周建烽
诸暨第二人民医院（浙江诸暨311811）
［中图分类号］R738.6［文献标识码］A［文章编号］1810－5734(2011)4-0085-02
患者，女，29岁，因发现左大腿肿块5年，感进行性增大伴酸痛3月入院。专科检查：左大腿中段后侧软组织触及6cm×6cm大小质硬的肿块，边界欠清，活动度可，有明显压痛。体表无静脉曲张，未及搏动。实验室检查乳酸脱氢酶轻度升高，余均在正常范围。X线检查：左大腿中段软组织内见3cm×3cm大小的肿块影，内见多个钙化，尤以半环形钙化密度为高，但密度欠均匀，其内尚可见小的不规则低密度改变。肿块轮廓大部分光整，但其外侧轮廓中断不连续。在肿块下方软组织内见不连续条带状钙化影，周围软组织略肿胀，肌间隙清晰，领近骨质无异常。初步诊断：左大腿软组织良性肿瘤，以软骨类肿瘤可能性大。
手术所见：肿块大部分包膜完整，在其外侧有丰富的毛细血管瘤样团状结构压迫，而致此处包膜不完整。肿块与周围软组织有粘连，其基底与半腱肌界限不清，部分半腱机增大，但与骨膜、坐骨神经无关。因此连同部分半腱机切除肿块。
病理切片：示有骨、纤维、脂肪及血管血织，并见其向横纹肌方向生长，病理诊断：软血织错构瘤。
讨论：
错构瘤由Aibereht（1904）首先进行描述。1982年WHO组织学分类将其列入肿瘤样病变，认为错构瘤是内胚叶与间胚叶的发育异常，不属真性肿瘤。其组织内可含有多种混杂成分，但往往以某种成份的过度生长或畸形发育为主。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆但亦有部分学者认为错构瘤是真性肿瘤，如Bateson认为肿瘤来源于多能性结缔组织细胞，且具有缓慢生长的特点，是真性肿瘤而反对发育畸形说。Stone等经过长期反复实验，也支持B的观点。
但不管其是否为真性肿瘤，一般均认为好发于肺部，认为占肺原发肿瘤的1.8%左右，但各文献报告不尽相同，少数错构可位于肺外。本例就属于肺外型软组织错构瘤。
软组织错构瘤可发生钙化，典型的钙化呈现爆玉花样，亦可为环状，一般认为软组织错构瘤都具有完整的轮廓。本例外侧轮廓中断，手术及病理证实为血管团压迫所致，其下方的条带状钙化，病理证实为肿瘤脆性较大，部分肿瘤碎向横及肌方向生长所致，而并非真性肿瘤的侵润，以上两点应引起注意。一般肿瘤不累及骨胳，周围软组织可稍肿胀，但不构成肿块，此点可与恶性肿瘤相区别。
须与本病相鉴别的主要是软组织内的软骨类肿瘤。有时单凭X线很难鉴别，尤其是当软骨类肿瘤发生囊性变时，其相应部分的轮廓亦可发生中断，所不同的是：后者的囊性变与瘤体变接处密度往往增高，认识这一点很重要，就不致误诊，且软骨类肿瘤以多数环状钙化或半环状为主。在病理上，软骨类肿瘤由单一软组织构成，而错构瘤往往由多种成份构成，如软骨、平滑机脂肪等混合而成。参考文献
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论文作者:周建烽
论文发表刊物:《中国医药卫生》2011年第4期供稿
论文发表时间:2014-3-7
标签：软组织论文; 肿瘤论文; 肿块论文; 软骨论文; 真性论文; 病理论文; 轮廓论文; 《中国医药卫生》2011年第4期供稿论文;