岳修婷 葛润萍
（青岛大康中医医院；山东青岛266000）
先天性皮肤缺损（congenital absence of skin,CAS）又称Bart综合征、皮肤再生不良，是指新生儿在出生时发现身体某个部位或多个部位的表皮、真皮甚至皮下组织缺损[1]。大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一组以皮肤和粘膜起疱为特征的疾病[2]。临床上均较少见，合并存在更为罕见，我院于2016年03月07日收治1例，报告如下：
病 历 摘 要
患儿，女性，于2016-03-04出生，出生时发现左侧颞顶部、面颊部、双手、双下肢伸侧、双足足背及踝部环状皮肤缺损，立即就诊于南京市儿童医院，诊断为“大疱性表皮松解症？”，因治疗效果不够理想，于2016-03-07入我院。其母孕期体健，无发热，无高血压，无糖尿病病史，无传染病史。家族中无类似患者病史，父母非近亲结婚。入院时体格检查：T 37.4℃，P 148次/分，R 60次/分，W 3000g，神志清楚，反应尚可，哭声响亮，脐带未脱落。心肺及腹部查体未发现异常。神经系统无阳性体征。左侧颞顶部、面颊部部分皮肤脱失，创面呈鲜红色。双手手指背侧及手背部分可见水疱，且水疱紧张丰满，内为黄色透明液体。双小腿伸侧、足踝部环形皮缺失、足背、足底部分皮肤缺失，形状不规则。缺损处表面光滑，略凹陷，呈暗红色，界限清楚。右臀部及右背分别可见1cm×1cm大小散在皮肤缺失，鼻翼两侧、口唇部及全身可见散在的粟粒大小的红色水疱，内为黄色透明液体，口腔黏膜及舌黏膜可见点片状糜烂。入院诊断：先天性皮肤缺损伴大疱性表皮松解症。
入院后利用我院特创“皮肤激活再生疗法”。皮肤激活再生疗法是由黄连、当归、生地、麝香等多味中药经特殊工艺制作成膏剂，外涂患处。其使用方法为：首先清洁消毒创面，将药膏加热由固体变成液体且沸腾后约2~3分钟，再将药冷却至60~70摄氏度后外涂患处，涂药的关键是掌握温度，严防对患处烫伤，每日换药一次[3]。2~3d创面渗出液减少，6~7d左侧颞顶部、面颊部及双手创面愈合，26天创面完全愈合，未留瘢痕。
讨 论
先天性皮肤缺损与大疱性表皮松解症均为新生儿时期较罕见的疾病，二者同时发生更为少见，但近年来发病率呈上升趋势。先天性皮肤缺损与大疱性表皮松解症在临床体征上的区别在于：先天性皮肤缺损以双下肢伸侧、双足及踝部多见，缺损形状不规则，缺损处表面光滑，略凹陷，颜色较正常皮肤暗，呈暗红色，缺损处与正常皮肤界限明显，边缘清楚。足踝处为环形缺损，且皮下组织薄弱。缺损较深者可达血管、肌肉等。大疱性表皮松解症是皮肤和粘膜起疱为特征的疾病，水疱紧张丰满，内为黄色透明液体，基底为鲜红色，创面与正常皮肤相平，边界不清，与烫伤中浅Ⅱ度烫伤相似，可见于口唇部、口腔黏膜及舌黏膜，愈合较快。
目前，国内对该病无特别有效的治疗方法，一般采用保护创面、液体疗法、预防感染等，若缺损面积较大者，采用外科手术植皮术治疗。本病例采用皮肤激活再生疗法的治疗特点为：加热后的膏剂变成液体，于创面上形成一层薄薄的药膜，就好像一层人造的皮肤，防止空气内的细菌及皮肤表面附着物上的细菌的感染，起到创面保护功能。其特殊的中药配方涂于患处后，具有以下作用：①去腐生肌。②具有杀菌、抑菌作用。③减少渗出，止痛作用。同时也可以隔绝外部细菌的入侵，以防发生感染。由于该中药膏剂为油性，可以润滑皮肤，不会产生渗出液与纱布粘连，故换药无痛苦，其药物也有止疼效果，可以快速止住疼痛。④促进皮肤生长作用[3]。综上所述，皮肤激活再生疗法具有治疗时间短，创面愈合快，无痛苦，无需植皮，不影响患儿正常发育，是治疗先天性皮肤缺损及大疱性表皮松解症的理想治疗方法。
参考文献：
[1] 陈晨，董仲陵. 先天性皮肤缺损合并大疱性表皮松解症1例. 中国民康医学. 2012年8月，第24卷，第15期.
[2] 蒋晓燕，李秋芳. 先天性大疱表皮松解症伴皮肤缺损1例临床护理. 中国中西医结合儿科学. 2011年8月，第3卷，第4期，382-383.
[3] 赵鹏飞，曹东亚. 皮肤激活再生法治疗烧烫伤探讨. 医药前沿. 2015年1月，第5卷，第3期，59-60.
患儿治疗后照片：
论文作者:岳修婷,葛润萍
论文发表刊物:《医师在线》2016年5月第10期
论文发表时间:2016/7/12
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