山东省宁阳县疾病预防控制中心皮肤病门诊 271400
【摘要】Ramsey-Hunt综合征（RHS）为带状疱疹的一种少见类型，由水痘-带状疱疹病毒（varicella-zoster virus，VZV）重新激活引起。现报告一例我科收治的Ramsay-Hunt综合征。通过对患者的治疗和观察发现，Ramsey-Hunt 综合症为带状疱疹一种较为严重的亚型，部分患者面瘫症状难以恢复，故早期明确诊断及足量抗病毒治疗显得尤为重要，对于无禁忌症的患者，应用中小剂量糖皮质激素治疗可促进神经症状缓解。
【关键词】Ramsey-hunt综合征；水痘-带状疱疹病毒；带状疱疹
The report case of Ramyes-hunt
Qin yu1
1.Ningyang County，Shandong Province，the center for Disease Control and prevention of skin diseases，271400
Ramsey-Hunt syndrome（RHS）is a rare type of herpes zoster，which is caused by virus VZV（varicella-zoster）.Ramsay-Hunt syndrome in our department is reported.Through the treatment and observation of patients，I fount that Ramsey-Hunt syndrome is a kind of severe subtype of herpes zoster and Part of patients with facial paralysis symptoms difficult to recover.So early diagnosis and adequate antiviral therapy is particularly important，for patients without contraindications，using small doses of glucocorticoid therapy can promote nerve symptoms.
Keywords：Ramsey-hunt；Chicken pox and herpes zoster virus；Zoster
1.病历摘要
患者女性，41岁，主因右头面耳疼痛1月，加重伴口角歪斜12天入院。患者入院前1月无明显诱因，右侧头面部出现疼痛，2天后右侧头部、右耳廓、右外耳道出现片状红斑，其上可见粟粒至绿豆大小水疱，就诊于当地医院，诊断为“带状疱疹”给予静滴清开灵、头孢类药物治疗（具体剂量不详），效果不明显，皮疹面积逐渐扩大，部分水疱融合，右眼睑肿胀明显，疼痛加剧，逐渐转为持续性针刺样疼痛，阵发性加剧，以夜间为著，影响夜间睡眠，与衣物摩擦后疼痛更明显。治疗10天后，水疱逐渐干涸、结痂、消退，但疼痛仍持续，呈间歇性烧灼样疼痛，未予继续治疗。入院12天前，因修补左侧牙齿而持续张嘴四十分钟，次日出现右侧面部麻木，家属发现其口角歪斜，遂到当地某中医院行内服卡马西平、龙胆泻肝丸、中药汤药（具体剂量欠详），外敷中药（具体欠详）等治疗，疗效不明显，病情加重，出现右侧头、面、耳间歇性烧灼样疼痛，明显影响夜间睡眠，面部麻木加重，轻度肿胀，口角更加歪斜，鼓腮漏气，耳鸣，似吹口哨样声响，耳痛，右侧重于左侧。后诊于我科门诊，门诊诊断为“带状疱疹；面神经麻痹”，患者自行口服伐昔洛韦分散片 0.3g 口服 3/日，嘱患者到神经内科会诊，但患者未到神经内科就诊。患者本次发病以来，有头晕、头痛、恶心，入院前1天因长途乘车出现一次非喷射状呕吐，呕吐物为清稀粘液，无喷射状呕吐、咖啡样呕吐物，无视物模糊或旋转、流泪，无畏寒、发热；患者目前精神状态一般，体力正常，食欲明显下降，因恶心从今晨至今未饮食、饮水，以至目前感觉双手无力、麻木，睡眠较差，体重无明显变化，大小便正常。
体格检查：体温：36℃，脉搏：76次/分，呼吸：18次/分，血压：128/86mmHg（1mmHg=0.133KPa）。皮肤科检查：右侧头皮感觉过敏，轻触压即感觉疼痛。右侧额纹消失，右侧面部轻度肿胀。右眼闭合困难，眼球、结膜、巩膜均未见明显异常。听力粗试障碍，右耳重于左耳。鼓腮右侧漏气，口角向左下歪斜，伸舌稍向右侧偏斜。右侧耳后淋巴结、颈部浅表淋巴结、双腋下浅表淋巴结均未扪及。
辅助检查：颅脑磁共振直接增强检查提示：脑内散在缺血灶。面神经肌电图检查提示：右侧面神经受损。
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诊断：Ramsey-Hunt 综合症
