陈丽华
（江苏省泰州市人民医院皮肤性病科 江苏 泰州 225300）
【摘要】 目的：探讨无肌病性皮肌炎（ADM）的临床特征，提高对该病的诊治水平。方法：回顾性分析9例ADM患者的临床资料。结果：9例ADM患者均有Gottron丘疹或Gottron 征、双上眼睑或眶周水肿性紫红色斑，６例有Ｖ区疹，2例有甲周红斑,1例患者在病程中发现肺癌，2例患者出现间质性肺炎。结论：ADM虽然没有明显肌病表现 ,但可并发恶性肿瘤、肺间质性病变等，因此需要定期行全身体检，加强随访。
【关键词】 皮肌炎；无肌病性；临床分析；恶性肿瘤；肺间质性病变
【中图分类号】R75 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）25-0127-02
无肌病性皮肌炎(ADM)是皮肌炎（DM）的特殊亚型，主要表现为有典型皮肌炎皮损，而在典型皮损后2年或更长时间并不出现肌病，或只有轻微的一过性肌病。主要临床症状可有中到重度的瘙痒，光敏感，昏睡，疲乏和关节痛[1]。Pearson[2]在1979年首次将其命名为“无肌病性皮肌炎”。1991年Euwer等[3]首先提出了ADM的诊断标准。1999年Sontheimer [4] 对ADM诊断标准进行了修改，提出新的诊断标准。现对我科近几年收治的符合Sontheimer提出的新ADM诊断标准的9例患者进行临床资料分析，以期对该病的临床特点进行归纳分析，提高临床医生对该病的诊治水平。
1．资料与方法
1.1 1999年Sontheimer提出ADM新诊断标准
①具有特征性的皮肌炎皮肤损害持续6个月以上；②无临床证据表明肌无力及肌酶谱异常；③如果行肌电图、肌肉活检、磁共振等肌肉检查，结果应在正常范围内；并除外最初6个月内经过连续2个月以上的免疫抑制剂治疗及使用了能导致皮肌炎样皮肤损害的药物如羟基脲、他汀类降脂药等。对于那些就诊时病程还不足2年，且符合上述诊断标准者临床建议诊断为临床无肌病性皮肌炎（C-ADM），包括ADM和低肌病性皮肌炎（HDM），两者均具有DM的典型皮损，后者指没有明显的肌无力症状，但肌炎相关的实验室检查有时会出现轻度异常。本文对符合上述ADM诊断标准的9例患者进行临床分析和跟踪随访。
1.2 方法
记录所有患者性别、年龄、临床症状和体征,主要实验室检查结果:自身免疫抗体、血沉、C反应蛋白、肌酶谱、肌电图、皮损及肌肉病理检查,胸片或胸部CT等,并记录其治疗过程及转归。
2.结果
2.1 一般情况
9例患者均为女性，年龄32岁～76岁，病程3月～8年。
2.2 临床表现
所有患者均有Gottron丘疹或Gottron 征、双上眼睑或眶周水肿性紫红色斑，６例有Ｖ区疹，2例有甲周红斑，4例患者有乏力和易疲劳，3例患者曾有关节酸痛。1例患者在病程中发现肺癌，2例患者出现间质性肺炎。7例有程度不等的皮肤瘙痒，6例有光敏感。
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2.3 辅助检查
６例血沉升高，４例Ｃ反应蛋白升高，2例白细胞计数偏低、红细胞、血小板计数均正常，3例患者抗核抗体阳性，均为颗粒型（滴度1:80～160），9例抗JＯ－１均阴性,其他自身免疫抗体均阴性。２例胸片有异常,加做胸部CT示间质性肺炎。8例患者肌酶正常，1例谷丙转氨酶52U/L，谷草转氨酶56U/L，9例肌电图均正常，对其中4例患者行肌肉组织活检均无肌炎表现。
2.4 治疗及转归
9例均予糖皮质激素治疗，起始剂量为泼尼松20～50mg/d，光敏感者加用羟氯喹，其中4例效果较好；1例患者在糖皮质激素减量时皮损反复，加用甲氨蝶呤皮损好转；2例出现间质性肺炎患者，其中1例加用环磷酰胺后病情好转，另1例病情进展迅速，死于间质性肺炎；１例随诊2年后出现肺癌，经部分肺切除后病情好转；１例随诊３年后出现近端肌无力、肌酶升高，诊断为皮肌炎。
3.讨论
