大庆龙南医院 黑龙江大庆 163453
摘要：目的 分析在应用CT 和MRI诊断大前庭导水管综合征的（LVAS）的过程中两者各自的使用价值并对于两者进行优缺点的对比。方法 将20名患有LVAS的患者分别进行HRCT的诊断和应用3.0TMRI进行检测。测量CT横断位图像中前庭水管（VA）中点的最宽径，使用体积重塑（VR）三维重组技术；应用3D——FIESTA序列对MRI进行检测，测量MRI横断位图像上内淋巴囊（ES）骨内部分中点的最宽径，运用VR 三维重组技术。结果 这20名患者的CT检测结果都表现为两边扩大的VA，；MRI两侧都有着扩张ES和VA的情况。从前厅总脚直到前厅导水管外接口间的中点测量的距离最大管径宽度都大于1.5mm。结论：CT 和MRI都能够诊断出LVAS，CT主要的主要作用是能够清晰看到VA骨性结构，从而能够观察到扩大的VA；MRI能够清楚观察到扩大的VA和ES。
关键词：前庭疾病；CT，MRI；优势比较
在先天性内耳畸形疾病中，大前庭导水管综合征（Large vestibular aqueduct syndrome LVAS）是比较普遍的疾病，这个病是一种隐形遗传性听力障碍性疾病，导致发病的基因是SLC26A4[1]。在临床中通常表现为不同程度的感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕、平衡障碍，特点是双侧对称性发病。本文主要分析CT与MRI相比哪一种对LVAS更有优势和价值。
1.资料与方法
1.1 一般资料
经过回顾与分析这20例由LVASCT和MRI证明的患者的临床资料，在这20名患者中，男性患者占8名，女性患12名，这20名患者的发病年龄在4个月到10岁之间。其中有12例患者在年幼时表现出大多数为双侧的渐进性听力障碍。有6例患者在出现这一病况时前，曾经收到过明显的外部创伤，2例患者在感冒后，出现病状之前，他们的听力呈波动性。
1.2方法
对患者都进行CT和MRI检查，在患者拒绝合作的情况下，给患者服用10%的水合氯醛按照患者体重40mg/kg，在患者睡着后，对患者进行检查。
用飞利浦256层低剂量螺旋CT机（iCT）对患者进行CT检查，扫描参数如下：层厚0.45mm，层间距0.45mm，螺距0.562，140KV，300mAS，运用骨加算法进行采集。采集结束后，以鼓岬为中心在两侧分别进行间隔为0.3mm的重建，之后传送到工作站进行VR重组。在层面显示最好的恒段位图像上测量中点的最宽直径
MRI扫描运用GE公司的3.0T磁共振成像仪，患者仰卧在正中间，扫描的范围从听眶线为基准向上持续扫描。头部线圈，采用常规的行横断面和冠状面T2WI，横断面运用T1WI进行扫描，并行3D-FIESTA序列，原始数据运用进行MIP进行三维的重建。T2WI使用FSE序列，TR4000ms，TE200ms，T1WI使用SE序列，TR为525ms，TE为15ms。3D-FIESTA序列，TR1200ms，TE263ms，层厚0.6mm，FOV 180×180mm。在工作站利用原始数据进行VR重组，测ES骨内部分中点的最宽径。
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2.结果
2.1 由CT扫描结果我们可以发现这20例患者双侧颞骨岩部分后缘都不同程度的出现了深大的三角形固执缺损区或者喇嘛状、锥状骨缺损影；骨缺损边缘清晰、锐利，内端与前庭或者总脚接通相互或者是边缘紧密相连。由C测量后得到VA的中点宽径在1.56mm到3.90mm之间，平均宽径为2.73mm.