治疗：阿昔洛韦注射液0.5g 2/日、牛痘疫苗致炎兔皮提取物注射液10.8u 1/日静滴；肌注维生素B1注射液100mg 1/日、注射用腺苷钴胺1.5mg1/日、注射用鼠神经生长因子30u 1/日，口服甲泼尼龙片12mg 3/日、普瑞巴林75mg 2/日、丁苯太软胶囊0.2g 3/日治疗。
用药一周后出院，出院时患者病情较前显著缓解，面部肿胀消退，疼痛减轻，右侧额纹可见但仍较健侧为浅，鼓腮右侧漏气不明显，口角仍向左侧轻度歪斜。院外继续口服甲钴胺、维生素B1营养神经治理，目前继续随访中。
治疗后
2.讨论
Ramsey-Hunt综合症是由水痘-带状疱疹病毒感染导致的一种较为严重带状疱疹类型。经典的三联征包括耳痛、外耳道密集粟粒大小水疱及同侧面瘫[1]。未治疗的Ramsey-Hunt综合征患者中，仅有20%的患者面瘫可恢复，但发病后72小时内用药可将治愈率显著提高[2]。故对于该病，早期诊断及治疗显得尤为重要。
该病的诊断主要依赖于临床典型的三联征，临床工作中，也可用患者疱液涂片来对多核巨细胞进行计数，以协助明确病毒感染[3]，[4]。此外，病毒的培养虽然并不是诊断所必需的，但这项检查可以协助区分水痘-带状疱疹病毒及单纯疱疹病毒。
对于大多数患者来说，在出疹的72h内系统应用抗病毒药物治疗可以显著改善预后，但仅有50%的患者神经系统症状可完全缓解，[5]。并且与单纯疱疹不同，带状疱疹外用抗病毒药治疗效果并不理想。由于本病属于病毒感染性疾病，故系统应用糖皮质激素目前尚有争议，但对于那些疼痛剧烈及没有禁忌症的老年患者来说，仍然可以考虑该治疗。对于所有带状疱疹患者，外用糖皮质激素软膏有加重皮疹可能，均应避免。疼痛是Ramsey-Hunt 综合症患者最为显著的征状之一，因此在病程的急性期，可定期予患者止疼药物治疗，具体依据患者疼痛的剧烈程度进行调整，[6]，[7]。
本例患者为中年女性，无明显诱因发病，慢性病程，进行性加重，皮疹先表现为右侧面部及外耳道红斑、水疱及疼痛，10余天后出现面瘫症状，三联征均较典型，故可明确诊断为“Ramsey-Hunt综合症”。治疗方面，由于院外未得到有效治疗，病程迁延一月，入院后予抗病毒、营养神经治疗及系统应用糖皮质激素后，患者病情好转后出院。
综上，Ramsey-Hunt 综合症为带状疱疹一种较为严重的亚型，部分患者面瘫症状难以恢复，故早期明确诊断及足量抗病毒治疗显得尤为重要，对于无禁忌症的患者，应用中小剂量糖皮质激素治疗可促进神经症状缓解。
参考文献：
[1]Adour KK.Otological complications of herpes zoster.Ann Neurol.1994；35 Suppl：S62-4.
[2]Murakami S，Hato N，Horiuchi J，Honda N，Gyo K，Yanagihara N.Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisone：significance of early diagnosis and treatment.Ann Neurol.1997 Mar；41（3）：353-357.
[3]Fitzpatrick TB，Wolff K，eds.Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine.7th ed.New York，NY：McGraw-Hill；2008.
[4]McKee PH，Calonje E，Granter SR，eds.Pathology of the Skin：With Clinical Correlations.3rd ed.Philadelphia，Pa.：Elsevier Mosby；2005.
[5]Image diagnosis：Ramsay Hunt syndrome Perm J.2012 Fall；16（4）：51-2..
[6]Uscategui T，Dorée C，Chamberlain IJ，Burton MJ.Antiviral therapy for Ramsay Hunt syndrome（herpes zoster oticus with facial palsy）in adults.Cochrane Database Syst Rev.2008；（4）：CD006851.
[7]Sampathkumar P，Drage LA，Martin DP.Herpes zoster（shingles）and postherpetic neuralgia.Mayo Clin Proc.2009；84（3）：274–280.
论文作者:秦玉
论文发表刊物:《系统医学》2015年第1卷第7期供稿
论文发表时间:2015/12/4
标签：患者论文; 带状疱疹论文; 疼痛论文; 水疱论文; 歪斜论文; 综合症论文; 口角论文; 《系统医学》2015年第1卷第7期供稿论文;