皮肌炎/多肌炎(DM/PM)是以皮肤和肌肉病变为主的一类自身免疫性疾病,根据症状、实验室检查不同，被分为多种亚型。无皮肤病变而有典型肌炎表现者称多发性肌炎(PM),有轻微肌肉病变及皮肤改变者称低肌病性皮肌炎(HDM)，只有典型皮肤改变而无肌肉损害客观证据的疾病,称之为无肌病性皮肌炎（ADM)。HDM和ADM被有些学者统称为临床无肌病性皮肌炎(CADM)。在本文中研究的主要对象是ADM患者，流行病学调查显示ADM占DM的20%[5]。ADM较为突出的临床特征是皮损，在较长时间甚至 10～20年内不具备肌病表现,肌酶、肌电图、肌活检无异常或轻度异常。虽然大多数患者无肌力减退，但疲倦感却是其较为常见的症状。本研究中9例患者均有Gottron丘疹或Gottron 征、双上眼睑或眶周水肿性紫红色斑，8例肌酶正常，1例谷丙转氨酶52U/L，谷草转氨酶56U/L，均轻度异常，9例肌电图均正常，4例患者有乏力和易疲劳感，行肌肉组织活检无肌炎表现。
有文献报道临床无肌病性皮肌炎并发恶性肿瘤的发生率为14.0%[6],可出现在病程中的任一阶段。本研究中9例患者１例随诊2年后发现肺癌，经部分肺切除后病情逐渐好转。所以我们在临床上对于那些皮疹加重，加强治疗后皮疹仍不好转的患者，要警惕合并恶性肿瘤的可能，及时进行全身全面体检，争取早期发现、早期治疗。
ADM 可并发肺间质病变，有报道ADM并发间质性肺炎的发生率高且致死率极高[6]。本组9例患者中2例出现间质性肺炎，其中1例加用环磷酰胺后病情逐渐好转，另1例病情进展迅速，死于间质性肺炎。所以对于ADM患者，即使无临床肺部症状，也应行肺部CT检查，以便早期发现间质性肺病，早期干预。
本病的治疗目前有不同的看法,部分病人皮损有自愈倾向，有主张外用糖皮质激素和避光剂,尤其对光敏感者,有作者认为疗效甚微，但多数认为口服泼尼松有效，初始剂量为40～60mg/d, 4～6周后根据皮损缓解程度逐渐递减,可同时口服氯喹或羟氯喹。对并发恶性肿瘤者应主要针对肿瘤进行治疗，原发病灶治疗后皮损可好转或消退。对并发肺部病变者，可予糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素等。
【参考文献】
[1]赵辩.中国临床皮肤病学.江苏科学技术出版社，2009：810-811.
[2] Pearson CM, Polymyositis and Dermatomyositis [M]// McCarty DJ. Arthritis(and allied conditions).9th ed. Philadelphia: Lea＆Febiger, 1979:742.
[3]Euwer RL, Sontheimer RD.Amyopathic dermatomyositis. Presentation of six cases and review of the literature[J].J Am Acad Dermatol, 1991, 24(6 Pt 1): 959-966
[4]Sontheimer RD.Cutaneous features of classic dermatomyositis and amyopathic dermatomyositis[J].Curr Opin Rheumatol, 1999, 11(6):475-482.
[5]Ghazi E,Sontheimer ＲD，Wergh VP.The importance of including amyopathic dermatomyositis in the idiopathic inflammatory myositis spectrum[J].Clin Exp Ｒheumatol，2013，31(1) : 128-134.
[6]Gerami P,Schope JM,McDonald L,et al.A systematic review of adult-onset clinically amyopathic dermatomyositis (dermatomyositis sine myositis):A missing link within the spectrum of the idiopathic inflammatory myopathies[J].J Am Acad Dermatol, 2006, 54(4):597-613.
论文作者:陈丽华
论文发表刊物:《医药前沿》2016年9月第25期
论文发表时间:2016/9/7
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