1安徽医科大学第二附属医院肿瘤中心 安徽合肥 230601；
2 安徽科大学生命科学院 安徽合肥 230023
【摘 要】骨肉瘤（Osteosarcoma）是一种具有高度转移倾向的恶性肿瘤，起源于未分化的骨纤维组织，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为病理特征，好发于股骨远端和胫骨近端，其次是肱骨近端，约3/4的骨肉瘤发生在膝部和肩部；再次是股骨近端、股骨干和骨盆[1]。眼部骨肉瘤极为罕见，近年来罕有相关临床报道。刘慧霞报道一例眼眶间叶性软骨肉瘤[2]，彭远光报道2例眼眶间叶性软骨肉瘤[3]，本文报道一例原发于左眼眶的普通型骨肉瘤及初步治疗经过，并对此类骨肉瘤的诊治进行讨论和总结。
【关键词】骨肉瘤；眼眶
【中图分类号】R739.7+2【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2016）-07-412-02
病例报道：
患者，女，汉族，52岁，从事纺织相关职业10余年。否认呼吸系统及心脑血管系统疾病史，无肿瘤家族史。
2013年12月初患者无明显诱因下出现左眼球突出，眼球转动受限，视力下降。就诊安徽医科大学第二附属医院，MRI：左眼眶占位（图一），未发现其他部位占位及病变，肿瘤指标正常，因患者拒绝，未予进一步诊治；随之左眼球突出及视力下降加重，2015年1月就诊复旦大学附属眼耳鼻喉医院，全麻下行左眼外侧开眶+眼眶肿物摘除+外眦成形术。术后病理（图二左）：左眼眶（1肿物前部+2肿物深部）恶性肿瘤，考虑骨肉瘤。免疫组化：瘤细胞CDK4+，MDM2+，SMA+，CK（-），CD56（+-），淋巴细胞LCA（+），浆细胞VS38C（+），CD34-，AE1/AE3，VIM+，S100-，EMA-，Ki67（不佳）。复旦大学附属肿瘤医院病理会诊（图二右）：（左眼眶）普通型骨肉瘤。免疫组化结果较前相同。术后2015年2月4号 CT复查（图三）：左眼眶恶性肿瘤术后改变，部分组织显示欠佳，考虑水肿。未行术后辅助治疗。2016年4月患者自觉左眼部肿胀，就诊安徽医科大学第二附属医院，MRI（图四）：左眼眶呈术后改变，未有肿瘤复发征象。血生化结果及ECG正常，4月9号开始针对左眼眶术后区域行适型调强放射治疗GTV 50Gy/25f/5w。放疗期间，精神可，饮食睡眠正常，大小便正常，体重稳定，左眼部肿胀基本缓解。
2016年4月时入院体检：神清，步入病房，左眼睑下垂，无法自行上抬（图五），视力较右眼差（左眼3.0 右眼4.2），皮肤巩膜无黄染及出血点，颈软，浅表淋巴结未及肿大，胸廓无畸，听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心尖搏动位置正常，心率 78 次/分，律齐，各瓣膜区未及明显杂音，腹部平软，四肢肌力正常，神经系统检查（-）。
图二 术后病理：（左）左眼眶（1肿物
图四 2016.4.6安徽医科大学第二附属医院术后MRI：左侧眼眶上缘结构显示欠佳，左侧额叶可见片状长T1长T2信号，Flair呈稍高信号，DWI系列未见明确显示，增强后左侧额叶未见明显异常强化，左眼眶内结构显示稍显紊乱，未见明显异常强化，右侧基底节区可见斑片状长T1长T2信号，Flair系列呈高信号，DWI序列未见明显异常高信号，增强后未见明显强化灶；小脑及脑干形态及信号未见明显异常信号；脑沟裂不宽，脑室系统无扩大，中线结构居中。印象：左侧眼眶内结构显示紊乱，左侧额叶异常信号，考虑术后改变可能；右侧额叶异常信号，考虑小缺血灶可能。
病例讨论：
普通型骨肉瘤多原发于长骨，较少部分在扁骨，转移至眼眶部位的骨肉瘤都较少见[4]，原发于眼眶的骨肉瘤更加罕见。本例患者，影像学提示病灶引起骨破坏并侵犯局部软组织，病理结果及免疫组化结果符合普通型骨肉瘤。此例患者在治疗上予以手术及术后辅助放化疗为原则，手术后患者肿瘤负荷基本消除，但左眼部视力尚未恢复，眼球转动功能仍未恢复，可能系手术及病灶侵犯等因素造成。现已开始术后辅助放疗并拟行辅助化疗，骨肉瘤主要的化疗方案有AD方案（顺铂+表柔比星）[5]、MAP[6]、甲氨蝶呤+顺铂+多柔比星+异环磷酰胺[7]、异环磷酰胺+顺铂+表柔比星[8]等。
我国骨肉瘤患者的2年生存率为37.5%～77.6%[9]。患者骨肉瘤原发于颅内左眼眶，术后一年至放疗前复查未发现明显复发及转移征象，我科仍继续加强跟踪随访。
参考文献：
[1].蒋知节，张志玉，黄煌渊，等.骨肿瘤[M]//汤钊猷 主编.现代肿瘤学.第三版，上海：复旦大学出版社，2011：1685-1720.
[2].刘慧霞.眼眶间叶性软骨肉瘤1例[J]，眼科新进展，2008；28（4）：303.
[3].彭远光，王大庆.眼科间叶性软骨肉瘤及治疗探讨[J]，中国实用眼科杂志，2000；18（1）：57-58.
[4].TakakmuraH，Yamaguchi K，Takahashi S，Aoyagi M.A caseof orbitalmesenchymal chondrosarcoma.[J]Nippon Ganka Gakkai Zasshi.1998.102（10）：692-7.
[5].Lewis IJ，Nooij MA，Whelan J，et al.Improvement in histologic response but not survival in osteosarcoma patients treated with intensified chemotherapy：a randomized phase III trial of the European Osteosarcoma Intergroup[J].J Natl Cancer Inst，2007，99（2）：112-128.
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[7].Bacci G，Briccoli A，Rocca M，et al.Neoadjuvant chemotherapy for osteosarcoma of the extremities with metastases at presentation：recent experience at the Rizzoli Institute in 57 patients treated with cisplatin，doxorubicin，and a high dose of methotrexate and ifosfamide[J].Ann Oncol，2003，14（7）：1126-1134.
[8].Basaran M，Bavbek ES，Saglam S，et al.A phase II study of cisplatin，ifosfamide and epirubicin combination chemotherapy in adults with nonmetastatic and extremity osteosarcomas[J].Oncology，2007，72（3-4）：255-260.
[9].张清，徐万鹏，郭卫，等.我国骨肉瘤治疗现状及改进建议—17家骨肿瘤治疗中心1998~2008年资料分析[J].中国骨肿瘤骨病，2009，8（3）：129-132.
论文作者:张波1,张明军1,洪艳艳1,张博
论文发表刊物:《系统医学》2016年第2卷第7期
论文发表时间:2016/6/24
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