（上海市交通大学附属儿童医院眼科 上海 200062）
【摘要】单眼上转功能不足是个少见的斜视类型，由于它治疗困难因此是临床研究的热点。本文对该病病因、分类、临床特点，新的治疗方法的进展一一描述。
【关键词】单眼上转功能不足/双上转肌麻痹；牵拉试验 ；下直肌后退术；Knapp手术
【中图分类号】R77 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）22-0020-03
Clinical research and progress of monocular transfer function insufficient Luo Wenting, Qiao Tong (corresponding author),Ye Haiyun. Children's Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University, Shanghai 200062, China
【Abstract】 Monocular on transfer function is insufficient, is a rare type of strabismus. Due to its treatment is difficult, so is the clinical research hot spot. In this paper, the progress of the disease etiology, classification, clinical characteristics, and the progress of the new treatment..
【Key words】Turn on transfer function is insufficient/double monocular myoparalysis; Pull test; The rectus retreat; Knapp surgery
单眼上转功能不足（monocular elevator deficiency）通常称为先天性双上转肌麻痹(double elevator palsy，简称DEP)，是临床上较为少见的一种眼球运动障碍性疾病，为一侧眼上直肌和下斜肌同时麻痹。临床表现为当非麻痹眼注视时，患眼出现下斜视和假性上睑下垂症状；当麻痹眼注视时，健眼出现上斜视，上睑下垂消失。患者也可能抱怨正常眼频繁上射；临床医生也可能由于其合并假性上睑下垂，而忽略垂直斜视症状，误诊为先天性上睑下垂而行上睑下垂矫正术，给患者带来不必要的损失。解剖上未必有由于单个损伤造成上直肌和下斜肌同时麻痹，通常都是先有上直肌麻痹而后泛化到下斜肌。牵拉试验（forced duction test，简称FDT）用来确认无限制因素。患者通过上抬下巴来达到双眼单视。Bell's现象通常存在，可借用此和娃娃头试验来区分核上性和核下性麻痹。核上性麻痹娃娃头试验、Bell's征均存在；核下性麻痹娃娃头试验、Bell's征均消失。
单眼上转功能不足可能是由于很多局灶，周围或中央神经系统疾病所致[1]。这个特殊疾病最早被White1942[2]年首先报道，但双上转肌麻痹（DEP）这一专业术语第一次被Dunlap描述[3]。DEP意味着一眼的两条上转肌肉力量很弱导致上转受限和下斜视[4]。Metz[4]认为真正的双上转肌麻痹仅占病例中的1/4，且有可能在某些病例中仅牵涉到一条上转肌。同样，Von Noorden[5]也认为DEP是长期上直肌麻痹却伴随正常下斜肌功能，意指运动异常仅仅归于上直肌麻痹。但也存在其他不同的观点。Jampel和Fells[1]发现在一些病例中单侧顶盖前区附近核上性病变或第三颅神经核内的病变。Scott和Jackson[6]强调无论下直肌受限是DEP的原因或结果都很重要。Ziffer等[7]通过使用巩膜测试线圈技术评估扫视速度将DEP分为三个亚型：下直肌受限，完全或不完全上直肌麻痹核下性麻痹和核上性麻痹。
具体区分核上性、核性、间质性或周围性损害导致单眼上转不足非常有必要。主要有两种类型；先天性和获得性都已经在双胞胎身上报道过[8-9]。在获得性疾病中我们需要排除松果体细胞瘤，真性红细胞增多症，血管性和转移性疾病。DEP可能的鉴别诊断中包括爆裂性眼眶骨骨折，先天或获得性眼纤维化，内分泌性眼肌病，重症肌无例，反向偏斜，Parinaud’s综合征，Browns综合征，重眼综合征，松果体细胞瘤和第三脑神经麻痹。
DEP/MED的鉴别诊断
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MR=内直肌；SR=上直肌；LR=外直肌。上方后固定缝线（两侧V）置于上直肌鼻、颞侧肌止端后8mm，从而改变转动方向。
