佳木斯大学附属第一医院MRI室 黑龙江佳木斯 154002
【摘 要】原始神经外胚层肿瘤好发于儿童患者，本报告分析3例成年病例，总结成人幕上原始神经外胚层肿瘤（PNET）的诊治经验。回顾性分析3例经病理证实的成人幕上PNET患者临床资料，并结合相关文献进行分析。
【关键词】成人；幕上原始神经外胚层肿瘤；MRI
【中图分类号】R739.41 【文献标识码】A 【文章编号】2096-0867（2016）-12-047-02
原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）由Hart等[1]于1973年首次报道，它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤。由于PENT是由胚胎神经上皮细胞衍化而来，因此，本病主要好发于儿童，尤其是5岁以下的儿童，发生于成人中枢神经系统较为少见，其影像学征象的报道也比较少，因此，探讨其MRI影像表现很有必要性。本院收治3例该病成年患者，经MRI检查示脑部占位，术后病理证实为本病，为了提高对于本病影像学检查的认识，现报告如下。
病例报告
例1 男，49岁，头痛、头晕、呕吐。
图1横断面平扫T1WI成像；图2矢状面T2WI成像；图3、图4为T1WI增强扫描（横轴位、冠状位）。
由图可见左顶叶大脑镰旁见团块状异常信号灶，T1WI、T2WI等信号，边缘略分叶；增强扫描病灶明显强化，信号稍欠均匀，边界清楚。
术后病理：（左顶）大脑原始神经外胚层肿瘤，伴星形细胞分化。镜下瘤细胞卵圆形略呈条索状排列，其间为胶质纤维间质。有菊形团，伴显著钙化。GFAP、Vim、Syn、CD99及S-100均灶性阳性。Ki-67呈灶状分布，说明瘤细胞生长能力各处细胞有不同。
例3 男，60岁，反复头痛并右肢乏力1月余。
图1、2分别为轴位T1WI、T2WI成像，显示左额叶高信号灶，边界清楚，周围见少许水肿带影；图3为T1WI矢状位增强扫描，肿块强化不明显。
病理结果：（左额颞叶肿物）符合神经母细胞瘤。
免疫组化：S-100(+),Syn(+),GFAP(+),小灶性分布，CK(-),CD99(-),CgA(-)。
讨论
1.PNET相关知识
幕上PNET是由未分化或低分化神经上皮构成的高度恶性肿瘤,具有多种分化潜能,分为中枢性和外周性两大类[2]。原始神经外胚层肿瘤原发于中枢神经系统较为罕见，术前定性诊断非常困难，往往需靠病理和免疫组织化学检查才能最后确诊。HE染色很难与其它小细胞瘤鉴别，需借助免疫组化来区分，免疫组化检查CD99、GFAP、NSE、Syn、NFP、S-100蛋白、和Vimentin阳性,尤其是NSE、Syn阳性可进一步确定肿瘤来源于神经上皮组织,也可以区别非神经源性肿瘤[3]。
中枢性PNET多位于幕下小脑半球，幕上的PNET较为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1%，且多发于儿童，成人非常少见，本组3例患者，皆诊断错误，可能与本病非常少见有关。关于成人幕上PNET报道很少，而且幕上原始神经外胚层肿瘤的表现依部位不同而变化。成人幕上PNET肿瘤往往较大，可引起头痛、呕吐、恶心等颅内高压增高症状，且病程较短。由于该肿瘤属于高度恶性肿瘤，因此预后极差。
2.成人幕上PNET的MRI特点
总结本组资料，成人幕上PNET在MRI上的影像学特点有：①体积：多较大，本组3例患者都大于3cm，占位效应明显，水肿较轻或无明显水肿，临近的脑室受压，可引起脑积水。②形态：类圆形或不规则形，可有浅分叶，边缘清晰。③信号：多表现为实性或囊实性肿块影，肿块内有时可见囊变、钙化。因此，肿块信号不均匀。④增强：呈明显均匀或不均匀强化，部分强化不明显。
3.主要鉴别诊断
（1）胶质母细胞瘤
多发生于老年人，一般位置较深，瘤周水肿明显，边界欠清，肿瘤坏死或囊变常见并范围较大，增强扫描呈不规则环状强化，壁厚薄不均。PNET虽为高度恶性肿瘤，但边界一般较清晰，瘤周水肿程度轻或无，坏死或囊变范围一般较前者小。
（2）转移瘤
易发生在灰白质交界区，瘤周水肿及占位效应明显，“小肿瘤大水肿”具有一定诊断特征，增强扫描呈结节状或均匀厚壁环状强化，结合患者的肿瘤病史，鉴别不难。
（3）原发性淋巴瘤
多发生于中老年，40-70岁，而PNET发生于40岁以下，淋巴瘤多位于脑深部，可单发或多发，坏死囊变少见，通常呈轻度强化，部分强化较明显，部分可见“抱拳”征。而PNET肿块位置常较表浅，囊变、坏死、出血较多见。
（4）血管外皮细胞瘤
部分PNET肿块内可发生坏死，多需与血管外皮细胞瘤鉴别，血管外皮细胞瘤可位于脑实质或脑外，可环状或不均匀强化，但瘤周水肿较明显。
由于本病误诊率极高，且与其它肿瘤的影像学表现的鉴别缺乏明显的特异性，因此诊断困难。近年来MRI新技术的应用对PNET的诊断提供了新的方法，据报道应用MRS成像可对大部分PNET作出正确诊断与鉴别诊断。
总之，MRI检查能准确反应肿瘤的大小、形态、部位、瘤内出血和坏死囊变、以及与邻近结构的关系等，对是否手术及手术方案很有指导意义，对术后随访及放化疗的疗效判断亦有重要的参考价值。
参考文献：
[1]Hart MN,Earle KM.Primitive neuroectodermal tumors of the brain in children[J]1973,32:890-897.
[2]黄铿霖,马隆佰．脊柱累及硬膜外原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI表现[J].中国临床医学影像杂志,2011,22(4):286-289.
[3]靳松,崔世民,刘梅丽.等.幕上原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI和病理分析.临床放射学杂志［J］,2006,28(8):707.
作者简介：徐涛（1972—），男，黑龙江佳木斯人，学士学位，副主任技师。
通讯作者：王汉卿（1972—），男，黑龙江双鸭山人，硕士学历，主治医师，佳木斯大学附属第一医院MRI室。
论文作者:徐涛,王汉卿*,孟繁荣,王秀梅
论文发表刊物:《临床医学教育》2016年12月
论文发表时间:2017/3/15
标签：外胚层论文; 肿瘤论文; 神经论文; 水肿论文; 肿块论文; 成人论文; 原始论文; 《临床医学教育》2016年12月论文;