1大理大学临床医学院；2大理大学附属医院肾病风湿免疫科 云南大理 671000
摘要：ANCA相关性小血管炎（ANCA-associated vasculitis，AASV）是指抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）导致血管壁炎症及纤维素样坏死为特征的一类系统性疾病。AAV在发达国家较常见，在我国由于医务人员对该病认识不足，误、漏诊严重。现在由于ANCA的应用和对AASV认识的提高，其发病率逐年提高。近年来，北京大学第一医院每年新诊断200多例AASV患者[1]。AASV发病机制及临床表现复杂多变，缺乏特异性，可先后累及多种组织和器官，以肺、肾受累常见。因此，就我可近来收治的一名AASV病例予以报告总结，并结合文献复习。
关键词：血管炎，病例报告，人类
1 病历资料
患者，女，45岁，因“胸痛1月，咳嗽、咳痰、气喘20余天”入院。患者1个月前无明显诱因出现前胸闷胀痛，可放射至后背部，咳嗽、呼吸时咳嗽加重明显，伴纳差，未诊治。20余天前出现咳嗽、咳痰、气喘，咳嗽次数不多，痰为大量灰色黏痰，不易咳出，气喘在活动后加重，同时伴有头枕部闷痛、头晕，视物旋转，双侧耳鸣，无咯血、心悸、腹痛、腹泻、浮肿、血尿等症，给予抗感染治疗后无缓解，转我院急诊查肺及上腹部CT示1、待排双肺Ⅱ型肺结核，纵隔淋巴结肿大。2、双肺感染。患者自发病以来，精神、饮食及睡眠欠佳，近2周小便量少，每天1-2次，150ml-500ml/天，2周未解大便，体重较前下降8kg。体格查体：体温：36.0℃，脉搏96次/分，呼吸20次/分，血压79/43mmHg，一般情况稍差，咽部充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，腹软，右上腹部压痛，无反跳痛，肝脾未触及，左侧肾区叩击痛，右侧肾区无叩击痛，双下肢无浮肿。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆辅助检查：肾功能示Urea 21.12mmol/L，CREA 516umol/L，UA 549umol/L；血常规示WBC 4.09×10～9/L，NEUT% 77.8%，RBC 2.42×10～12/L，HGB 67g/L，HCT 21%；血生化示ALB 27.3g/L；CRP 48.91mg/L；P 1.78mmol/L，Ca 2.07mmol/L；ESR 120MM/H；心梗五项：CK-MB 1.6ng/ml，BNP 2340pg/mL，D-D 758ng/ml，MYO 337ng/ml，cTnI <0.05ng/ml。尿常规：WBC 3-7/HP，RBC >30/HP，Pro +。ESR 20MM/H。血管炎全套检查：MPO-Ab（+），PR3-Ab（+），cANCA（-），pANCA（+）。肺CT扫描层面内双肺广泛渗出实变，多考肺水肿。腹部彩超示双肾实质回声稍增强声像（双肾大小正常）。肾活检报告：符合ANCA相关性血管炎肾损伤（III型新月体性肾小球肾炎）。诊断为：1、ANCA相关性血管炎肾损伤（III型新月体性肾小球肾炎）；2、血管炎肺损害并肺部感染咯血；3、低蛋白血症；4.重度贫血。给予人免疫球蛋白静脉冲击、血浆置换（2次）、糖皮质激素（80mg iv Qd）、及环磷酰胺针（目前共用1.8克）静脉冲击、抗感染、静脉输血、对症支持治疗后，患者监测血压正常，大小便正常，无发热、咳嗽等不适，复查血常规：WBC 3.86*10～9/L，NEUT% 74.6 %，RBC 3.17*10～12/L，HGB 103g/L，HCT 31.4%，PLT 110 10～9/L。血生化：ALB 26.8g/L，Urea 12.42mmol/L，CREA 125umol/L，UA 362umol/L，Ca 2.02mmol/L，P 1.00mmol/L，CRP 2.45mg/L。双肺CT示双肺间质性改变。患者病情好转，现定期随访，继续予糖皮质激素及环磷酰胺治疗。
2 讨论
2.1 AASV概述 ANCA相关性小血管炎（AASV）包括显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳氏肉芽肿（WG）及变应性肉芽肿性血管炎（CSS）。好发于中老年，肺脏与肾脏是最常受累的器官，国内报道分别占75%与96.4%[2]。对于AASV诊断尚无统一标准，目前的诊断主要是检测相关抗体及抗原成分，并结合组织病理学分型。在病理上，MPA多与P-ANCA/MPO抗体相关，WG主要与C-ANCA/PR3抗体相关。结合该患者血管炎全套及肾脏病理检查，符合AAV诊断标准。
2.2 AASV致病机理 ANCA可通过与靶抗原蛋白酶3（PR3）或髓过氧化物酶（MPO）结合而激活外周血中性粒细胞，促使其迁移、粘附至血管内皮细胞层，进一步脱颗粒甚至凋亡，并以直接或间接方式致内皮细胞损伤。[3]
2.3 AASV临床表现 AASV临床表现与其累及小血管部位有关，如肺受累主要为弥漫性肺泡出血，表现为咳嗽、咯血等。肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、肾功能损伤，严重者发展为急性肾功能衰竭。还可表现为发热、贫血、血沉增快、肌肉酸痛、关节疼痛等。
2.4 AASV治疗进展 AASV治疗分为诱导期及维持缓解期治疗[4]。在诱导期治疗中，糖皮质激素联合细胞毒药物值得推荐，但有效率逐年降低，复发率高。美罗华对复发患者有效。阿达木单抗、英利昔单抗可减少糖皮质激素用量。麦考酚酸吗乙酯（MMF）有利于患者肾功能恢复。在维持治疗中，糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）为经典方案。硫唑嘌呤、甲氨蝶呤也有一定疗效。另外，应用血浆置换可清除体内ANCA，控制AASV活动。
3 总结
ANCA相关性小血管炎是一种全身性免疫系统疾病，发病率、复发率、病死率、误诊率高。对不明原因的呼吸道症状、血尿、蛋白尿、贫血、且出现急性肾功能不全者，尽早行ANCA检测及肾穿刺检查，做到早期诊断，早期就诊，早期治疗，改善患者预后。
参考文献：
[1]Gao Y，Zhao MH.Drug induced anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated asculitis[J].Nephrology，2009，14（1）：33-41
[2]赵明辉，章友康，刘玉春，等.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小管炎的系统表现[J].中华内科学杂志，2000，39（1）：50-51
[3]白彩琴，虞伟.系统性血管炎：特征、发病机制与实验室诊断[J].临床检验杂志，2011，29（6）：456-459
[4]尹黎，钟玲.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的免疫抑制剂治疗进展[J].检验医学与临床，2013，10（10）1286-1288
论文作者:鲍振中,何敏华,崔敏
论文发表刊物:《健康世界》2016年第7期
论文发表时间:2016/7/13
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