李娜 赵婷婷
（宁夏石嘴山市第二人民医院 宁夏 石嘴山 753000）
【关键词】 鲁登巴赫综合征；妊娠
【中图分类号】R714.1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）09-0178-02
1.临床资料
患者29岁，孕2产1，因“孕31±2周，G2P1，乏力、气急四月，加重一周” 于2014-12-06入院。患者平素月经规律，LMP：2014-05-01。孕3月时无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰中带血2天余，外院就诊，予止血+预防感染治疗后好转出院。孕5月起始觉乏力、活动后气急，休息后可缓解。2014-11-27就诊南昌大学第一附属医院，心脏彩超提示：巨大房间隔缺损，三尖瓣重度反流，重度肺动脉高压。诊断：鲁登巴赫综合征合并晚期妊娠。近一周乏力、气急加重，无腹痛及阴道流血、流液，二便正常。既往史：14岁体检发现房间隔缺损，未治疗。2006年因“孕39+2周臀位初产”剖宫产一子，自诉孕期无异常。查体：T：36.8℃，P：106次/分，BP：108/76mmHg（1 mmHg=0.133kPa），R：23次/分。发育正常，营养不良，慢性病容，神智清楚，精神欠佳，端坐呼吸。心尖区闻及舒张期杂音，胸骨左缘２、３肋间收缩期杂音和心尖部舒张期杂音，肺动脉瓣第２心音亢进，双肺呼吸音粗；双下肢浮肿（++）。妊娠腹型，宫高30cm，腹围81cm，无宫缩，头先露，浮，左枕前（LOA），胎心142次/分。内诊：宫口未开，宫颈厚，头先露。心电图：窦性心动过速，T波尖耸，偶发室上性早搏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥大、右房增大、左房增大。心脏彩超：先天性心脏病，继发孔型房间隔缺损（27mm）合并二尖瓣狭窄（瓣口面积1.9cm2），三尖瓣重度返流，跨瓣压差95mmHg，肺动脉高压，肺动脉瓣轻度返流，肺动脉干增宽，左房及右心增大，心包积液5mm。产科B超：宫内单活胎，双顶径83mm，股骨长58mm,胎盘位于后壁，Ⅱ级,AFI:158mm,S/D:2.77，子宫下段前壁肌层最薄处2mm。胸片：两肺纹理增多，模糊伴多发片状云絮影，两肺门影饱满，心影明显增大，肺动脉段膨出。B型钠尿肽：461pg/ml。肌钙蛋白：0.01ng/ml。入院诊断：孕2产1，孕31+2周待产，LOA；瘢痕子宫；鲁登巴赫综合征，重度肺动脉高压，心功能Ⅲ级。
入院后做好各项抢救准备工作，完善相关检查，予监测胎儿宫内情况、促胎肺成熟：持续低流量吸氧，监护，卧床休息，限制钠盐摄入；利尿剂应用减轻心脏前负荷，血管扩张剂减轻心脏后负荷；预防性应用广谱抗生素。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆经与麻醉科、心内科、重症监护室等联合会诊后认为：孕妇继续妊娠则发生心力衰竭、猝死的危险性进一步增加，应尽快终止妊娠，并以剖宫产为宜。2014年12月10日在连续硬膜外麻醉下行腹膜内子宫下段剖宫产术+双侧输卵管抽芯包埋结扎术。术中见羊水清亮，以LOA位娩出一男婴，1610g，Apgar评分1min10分，胎盘胎膜自然完整娩出，子宫收缩好，双附件位见异常，术中血压、心率、呼吸平稳，出血量200ml。术后转入重症监护室，严密心电监护，測中心静脉压（Q4h），持续低流量吸氧，30°斜半卧位，用镇痛泵自控镇痛，限制静脉液体输入量及滴速（50ml/h）, 广谱抗生素预防感染，予强心、利尿、补钾、营养心肌、抗凝等治疗；不宜哺乳，回乳治疗；万艾可降低肺动脉高压。术后9日出院。
2.讨论
2.1 鲁登巴赫综合征是一种进展性疾病，近期有妊娠史的育龄妇女，肺动脉高压的发生率高于一般女性人群[1-2]。产科学界明确规定重度肺动脉高压、心功能Ⅲ～Ⅳ级、右向左分流型先天性心脏病，联合瓣膜病等是妊娠的禁忌症[3]，最新肺动脉高压指南建议动脉型肺动脉高压（PAH）是妊娠的禁忌症，应当告知妊娠的高风险，并建议终止妊娠[4]。
2.2 本例患者来自农村，对于先天性心脏病-房间隔缺损未能做到治疗后妊娠，孕前心功能Ⅰ级，自愿决定妊娠，并未进行规范产前检查，妊娠中晚期因心功能异常就诊发现合并肺动脉高压，已错过了流产的最佳时间，增加了母婴不良结局的风险[5]。
2.3 术中应避免应用肾上腺素、麻黄素类药物，由心脏专科和新生儿科医生共同配合，做好产妇和新生儿的各种抢救准备，提高母婴存活率；分娩时应尽量避免出血，失血后要及时纠正；术后及时将患者转至ICU也是提高产妇存活率的关键因素。产后卧床休息24～72小时，持续心电监护，同时监測血流动力学改变，防止血栓形成。
【参考文献】
[1]Bedard E, Dimopoulos K, Gatzoulis MA. Has there been any progress made on pregnancy out- comes among women with pulmonary arterial hypertension?[J]. Eur Heart J,2009,30(3):256-265.
[2]马玉燕.妊娠合并肺动脉高压的处理[J].中华医学杂志，2008,88（11）：730-732.
[3]王金仙，林峰，李上共等.妊娠合并心脏病10年临床分析[J].中国实用妇科与产科杂志，2004,20（4）：241-242.
[4]Galie N,Hoeper MM, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension:the task force for the dia gnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology(ESC) and the European Respiratory Society(ERS),endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation（ISHLT）[J].Eur Heart J,2009,30(20):2493-2537.
[5]曹泽毅.中华妇产科学[M].2版.北京：人民卫生出版社，2002：498-503.
论文作者:李娜,赵婷婷
论文发表刊物:《医药前沿》2016年3月第9期
论文发表时间:2016/5/16
标签：肺动脉论文; 巴赫论文; 高压论文; 综合征论文; 子宫论文; 心脏论文; 心脏病论文; 《医药前沿》2016年3月第9期论文;