对于不同类型，治疗方法也不同。Dulap[3]认为只有在牵拉试验是阴性（没有运动受限）时，肌肉转位手术才是合理的。Knapp[10] 推荐了水平直肌向上直肌的鼻颞侧转位的术式（图A）。最初的术式是将两条水平肌完全移位至上直肌止端的两侧。Knapp总结15例手术，发现可矫正下斜视21～55PD（平均38△）。Barsoum Homsy[11]曾做4例，平均矫正31.7△。因传统Knapp术式会造成眼球旋转，目前多采取改良Knapp术式，即标准式(图B、图C)。将内外直肌上方肌止端分别缝合于上直肌的鼻侧、颞侧，下方肌止端则顺着Tendon氏囊形态缝合于相应巩膜处。庄建福等[12]曾做2例，分别矫正29△和32△。Talebnejad等[13]共做3例，矫正20△。由此可见，Knapp术式可以矫正平均约20～30△ 垂直斜视。标准型和加强型Knapp术式在图C和图D中展示。这个过程有点类似于Foster[14]术式，仅将上直肌代替外直肌。在加强型手术中，将5～0不可吸收聚酯（涤纶）缝线置于该麻痹眼外肌肌止端后8.0mm，将转位肌肉25%的肌腹与麻痹的上直肌固定在一起，封闭了转位肌肉和上直肌之间的间隙，从而加强了上转的力量。Snir等[15]比较了这两种术式的手术效果，发现加强组较标准组术后眼位偏斜量明显减小，上转力量明显加强，二次手术率明显降低。并且经观察15.4个月，无手术并发症和异常转向发生。
Scott和Jackson[6]发现如果牵拉试验（+），意味着下直肌受限，推荐下直肌减弱术。不赞成同时进行水平直肌转位以避免眼前段缺血。也认为单纯移位术能满足无下直肌限制的病例。需要注意在做移位手术时，因为有4条前睫状动脉同时被牺牲，若做第三条直肌则需要等待6个月后再进行，以避免眼前段缺血。Callahan确立了一种方法来减少眼前段缺血的风险，通过同时减弱下直肌联合改良的Jensen术式。将水平直肌在肌腹处沿肌肉长度一劈为二，分别和上直肌鼻颞侧相连接。Lee建议手术应该根据牵拉试验结果来设计，如果眼球能自由运动，仅Knapp术式就能解决。然而，当下直肌运动受限，则需同时进行下直肌减弱和Knapp术式。如遇到眼前段缺血的高危人群，如大于25周岁和那些大眼球患者，Callahan的手术方式是首选。如果第一眼位垂直偏斜量较大，患眼下直肌后退联合上直肌缩短术可以被选择。最近，正常眼的下直肌缩短术也可用来矫正残余下斜视，假性上睑下垂也许在Knapp术后会长期存在。
已有少量的病例报道研究过移位手术后眼位的稳定性，Burk等评估结论是Knapp术式随着时间的推移效果增加。在第一眼位出现垂直偏斜、复视、弱视及双眼视野范围受限时表明需要手术。通过改善第一眼位患眼位置，增加双眼视范围。如果向上运动时牵拉试验（+），下直肌受限存在。这些病人需要同时做下直肌后退和结膜囊后退。在继发下直肌限制的病例中，下斜视会在下直肌后退术后持续存在，因为原发病是上直肌麻痹。在这些病例中，除了下直肌后退还需要做Knapp术式。如果牵拉试验（-），患者是上直肌麻痹或核上性单眼上转不足，需要采用Knapp术式[10]。若一个病人先做了下直肌后退术，第一眼位垂直斜视＜25△；或病人先前未做下直肌后退，第一眼偏斜＜10△，可以考虑部分Tendons囊移位。Hummelsheim术（部分Knapp术）则是将一半tendons囊中内、外直肌移位至上直肌止端。改良Foster[14]术：将患眼下直肌后退联合1/2内外直肌向上直肌移位加后固定术。FDT(+)，提示下直肌存在限制因素，主动收缩试验双上转肌无力提示真性双上转肌麻痹，且垂直斜视角较大，手术减弱下直肌同时加强上转肌，先行患眼下直肌预置缝线离断，再将1/2内外直肌向上直肌移位加后固定，然后将下直肌固定在下直肌肌止端后浅层巩膜。健眼下斜肌切断或转位及上直肌后退术：患者健眼弱视，患眼视力好，患眼注视，表现为健眼双上转肌功能过强，可行健眼下斜肌切断及上直肌后徙术。
对于本病患者，选择合理的手术方法不但可矫正斜视，而且可使眼球运动得到相当的恢复。一般而言，若牵拉试验（-），上方垂直斜角明显大于下方，且Bell's现象存在，应考虑转位术，如Knapp术、Knapp加强术、Jensen术、Hummelsheim术、改良Foster术和/或健眼的上直肌后徙联合下斜肌切断或下斜肌转位术，往往可以达到满意的手术效果。若牵拉试验（+），意味着下直肌受限，需行下直肌减弱术。总之，先天性双上转肌麻痹虽然病因复杂多样，但是只要术式选择得当，根据不同的临床检查结果设计个性化手术方案，仍然可以达到较好的治疗效果。
【参考文献】
[1]Jampel RS,Fells P.Monocular elevation paresis caused by a central nervous system lesion[J].Arch Ophthalmol,1968,80(1):45-57.
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论文作者:骆文婷,乔彤(通讯作者),叶海昀
论文发表刊物:《医药前沿》2016年8月第22期
论文发表时间:2016/8/3
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