吴丹
（湖北襄阳谷城县人民医院眼科 湖北 襄阳 441700）
【摘要】 目的：探讨青年女性特发性葡萄膜渗漏综合征（Idiopathic uveal effusion syndrome，IUES）的临床特征和治疗。方法：回顾性分析3例青年女性特发性葡萄膜渗漏综合征（IUES）的临床病案。结果：3例IUES患者均为青年女性，并对这3例患者进行组织学检查：巩膜增厚，巩膜组成纤维增粗，并且排列疏松紊乱。病案2右眼实施巩膜瓣下巩膜切除手术3周以后，其矫正视力至0.25，并且隆起的脉络膜以及视网膜均恢复至平伏状。结论：IUES亦可发生在青年女性中，该病的发病原因与巩膜异常病变有关系，而巩膜瓣下巩膜切除手术是有效治疗IUES的一种方法。
【关键词】 青年女性；葡萄膜渗漏综合征（IUES）；脉络膜渗漏
【中图分类号】R773.9 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）17-0148-02
特发性葡萄膜渗漏综合征（Idiopathic uveal effusion syndrome，IUES），其发病机理至今未全明瞭，患者由于不明原因的眼内脉络膜异常增多的毛细血管浆液性渗出，并聚集在脉络膜和视网膜的下腔，最终导致脉络膜与睫状体的脱离以及非孔源性的视网膜脱离。通常情况下，本病患者几乎全为男性。现将本科室收治的3例IUES青年女性患者的病案报告如下。
1.临床病例
例1：田某，女，18岁。患者于2015年9月份入院治疗，其症状为无明显诱因而出现左眼视物不清。进行眼科检查：左眼的视力光感/50CM，试镜矫正没有提高；右眼视力为1.0。眼压：左眼为5mmHg（1mmHg=0.13KPa），右眼为12.5mmHg。左眼结膜没有充血症状，KP（-），房水清亮，前房角呈开角，玻璃体清澈明亮。在左眼底鼻和颞上方的周边部分可见一实性的球形隆起。双眼眼轴长度的A超测量：左眼为22.5mm，右眼为23.2mmmm；而B超显示：左眼颞侧与鼻侧的脉络膜均已剥离，剥离下腔的显示为实性低回声。颞侧的范围为9.6mm×6.2mm，鼻侧范围8.4×5.7mm，突向玻璃体腔；CDFI显示左眼睫状后的动脉血流异常增快。
通过超声诊断：（1）左眼为色素膜黑瘤；（2）左眼睫状体的脉络膜脱离。通过CT诊断：左眼为色素膜黑瘤。入院诊断：（1）左眼为色素膜恶性黑色素瘤；（2）左眼睫状体的脉络膜脱离。
病人入院后立即采用静脉滴注地塞米松20mg/d，用药1周后左眼底鼻和颞上方的周边部实球形突起加重，从鼻侧可见倾向玻璃体腔的褐色突起，立即停止用药，并行左眼球的摘除手术。
本病案的病理学方面检查：赤道部巩膜厚度为1.3mm，巩膜纤维加粗，排列疏松紊乱。在显微镜下观察显示睫状体、脉络膜及视网膜均脱离巩膜，倾向于玻璃体腔。从病理学分析诊断：左眼色素膜脱离并视网膜脱离。
最后诊断：特发性葡萄膜渗漏综合征。
例2：王某，女，31岁。患者因出现右眼视物不清5天后入院，并无发现明显诱因。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆眼科检查：左眼视力：0.1，戴-15.00DS进行矫正至0.6；右眼视力：手动/20cm，戴-15.00DS进行矫正至0.01眼压：左眼11.2mmHg，右眼2.5mmHg。患者右眼结膜并无充血，KP(-),房水清，前房角呈开角，上方周边部晶体前囊发现点状色素沉着。右眼玻璃体轻度混浊，右眼底鼻和颞上方的周边部均可见一实性球形的隆起，呈青灰色，颞侧更为严重。下方周边部扁平剥离呈环形，在视网膜脱离处，隆起度因体位变化而有明显变化。眼轴长A超测量：左眼为30mm，右眼为27mm。B超检测：鼻侧与颞侧球壁均可见一条强光带与球壁分离，倾向玻璃体腔，其前端已超越锯齿缘。CDFI显示强光带上的所有明显血流信号，在频谱显示为动脉和静脉血流。其动脉VP：10cm/s，RI：0.39。通过超声诊断为：右眼睫状体脉络膜脱离。
