【摘要】 心肌致密化不全是一种因胚胎早期正常心内膜形成不良导致的先天性心肌病，其形态学改变主要为形成与心室腔相互交通且深陷的小梁间隙及突出于室腔内的肌小梁，临床主要表现为心力衰竭、心律失常以及栓塞形成等。目前该病的诊断主要是依靠核磁共振和超声心动图等检查手段，治疗主要是针对心力衰竭等并发症的对症处理。本文就其病因、发病机制、病理生理、临床表现、鉴别诊断、诊疗及预后等方面的研究作一综述，以期为临床提供依据。
【关键词】 心肌致密化不全；病因；诊断；治疗；综述
[ 中图分类号 ]R2[ 文献标号 ]A[ 文章编号 ]2095-7165（2018）24-0362-01
心肌致密化不全，在病理解剖上称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，是一种少见的、有家族遗传倾向、非单一遗传的先天性心肌病。临床上，由于该病的发病率较低，临床医师对其认识不足，经常出现漏诊和误诊，应当引起足够重视。
1.病因与发病机制
胚胎早期，心脏是一疏松的肌纤维网状结构，冠脉形成之前丰富的肌小梁可以增加心肌与血液的接触面积比。自胚胎期至孕第4月发育的心肌不断致密化，网状肌小梁之间的面积逐步消失，使心室肌致密化，并在内膜表面浓缩硬化。心肌致密化信息通路的终止使心内膜下心肌形成过程中断，导致出生后的心肌致密化不全。
心肌致密化过程持续至出生后，伴随着心肌质量的增长，收缩压不断增长。最终心肌纤维发育成螺旋式排列以适应心室扭转式收缩的特征，心肌致密化不全可以导致心室扭转收缩体系发育不全而影响心室的收缩功能，超声心动图示左室EF正常的LVNC患者斑点追踪异常证实了这种理念。
2.病理生理改变
LVNC的病理形态学改变可以总结归纳为与右心室类似的肌小梁增多及深陷的小梁隐窝，肌小梁的窦状隙
均有心内膜覆盖，并有间断纤维化。由于肌小梁增多及小梁隐窝的存在，心室壁的血供受到影响，心室心内膜下有缺血表现。LVNC心室深陷的小梁隐窝可导致其内血栓形成，与脑卒中，冠脉梗塞并发症相关。
3.临床表现
NVM可在各年龄段发病，临床表现不特异，可终生无临床症状，也可表现逐步恶化的心力衰竭、各种心
律失常、体循环栓塞甚至猝死。
心力衰竭是NVM患者就诊的最主要原因，心力衰竭的原因是由于心内膜下低灌注和微循环障碍引起慢性心肌缺血造成的收缩功能不全。同时网状肌小梁也可以使室壁弛张度降低和室壁僵硬度增加从而造成舒张功能不全[1]。
心律失常是MVN常见临床表现，心电图表现无特异性，常见心室内传导阻滞（特别是左束支传导阻滞），左心室肥大，和复极异常[2]。其他心电图异常还包括ST-T改变、心房扑动、交界性心率失常、房室传导阻滞、异常Q波等。可能与心室壁网状肌小梁连接使得心肌电生理不稳定有关。
血栓栓塞易发生于老年、合并房颤及心力衰竭患者。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆机制是致密化不全的心室壁呈网状结构，网状肌小梁间有隐窝间隙，血液在隐窝间隙内流动缓慢容易形成附壁血栓，血栓一旦脱落可引起体循环栓塞。
4.鉴别诊断
NVM与以下几种心血管疾病的临床症状相似，临床医师很容易误诊或漏诊，所以对以下几种疾病做以鉴别[3-4]：（1）肥厚性心肌病，超声心动图显示心室肌肥厚，但心室腔内缺乏典型的深陷隐窝和粗大的肌小梁，其心内膜光滑，一般的超声结果即可做鉴别。（2）扩张型心肌病，其和NVM的临床症状极为相似，所以在临床上难以鉴别，病理改变为心室腔扩大、质量增加、心室壁均匀性变薄、心室壁运动减弱、瓣膜反流形成、心内膜光滑等，但是仍缺少典型的深陷隐窝，超声心动图可以鉴别。（3）缺血性心肌病，NVM有其特殊的超声心动图表现，并且冠状动脉造影显示正常，缺血性心肌病患者常有心绞痛病史。（4）心内膜弹力纤维增生症，其超声心动图显示心室扩大，心内膜回声增强，收缩功能明显降低，而NVM受累的区域心肌收缩能力下降，致密化不全心肌厚度和正常心肌厚度之比大于1.4，两者一般都需要借助MRI和心脏CT进一步明确诊断。
5.治疗与预后
目前临床上尚无针对NVM的特殊治疗手段，主要是针对心功能不全、心律失常及血栓的药物治疗方案。心功能不全患者的处理与扩张型心肌病相似。是否需要给予NVM患者抗凝治疗目前尚无定论，但对于合并心房颤动或发生栓塞的患者，仍建议其长期服用华法林等以抗凝，但其远期疗效仍需大量研究证实。NVM患者若并发室性心律失常或植入心律转复除颤器以预防潜在致死性心律失常；若左、右心室收缩同步性较差，应考虑行心脏再同步化治疗[5]；若处于终末期，则需行心脏移植手术。
NVM预后较差，死亡率较高。早期诊断和治疗可有助于延缓病情发展、延长患者生命。临床医生应提高对NVM的认识和警惕性。
参考文献
[1] Zambrano E，Marshalko SJ，Jaffe CC，et al．Isolated noncompaction of the ventricular myocardium: clinical and molecular aspects of a rare cardio-myopathy〔J〕．Lab Invest，2002; 82( 2) : 117-22.
[2] Steffel J，Kobza Ｒ，Oechslin E，et al． Electrocardiographic characteristics at initial
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[3] Song Z Z.The treatment of noncompaction of ventricular myocardium[J].Cardiovasc Ther.2011,29(5):315-321
[4] 厉玉彬.刘志欣.超声心动图诊断左室心肌致密化不全[J].临床超声医学杂志.2008.10（2）：128-130
[5] Garnier A，Girod G.Cardiac re-synchronization:a case re-port[J]. Eur J Echocardiogr，2009,10(5):713-715.
论文作者:张雪琴
论文发表刊物:《医师在线》2018年24期
论文发表时间:2019/4/10
标签：心肌论文; 心室论文; 小梁论文; 致密论文; 超声论文; 不全论文; 心力衰竭论文; 《医师在线》2018年24期论文;