李宏瑛
黑龙江省大兴安岭地区加格达奇区人民医院 黑龙江大兴安岭 165000
【摘要】原发性胆管癌是源于肝内外胆管上皮的恶性肿瘤，主要发生于左右肝管、肝总管、胰腺上胆总管及胆管末端。胆管癌的发生率较胆囊癌更低。本文从原发性胆管癌的临床特征、诊断要点、自然病程、临床治疗四方面进行阐述，以供临床参考。
【关键词】原发性胆管癌；临床特征；诊断；病程；治疗
原发性胆管癌是源于肝内外胆管上皮的恶性肿瘤，主要发生于左右肝管、肝总管、胰腺上胆总管及胆管末端，而通常将胆管末端癌肿纳入壶腹部周围肿瘤讨论[1]。胆管癌的发生率较胆囊癌更低。
1临床特征
胆管癌的临床表现缺乏特异性，进行性梗阻性黄疸为其主要症状，多伴轻微上腹胀痛、厌油腻、乏力、纳差与低热等。胆管癌的腹部体征依胆管癌的部位而异：如发生于胆管下段的癌肿，肝脏呈一致性肿大，伴胆囊肿大无痛性黄疸；即在出现临床症状前肿瘤常已非常大，并出现上腹部包块、腹痛、背痛及体重减轻。胆管中段癌常常因胆囊管阻塞而致胆囊肿大和胆囊积水。上段胆管癌又称肝门Klatskin瘤，此时可发现肝大、重度黄疸而胆囊空虚，这是肝门胆管癌的特征[2]。
2诊断要点
对于40岁以上的黄疸患者，或有原因不明的上腹不适、胀痛、纳差等消化道症状，肝脏肿大伴胆囊肿大或不肿大者，均应疑及胆管癌。
2.1实验室检查
一般地说，胆管癌的血清碱性磷酸酶和LDH等增高，胆红素增高或正常而 AFP水平很少有异常。约一半患者CEA水平增高，80％以上有CAl9-9升高[3]。
2.2影像学检查
B超可准确地提供胆管癌的各种特征现象，表现为肝内外胆管和胆囊的扩张，肿块的大小、部位、肝实质受侵或转移情况，肝门肿块加上扩张的左右肝管即所谓的“蝴蝶征”的典型表现[4]。如果B超证实翼侧或一段的肝内胆管扩张而无黄疸，多提示肿瘤仍局限于分叉以上的一侧肝管，此时手术机会最好。CT的图像较B超更清晰。MRI可做三维切面的成像图，更能增加对肝内胆管系统改变的立体构象。PTC可获得肝内胆管和近侧病变部位的X射线照片，详尽地显示肝内胆管的形态、阻塞部位与范围，并可选择性显示左右肝管或双侧肝管，通过穿刺途径至胆管梗阻处做活检。ERCP可同时显示胰管情况。肝动脉和门静脉造影术可以显示肝门部人肝血管的情况及其与肿瘤的关系。胆管癌多属于硬化性的少血管供应的肿瘤，血管造影一般不能对肿瘤的性质及范围做出诊断，主要是显示肝门处主要血管有无影响或受侵犯。
对于肝门胆管癌这一胆管癌的特例，可用如下检查方法。
2.2.1腹部CT
肝内胆管扩张而肝外胆管和胆囊正常。高分辨率、薄层CT扫描可供人们了解肿瘤的部位及肝门结构的受侵情况。
2.2.2 B超
可发现肝门肿物。与CT一起可用于术前检查以除外因直接浸润或转移造成的肝内病灶，并可了解门静脉周围有否大的淋巴结。
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2.2.3胆管造影
可显示造成左右肝管汇合部梗阻的病变，PTC和ERCP均有助于明确肝外胆管梗阻情况，其准确率分别为100％和92％[5]。近半数患者可在胆汁或胆管刷片中发现癌细胞。
3自然病程
肝门胆管癌的根治性切除是影响预后的根本因素，治愈性切除术后的3年生存率可达50％，5年生存率约30％[6]。其他影响因素包括肿瘤分化情况、有无淋巴结转移、是否肿瘤侵透胆管浆膜而直接侵犯肝脏、病理类型（乳头状者较佳而结节型或硬化型者差）、血清总胆红素水平（低于9 mg／dl者预后较好）等。
4临床治疗
4.1姑息治疗
