(淄川区城南卫生院;山东淄博255100)
【摘要】IgG4相关性肾病是近年来新发现的疾病,是自身免疫性、系统性疾病之一,其临床表现为肾功能下降、尿蛋白、血尿等,同时对多组织器官均造成危害。本研究对IgG4相关性肾病临床表现进行分析,简要介绍IgG4相关性肾病的诊断方式。
【关键词】IgG4相关性肾病;临床表现;诊断;进展
IgG4相关性疾病是近年来随着医疗技术及对疾病认识水平升高的新发现,IgG4相关性疾病是多器官受到危害的系统性疾病。IgG4相关性肾病是指以肾脏症状为主要表现的疾病之一,相关性肾病患者多表现为肾功能下降、蛋白尿等症状,除上述肾脏功能受损之外,同时可累及泪腺、甲状腺肺、肝胆、消化道等多组织、多器官,因此被称之为相关性肾病。本病最早在2003年首次提出这一概念,2012年5月国际病理学界发表了相关性肾病相关病理表现与诊断的共识[1]。近年来国内外学者对IgG4相关性肾病相关研究有所重视,但国内相关研究较少,因此本研究对IgG4相关性肾病临床特点与诊断新进展进行综述。
1 IgG4相关性肾病的临床表现
就目前大部分报道而言,IgG4相关性肾病多为中老年群体,尤其是年龄超过65周岁的老年男性群体发生相关性肾炎肾病的可能性较高。由于目前前瞻性相关研究尚且不足,因此,确切的临床发生发病率尚不明确。IgG4相关性肾病患者一般多表现为肾功能下降、尿蛋白、血尿为主。另外,部分患者影像学检查可见肾实质损坏,包括肾肿快、结节等病变。80%以上的相关性肾病患者可见其他器官损伤,一般最为常见的为胰腺及肝脏损伤,部分患者可见唾液腺、泪腺、主动脉、心脏、腹膜后腔、输尿管等位置损伤[2]。
2 IgG4相关性肾病的诊断方式
2.1影像学检查
影像学检查是相关性肾病最为主要的检查形式,但其表现形式较为多样,通常大部分IgG4相关性肾病患者均为双侧肾脏受累,对其肾脏实质有所影响,通过增强CT检查能够了解患者肾脏实质性病变的表现情况。主要包括:(1)外周皮质小结节;(2)圆形或楔形肾脏损害;(3)肿块;(4)肾实质弥漫斑片状损伤[3]。除上述损伤之外,对上述损伤进行分析与诊断的同时,需要与其他多种疾病进行鉴别,包括肿瘤、淋巴瘤、肾盂肾炎等。上述鉴别诊断可通过增强CT检查予以明确,但对于部分肾功能下降严重的IgG4相关性肾病患者,需要考虑增强CT检查的安全性,以免对比剂导致肾功能损害现象,必要时可给予患者MRI检查确诊。
2.2血清学检查
血清学检查主要是针对IgG4进行检查,一般而言,现阶段对于IgG4相关性肾病血清IgG4上限的设定,各个国家均有所不同,基本在130-140mg/dl之间,日本对于IgG4相关性肾病IgG4设定上限为135mg/dl[4]。值得注意的是,单独IgG4升高并不一定为IgG4相关性肾病所致,超过5%的正常健康群体血清IgG4水平有所升高,同时,部分胰腺癌患者其血清IgG4水平高于其他群体。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆除了对IgG4相关性肾病进行诊断之外,由于IgG4检查具有较高的重复性和便捷性,因此临床中对于相关性肾病治疗效果评估、病情监测、复发预测等均可应用血清IgG4检查,能够对患者实际情况进行判断和分析。
2.3组织与病理学特点
IgG4相关性肾病患者通过经皮肾组织活检穿刺,可对其组织病理进行检查,一般都表现为小管间质性肾炎,可见患者肾皮质广泛性、多病灶性、局部病灶性的小管间质性炎性症状。其中,IgG4相关性肾病患者浸润细胞多为单个核细胞、浆细胞,部分患者可见嗜酸性细胞炎性介质对患者肾小管予以浸润,导致患者肾小管萎缩[5]。部分IgG4相关性肾病患者存在肾小管功能下降、损毁问题,临床中部分患者能够发现其肾小管损害程度较高,仅保留其基膜结构,完全丧失肾小管功能。免疫复合物沉积导致其基底膜增厚,受到IgG4相关性肾病患者炎性介质的影响,可见其纤维活化。超过80%的IgG4相关性肾病可见患者基底膜存在免疫复合物,通过免疫荧光检查,检测可见其IgG4沿着基底膜颗粒状沉积,多分布于间质炎性细胞浸润的位置。肾小球方面,相关性肾病患者肾小球功能正常,部分患者可见轻度的系膜基质增厚现象,合并肾功能不全的患者能够发现其肾小球存在多球性硬化,但相关性肾病是否会引起肾小球病变,目前尚无统一定论。
3小结
相关性肾病临床一般多表现为急性肾功能下降、慢性肾功能不全、尿蛋白等症状,血清学检查可见其IgG4水平升高;组织病理检查可见其肾小管间质性肾炎,且合并IgG4阳性浆细胞浸润;影像学检查中可见患者肾实质损伤。临床中通过组织病理学检查、血清学检查与影像学检查,联合诊断能够有效提升IgG4相关性肾病临床诊断准确性。由于缺乏前瞻性研究,因此IgG4相关性肾病发病机制尚不明确,仍需要学者对其进一步进行研究。
参考文献:
[1]Cohen, David J.,Ding, Yanli,Chandraker, Anil K., et al.Recurrent membranous nephropathy and acute cellular rejection in a patient treated with direct anti-HCV therapy (ledipasvir/sofosbuvir)[J].Transplant infectious disease: an official journal of the Transplantation Society,2018,20(5).
[2]王珍,张磊,朱雪婧, 等.IgG4相关性肾病2例报道并文献复习[J].国际泌尿系统杂志,2018,38(2):276-279.
[3]何一鸣,陈理换.IgG4相关性肾病的临床表现和诊断新进展[J].国际泌尿系统杂志,2017,37(5):786-789.
[4]申嫒文,林鹭,郁胜强.IgG4升高的肾病:IgG4相关性肾病与特发性膜性肾病的研究进展[J].中国全科医学,2016,19(36):4537-4540.
[5]李小影,刘建华,吴丽娜, 等.M型磷脂酶A2受体和IgG4与特发性膜性肾病相关性的研究进展[J].医学综述,2019,25(4):642-647.
论文作者:王家森 车静
论文发表刊物:《医师在线》2019年10月20期
论文发表时间:2020/1/6
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