2.2 MRI显示的结果为这20名患者中双侧内淋巴管和淋巴囊有不同程度的扩张，两旁大多数对称，耳蜗没有观察到明显畸形。通过横断位水成像序列发现内淋巴囊呈现出一种接近于扁椭圆形、汤勺状或者饼状高信号影距离小脑半球表面距离较近，一些患者的信号的不均匀，大多数患者信号相对平均；这部分患者前端内淋巴管明显变粗。内淋巴囊骨内部分中点最大宽径为3.82mm，最大宽径的最小值为1.58mm，平均值为2.70mm.
3.讨论
LVAS在儿童感冒神经性耳聋中最为常见的内耳畸形，它的发病路通常在0.6%到1.5%{2}之间。到目前为止，LAVS在类型上存在着不同意见，Okumura{3}主张将LVAS分为两种亚型，一宗为合并耳蜗畸形，；另一种为不合并耳蜗畸形；我国一些专家{4}认为仅仅有前庭导水管扩大畸形，并不伴随有其他内耳畸形和其他器官系统的异常，伴感音神经性听力损失的患者被诊断为大前庭导水管综合征，如果合并其他内耳畸形例如耳蜗圈数短缺，就应该诊断为Mondini畸形。此次研究比例都只有前庭导水管扩大这一临床现象，不存在其他内耳畸形。
LVAS在临床时表现为具有渐进性感音神经性听力衰弱、波动性、或者感觉晕眩，突然发病或者隐匿，一般之前会感冒，或者具有轻微颅外伤、服用氨基糖苷类药物等病史。患者多数为双侧发病占总患者的81%到94%，很少会有单侧发病的患者，此次病例全部为双侧发病。对于LVAS患者目前尚不清楚感音神经性耳聋的发病原因，解刨学的结果提出了3中推测：1、膜迷路破裂学说2、内耳微循环障碍血管问受损学说3、内淋巴倒流学说，但目前都没有被人们认可。
VA属于骨性管道，它在前庭和内淋巴囊之间，从前庭的内侧壁开始算起，与总脚向后下延伸成平行，终止在颅窝的颞骨岩部，大约长10mm。由纳膜性内淋巴管与内淋巴囊的骨内组成，椭圆囊管和球囊管组成淋巴管，末端是内淋巴囊。
笔者通过总结案例和查阅文献，提出了CT和MRI 对于LVAS诊断的标准。CT标准：颞骨岩部后缘由深大的三角形、深长裂隙状或者喇叭状、锥状骨缺损影；骨缺损边缘清晰、锐利；扩大后的VA与总脚骨相同；前庭总脚骨与外口中点直径大于1.5mm；在临床中会出现先天性感音神经性耳聋的的症状。
MRI标准：扩大后ES呈现出囊袋状、扁椭圆状、汤勺状、饼状影于小脑半球表面相贴近，淋巴管变粗，边缘平滑整齐，内耳水成像显示为高信号，信号可能均匀也可能不均匀；ES骨内部分中点最大宽度大于1.5mm，在临床中表现先天性感音神经性耳聋。
总体而言，在临床时被诊断为感音性神经听力损失，华裔是由于内耳纪斌所导致的患者，应当早些通过CT和MR来排除LVAS；同时使用两种检查手段为了给医生提供更多患者的临床信息。既是到目前为止，依旧没有一个良好的解决方案，但是早期进行诊断采取防治措施十分必要。
参考文献：
[1]王艳莉，郭玉芬徐百成，等大前庭水管综合征家系SUC26A4 基因传选特任分析[J].听力学及古语疾病杂志，2010，18（3）.
[2]戴慧漆剑频王承壕等大前庭水管综合征CT和MRI的应用价位[J]，放射学实践，2008，23（7）.
[3]王晓琪张书田袁宏丽，等、小儿前庭导水管扩大时形的CT诊断[J].中国临床医学影像杂志，2012，23（12）.
论文作者:王玥,宋杨,曲向东,苏艳梅,刘丽娜
论文发表刊物:《健康世界》2018年1期
论文发表时间:2018/4/4
标签：患者论文; 前庭论文; 内耳论文; 水管论文; 中点论文; 畸形论文; 淋巴论文; 《健康世界》2018年1期论文;