沈嵛津 朱俊 崔明 （解放军昆明总医院普通外科 云南昆明 650032)
【中图分类号】R730 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085（2013）39-0264-01
1.病例资料
患者，男，36岁，因右下腹疼痛伴便秘20日入院。患者于20天前无明显诱因出现右下腹痛，为阵发性刺痛，无放射痛，大便次数明显减少，解少量棕黑色大便。无发热、寒颤，无腹泻、腹胀、恶心、呕吐、腰痛，无头晕、乏力、胸闷、气促，无便血、里急后重。近5日来患者偶有排气，无排便。于当地医院就诊，结肠镜病检示：（升结肠）粘膜慢性炎呈急性活动，其中一粒粘膜间质中见较多淋巴细胞弥漫浸润。传染科会诊，结合患者既往病史考虑1.结肠癌肝转移可能，2.腹腔及肺部结核病灶可能，建议性PET-CT检查，进一步明确诊断。PET-CT示：1.升结肠包块，考虑恶性肿瘤；2.右侧腹腔及腹膜后多发结节，考虑淋巴结转移。术前诊断为：1.结肠肿瘤（性质待查），2.陈旧性肺结核。
行腹腔镜结肠癌根治术：术中探查见肿瘤位于回盲部，约3.0× 3.0×2.0cm大小，质地硬，与周围组织边界不清，可推动，肠系膜根部见肿大淋巴结；肝、脾、胆囊、胰腺、十二指肠、小肠未见异常。空肠粘连于右下腹，回盲部粘连于侧腹壁。清扫右半结肠肠系膜根部肿大淋巴结，行右半结肠切除术。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆术后病理检查，肉眼示：1.右半结肠切除标本带部分小肠，结肠长14.5cm，小肠长13.5cm，近侧切缘周径4.5cm,远侧切缘周径7.0cm,在距近侧切缘15.5cm处结肠浆膜面可见一隆起型肿块，大小3.0x2.5x2.0cm，切面灰黄灰红色、实性、质中，小肠系膜内扪及肿大结节4枚，直径1.0-1.5cm,结肠系膜内扪及肿大结节7枚，直径0.8-1.2cm。2.灰黄色不整形组织一堆，总体积8.0x8.0x2.0cm，其内未扪及明显肿大结节。光镜所见：特殊染色：Rf(+),AB/PAS(-)。免疫组化结果显示：CD117（-），CD34（-），Demin（-），Ki-67(+<25%)，S-100（-），SMA（—），Vim（+），CK7(-)，LCA(+)，Pan-CK(-)，Villin(-)，CD20(+)，CD3(-)，CD38(+)，CD45RO(+)，CD79a(+)，Syn(-)。病理诊断：炎性肌纤维母细胞肿瘤伴局灶坏死及肉芽肿形成，肿瘤大小3.0×2.5×2.0cm,肠系膜淋巴结反应性增生。
2.讨论
1.临床特点 炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是由纤维母细胞性梭形细胞核浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性构成的间叶性肿瘤。IMT在临床上少见，多发生于肺部，也见于头颈、躯干、四肢及腹腔脏器等软组织。2002年WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤，定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤”。IMT好发于儿童和青年人，平均年龄10岁，中位年龄9岁，也可发生在成年人，女性略多见。IMT常见发生部位在肺部。1995年Cofflin等 分析了84例肺外炎性假瘤的患者，认为人体多种器官如脑、眼、鼻咽部、肝脏、膀胱、子宫等均可发生。以后陆续有报道发生在腹腔、腹膜后、上呼吸道、躯干、四肢、中枢神经系统、皮肤等。临床表现为随部位而异的症状（如胸痛、呼吸困难、肠梗阻等）。常见主诉为肿块、发热、体重下降和疼痛。影像学常呈不均质分叶状实性肿块，可有钙化。
2.病理学特征 1.巨检 呈孤立包裹性或多结节分叶状坚实肿块，切面灰黄色，编制状或粘液样。少数可见出血、坏死、钙化。大小范围2-20cm,大多为5-10cm[2]。2.镜检 IMT镜下表现多样，研究提出3种组织学类型：①黏液型：以黏液、血管、炎症细胞为主，类似结节性筋膜炎；②梭形细胞密集型：以梭形细胞为主，夹杂炎症细胞，类似纤维组织细胞瘤；③纤维型：以致密成片的胶原纤维为主，类似瘢痕组织。
3.诊断及鉴别诊断 发生于腹腔脏器的IMT具有与腹腔内其他肿瘤的影像学、临床表现甚至病理学形态相似的特征，故常常造成诊断上的困难，易误诊为腹腔脏器的癌肿、纤维瘤病、胃肠道间质肿瘤等病变。确诊需依靠病理检查。主要与以下疾病相鉴别：（1）炎性纤维性息肉是发生于胃、小肠黏膜下孤立性息肉。组织学上表现星形细胞分布于黏液样间质背景中，伴有反应性血管和炎细胞，尤其是嗜酸性粒细胞。（2）富于炎细胞的胃肠自主神经肿瘤，光镜、电镜和免疫组化表现神经分化特征。（3）纤维硬化性病变 包括硬化性纵隔炎、特化性腹膜后纤维化和其他纤维瘤病等。这些病变常发生于老年患者，肿块边界不清，瘢痕状，较之典型的IMT具有更明显的硬化。（4）肠系膜、大网膜或腹膜后的胃肠道外间质瘤：肿瘤细胞表达CD117和CD34，而IMT不表达。
鉴于新WHO软组织肿瘤分类中将其归为纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤，中间性，少数可转移类，属于低度恶性肿瘤，在确诊该病后，若患者一般情况允许，应当考虑扩大切除。本例患者被误诊为右半结肠癌，行右半结肠癌根治术，主要误诊原因：术前肠镜病理检查取材局限、临床经验欠缺，未经进一步病理切片会诊而仓促决定手术，医生正在判断此病例时过于主观。此患者经术后支持、抗感染等治疗，于术后27d痊愈出院。IMT经手术治疗可绝大部分治愈，目前放化疗对其疗效不确定，有报道部分病例使用非甾体消炎药、类固醇激素等有一定疗效。大约有25% 患者复发，与患者年龄(高龄患者复发率高)、肿瘤发生部位(位于鼻窦部、肠系膜及腹腔者复发率高)、手术切除的完整性等有关[。免疫组化表型是该肿瘤与其他软组织肿瘤鉴别的重要依据。
参考文献
[1].Weiss SW,Coldblum JR.Enzinger and Weiss soft tissue tumors[M].4th ed.leuis:Mosby,2011
[2].黄小赤，罗克枢，赵建萍，等.腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理观察[J].临床与实验病理学杂志， 2012
论文作者:沈嵛津,朱俊,崔明
论文发表刊物:《中外健康文摘》2013年第39期供稿
论文发表时间:2014-4-10
标签：细胞论文; 肿瘤论文; 结肠论文; 肌纤维论文; 腹腔论文; 肠系膜论文; 患者论文; 《中外健康文摘》2013年第39期供稿论文;