【摘要】目的：分析肺粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤临床特征及治疗、预后状况。方法：回顾性分析我院2011年1月至2017年7月间新诊断的8例肺MALT淋巴瘤病例。结果：患者中位年龄59.5岁，ⅠE-ⅡE期6例，ⅢE-ⅣE期2例。观察者1例，放疗1例，单纯化疗3例，单纯手术1例，手术+化疗2例。中位随访时间30月，1例单纯手术者疾病进展，其余患者疾病稳定，8例患者均存活。结论：肺MALT淋巴瘤通常呈惰性临床进程，但有转化及终身复发风险，应长期随访。
【关键词】肺淋巴瘤；粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤；MALT淋巴瘤
【中图分类号】R733.1 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）35-0010-01
Analysis of clinical characteristics and Treatment Outcomes of eight Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue cases
Guo Yanting.
Department of Hematology,the First Hospital of Changzhou,Changzhou 213000,China.
【Abstract】Objective To analyze the clinical features, treatment and outcomes of patients with pulmonary MALT lymphoma. Methods Eight patients diagnosed with pulmonary MALT lymphoma between January 2011 and July 2017 in our hospital were retrospectively analyzed. Results The median age of patients at diagnosis was 59.5 years. Six patients had stage ⅠE-ⅡE disease. Two patients had stage ⅢE-ⅣE disease. Patients were treated with watchful waiting (n=1), radiotherapy alone (n=1), chemotherapy alone(n=3), surgery alone (n=1) or surgery plus chemotherapy (n=2). At a median follow-up of 30 months, one patient with surgery alone had progressive disease, and others had stable disease. All the patients were alive. Conclusions Generally, pulmonary MALT lymphoma has a idolent clinical course. However, patients have the lifelong risk of transformation and recurrence, and they need long-term follow-up.
原发肺非霍奇金淋巴瘤非常罕见，占肺恶性肿瘤的0.5%～1%，占全部淋巴瘤的0.4%[1]。最常见的原发肺淋巴瘤为粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（简称MALT淋巴瘤），占原发肺淋巴瘤的80%。本文回顾性分析近6年多我院收治的8例肺MALT淋巴瘤病例，旨在探讨肺MALT淋巴瘤的临床特征、影像学特征、诊治及预后情况。
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1.资料与方法
收集我院2011年1月—2017年7月间新诊断8例肺MALT淋巴瘤病例，所有病例均经病理HE形态学及免疫组化确诊。
2.结果
2.1 临床特征
患者年龄45～68岁，中位年龄59.5岁，女性5例，男性3例，男女比例0.6:1。3例男性患者均有吸烟史，1例有哮喘史。
2.2 影像学
所有患者均行胸部CT，3例患者初诊时表现为单肺病变，5例表现为双肺病变。单肺病变者中有2例表现为片状高密度影，1例表现为软组织占位并伴阻塞性肺炎，所有3例两肺均有小结节。5例双肺病变者，1例表现为两肺多发磨玻璃结节；1例表现为软组织占位；2例表现为片状高密度影或条索影，内见支气管充气征；另1例表现为两肺多发片状模糊影及厚壁空洞，内见支气管充气征。纵膈淋巴结增大3例。2例患者行PET-CT检查，其中1例肺部病灶18F-FDG摄取轻度增高，SUVmax为4.9，另2例表现出肺部及淋巴结多发FDG代谢异常增高灶。
2.3 纤维支气管镜
3例患者行纤支镜，镜下见相应段支气管官腔狭窄，粘膜增厚，超声探及低回声团块。
2.4 病理及免疫组化
所有患者均经病理确诊，其形态学特征为：瘤细胞具异质性，包括中心样细胞、单核样B细胞、小淋巴细胞及浆细胞，有时出现个别大细胞，某种程度浆细胞分化，反应性淋巴滤泡，瘤细胞占据边缘区和滤泡间区，滤泡植入，结外区域出现淋巴上皮样病变；免疫组化特征为：表达单表型sIg，IgM+较IgG+或IgA+常见，40%的病例表达胞浆Ig，瘤细胞表达B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22、CD79a、CD79b，CD5-，CD43-/+，CD3-，CD23-，CD11c-/+，CD10-。
2.5 治疗及随访
选择观察及放疗者各1例，疾病稳定。单纯化疗者3例，1例行6疗程RF化疗，疗效达PR；1例RCHOP化疗5疗程，疾病稳定；1例CHOP化疗4疗程，疾病稳定。
3.讨论
MALT淋巴瘤是一种低级别结外边缘区淋巴瘤，最常见累及的器官为胃肠道，唾液腺、眼附属器、甲状腺和肺[2]。其病原学特点为淋巴组织受到慢性抗原刺激，随后自身反应性B淋巴细胞形成并克隆性扩增，进而形成淋巴瘤[3]。
MALT淋巴瘤中位年龄为68岁，女性占优势。半数患者诊断时无临床症状。有症状患者通常表现为咳嗽、呼吸困难、咯血和胸痛，肺不张和胸膜浸润罕见。＜1/4的患者有B症状，被认为与疾病侵袭性有关。
肺MALT淋巴瘤尚无统一治疗策略。一般认为手术或放疗适用于局限期患者，化疗用于双肺、播散期、复发或进展患者。美罗华联合化疗如氟达拉滨、克拉屈滨、苯达莫司汀或CHOP具100%的ORR，CR率为58%～98%[3]。
MALT淋巴瘤通常为惰性自然进程，大多数患者为局限期（IE-IIE期），50%的胃外MALT淋巴瘤呈多器官浸润。MALT淋巴瘤5年相对生存率为88.7%，中位OS为12.6年。
【参考文献】
[1] Borie,R.,et al.,Pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma revisited.Eur Respir J,2016.47(4):p. 1244-60.
[2] Raderer,M.,B.Kiesewetter,and A.J.Ferreri, Clinicopathologic characteristics and treatment of marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma).CA Cancer J Clin,2016.66(2):p. 153-71.
[3] Kamdar, M.K.and S.M.Smith, Extranodal Marginal Zone Lymphoma:No Longer Just a Sidekick.J Clin Oncol,2017. 35(17):p.1872-1878.
[4] Maeshima,A.M.,et al.,Clinicopathological features of histological transformation from extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue to diffuse large B-cell lymphoma:an analysis of 467 patients.Br J Haematol,2016.174(6):p.923-31.
论文作者:郭嫣婷
论文发表刊物:《心理医生》2017年35期
论文发表时间:2018/1/19
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