患者入院后进行治疗：静脉滴注地塞米松20mg/d，使用阿托品眼膏散瞳，采用此药物治疗10天，临床征象并未见好转，随即停药。随后采取巩膜瓣下巩膜切除手术进行治疗，切除位置在右眼8点钟近赤道部，滤过口的大小约2mm×2mm。手术过程中，放出约1mL的淡黄色的巩膜下积液。手术完成3周后，右眼的矫正视力变为0.25，隆起的脉络膜和视网膜平伏。手术部位巩膜厚度为1.2mm。切除的板层巩膜病理检查显示：巩膜纤维加厚，排列不规则。
例3：周某，女，30岁，因自觉两眼胀，视物不清持续1个月左右，于2015年5月到我院就诊治疗。在当地眼科检查：左眼视力为0.2，右眼为0.5；左眼眼压为32mmHg，右眼为30mmHg。诊断为“青光眼”，给予抗青光眼治疗，但眼压降至正常后视力未提高，行超声生物显微镜（UBM）检查，双眼全周均可探及睫状体与巩膜之间并无回声区，未发现离断；左眼颞侧的睫状沟内可探及到囊样回声病变，以及睫状体上腔渗漏。并诊断为“脉络膜脱离”，采取静脉滴注地塞米松1g，治疗7d，双眼视力提高至0.7。患者出院后口服泼尼松40mg/d，连续用药4d后自行停药，再次出现视力下降来我院就诊。眼部检查：视力右0.3，左0.3；眼压右8mmHg,左9mmHg；双眼角膜透明，前房深浅正常，角膜后沉着物KP(-），房水清，晶状体透明，视网膜隆起，表面光滑，视网膜下液体随体位改变而移动，视网膜周边可见锯齿缘。
入院后行右眼巩膜板层切除手术。手术后前3d视网膜下液明显减少，周边部未见锯齿缘，第4天眼底见视网膜再次隆起，表面光滑，视网膜下液体随体位改变而移动。B超显示：右眼球壁厚度2.7mm，左眼2.8mm；玻璃体混浊，视网膜脱离，脉络膜水肿。切除的板层巩膜病理结果显示：巩膜板层增厚，纤维肿胀，排列疏松紊乱，其内可见无定形物质沉积。7d后行左眼巩膜板层切除术，手术方法同右眼，手术后继续泼尼松40mg治疗4d，手术后7d出院，未再来我院随访，出院时双眼视力为0.2。
2.讨论
1963年Schepens首先以葡萄膜渗漏综合征的病名来作病例报告。通常情况下，本病的患者几乎全为男性，其发病机理尚未明确，可能是由于巩膜增厚，涡静脉在巩膜上的径路比较长，易造成血液回流障碍，因而导致脉络膜血管淤血，通透性发生改变，加上不明原因导致视网膜的色素上皮细胞发生变性，色素上皮屏障遭到破坏，使眼内的脉络膜异常增多的毛细血管浆液性渗出，并聚集于脉络膜和视网膜下腔，最终导致脉络膜与睫状体的脱离以及非孔源性的视网膜脱离。
IUES临床上特点：（1）患者的前房、晶状体和玻璃体等前眼部没有炎症，或者仅有轻度的炎症改变；（2）双眼特发性浆液性视网膜脱离，伴环形睫状体和周边脉络膜脱离，视网膜脱离随体位移动，而没有裂孔；（3）没有葡萄膜炎的各种临床表现，即便有也是很轻微的；（4）眼内压均正常，可伴有上巩膜静脉扩张，Schlemm管充血；（5）会伴有脑脊液压升高和蛋白含量增高，但是没有淋巴细胞增多，此改变可能系同一病因所致的软脑膜血管渗漏之故。本案3例患者均为青年女性，同时伴有低眼压。真性小眼球易患本病，病因可能与巩膜异常增厚，涡静脉发育不良有关。病理学上表现为巩膜增厚，巩膜纤维增粗，结构排列紊乱。
3.治疗
IUES在治疗上没有特效疗法，在临床上除了使用糖皮质激素进行治疗外，就是进行手术治疗。手术方式包括：涡状静脉减压术、巩膜切开术、巩膜切除术、巩膜瓣下巩膜切除术和玻璃体切割眼内引流视网膜下积液联合赤道部板层巩膜切除术。本案3例病人入院均采取静脉给予大剂量糖皮质激素进行治疗，实际疗效并不理想，而进行巩膜切除术，使脱离的脉络膜和视网膜恢复平伏，最终可以取得满意疗效。
论文作者:吴丹
论文发表刊物:《医药前沿》2016年6月第17期
论文发表时间:2016/6/24
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