因为可以行根治性切除术的患者不足30％，大量患者须通过经皮外引流或经皮放置胆管支架而避免开腹探查。即便在开腹探查时发现已不能根治性手术切除者，也可行手术或手术插管引流梗阻的胆管。这些方法可以使大多数的黄疸患者症状缓解，或许可以延长生存期。
4.2化疗
对于不能手术切除者可以化疗。目前常用的化疗药物有丝裂霉素C（有效率14％）、阿霉素和5-FU（有效率28％）等。
常用方案有：FAM，有效率31％。具体方案为：5-FU 600 mg／m2，第1、8、29、36天；ADM 30mg／m2，第l、29天；MMC 10 mg／m2，第1天。每6周重复1次。
由于未能明显改善生存期及化疗副作用大，现全身化疗常被局部灌注所代替。因为近端胆管接受肝动脉血供，故多以通过肝动脉灌注可用5-FU及FUDR等行区域化疗。
4.3放疗
外照射时，可设前后两野，一般剂量3 500～4 000 Gy。外照射易发生肝功能损害，约30％发生放射性肝炎。内照射192mIr可改善胆管梗阻，并可延长生存期。注意部分内照射患者可并发胆管炎，因为抗生素的应用，其死亡率并不高。至于有外引流导管的患者，可用外照射合并腔内补量照射，先行外照射以缩小肿瘤，可使腔内补量放疗残存肿瘤时剂量分布更佳。较新的胆管癌补量治疗时电子束术中放疗（EB-IORT），可避免损伤无关的肝组织、邻近的十二指肠和胃。术中放射治疗可以准确定位，增加肿瘤照射剂量，减少周围脏器照射剂量，与外照射配合应用可提高疗效。
5小结
胆管癌的发病与HBV或HCV感染、肝硬化及接触霉菌毒素无关。20％～57％的胆管癌患者伴有胆结石，结石的慢性刺激可能是致癌因素[7]。胆汁中的某些物质（如胆汁酸的代谢产物、胆汁中的其他致癌物质）长期对胆管黏膜的刺激、胆管的慢性炎症和感染等因素，也与致癌有关。有学者认为，原发性硬化性胆管炎本质即是一种进展缓慢的胆管癌。胆管癌大多为分化较好的腺癌，包括乳头状腺癌、高分化腺癌、低分化腺癌和未分化癌。胆管癌为质硬、灰白的肿瘤。发生于肝周缘的胆管癌常单发且较大，有时也可见卫星结节。如肿瘤引起长期胆管梗阻则可发生继发性胆汁性肝硬化。对原发性胆管癌进行全面分析，及时采取针对性治疗措施，可提高临床治疗效果，提高患者的生命质量，具有临床价值。
参考文献：
[1]顾爱东，郭克逊，周廷亮，徐艳群.原发性肝癌合并胆管癌栓诊治分析[J]. 徐州医学院学报，2010，（10）：672-673.
[2]王坤.原发性肝癌并胆管癌栓的临床诊治分析：附19例报告[J].现代肿瘤医学，2017，（1）：73-76.
[3]郭桂鑫，郭桂红.原发性肝癌及其合并胆管癌栓的临床分析[J].中外健康文摘，2013，（44）：79-79.
[4]杨培，曾新桃，罗华.原发性肝细胞癌合并胆管癌栓的诊断与治疗[J].肿瘤预防与治疗，2013，（6）：329-332.
[5]王红飞，薛建峰，许旭，夏晓波，赵龙栓.远端胆管癌的临床诊治进展[J]. 河南医学研究，2015，（3）：78-80.
[6]徐艺，王浩，崔云甫.远端胆管癌的治疗进展[J].世界华人消化杂志，2014，（28）：4263-4269.
[7]佚名.胆管癌诊断与治疗-外科专家共识[J].中国实用外科杂志，2014，（1）：1-5.
论文作者:李宏瑛
论文发表刊物:《中国医学人文》(学术版)2018年4月上第7期
论文发表时间:2018/9/4
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