志，2013，46（9）：605-608．
论文作者:于健,李晓红（通讯作者）
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2017年第10期
论文发表时间:2017/8/23
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