贺娟1 常平2 王银霞1
1、内蒙古医科大学附属医院神经内科 010050
2、内蒙古巴彦淖尔市临河区人民医院急诊科 015000
Balo同心圆硬化（Balo， concentric sclerosis，BCS）是一种中枢神经系统罕见的脱髓鞘疾病，迄今为止全世界总共报道约100余例，我国属于相对高发地区。本文报告一例经临床及磁共振成像（MRI）证实的BCS病例，结合文献分析如下，进一步探讨该病的机理、提高对该病的认识。
1 病例摘要
患者李某某，女，34岁，因反复发作性肢体麻木、无力2年，加重20天收入院。患者两年前无明显诱因出现双下肢麻木，持续约一个月，口服中药（不详），症状好转。2012年11月出现右侧肢体麻木、无力，活动后好转，未就诊。2013年1月再次出现左侧肢体麻木、无力，收入院，行头颅、胸椎核磁（图1）提示：脑、脊髓内多发性硬化（MS）；腰穿脑脊液免疫球蛋白：67.50mg/L，诊断为MS症。给予甲强龙冲击治疗后好转出院。20余天前患者再次出现上述症状并加重，就诊后行头颅核磁（图2）提示：脑内可见多发环状强化，收入院治疗。查体：神志清，问答切题，理解力、记忆力、计算力正常。双瞳孔等大等园2.5mm，光敏，眼裂对称，眼球活动自如，双向水平眼震（+），双眼会聚能力差，未见面舌瘫，四肢肌力5级，肌张力、腱反射对称正常，双下肢Babinski、Chddok征（+）。脑脊液检查：常规：无色、透明，压力正常，细胞计数2/mm3。生化：糖3.4 mmol/L，蛋白0.32g/L，氯化物126.0 mmol/L。视、听觉诱发电位：正常；躯体感觉诱发电位：双下肢皮层电位P40潜伏期延长；入院后后确诊为BCS，给予甲强龙冲击治疗后病情明显好转，复查头颅核磁（图3）。
2 讨论
同心圆硬化又称为Balo，s 同心圆硬化，本病最早由Marbung【1】（1906）以轴突周围硬化性脑脊髓炎命名报道。1928年Balo，s【2】报道一例相同病例，其描述的病灶呈同心圆特征，并称之为同心圆性轴周性脑脊髓炎。1986年Garlern等【3】首先报道BCS的MRI表现以来，由于其不仅从形态上能够较好地显示与本病病理一致的同心圆病灶，使更多的患者得到了生前的确诊，大大的提高了本病的存活率。MRI表现具有特征性【4】，T1WI可见脑白质内多发树年轮样黑白相间的类圆形病变。虽然BCS的最后诊断靠的是组织病理学，但MRI特征性的“煎蛋样”或“洋葱样”改变已成为BCS诊断的直接证据【5】。本病通常认为是MS的一种变异型，患者有MS的复发-缓解病程，临床症状比较相似。
本病临床特点：（1）发病年龄20~50岁，无性别差异，无家族及感染史。（2）常呈急性或亚急性起病，无明显前驱症状。（3）临床表现无特异性，但以头痛、精神症状、失语、偏瘫、认知或行为异常和癫痫为常见。（4）实验室检查：脑脊液检查正常或蛋白、细胞数轻度增高。（5）诱发电位检查：能够检测出视觉、听觉、体感或运动通路上的传导减慢和缺失，无特异性。（6）影像学特征：①CT：表现为与梗死相似的多个低密度灶，增强扫描多无明显强化，无特异性。②MRI：病灶数为2~5个，T1WI病灶内呈低与等或稍高信号带相间的同心圆形改变；T2WI病灶内高信号，同心圆结构不如T1WI明显；增强后环状强化。
本病例表现为：（1）患者以肢体麻木、无力为首发症状；病情反复，渐加重；（2）临床体征：双向水平眼震（+），双眼会聚能力差，双下肢Babinski、Chddok征（+），余检查均正常；（3）MRI：可见双侧脑白质区多发片状异常信号，呈环状表现；（4）脑脊液检查正常；（5）视、听觉诱发电位正常；躯体感觉诱发电位：双下肢皮层电位P40潜伏期延长；（6）经激素冲击治疗后，病情明显好转；复查头颅MRI，病灶较前明显缩小，符合临床诊断条件。此病一般认为病程较短，预后不佳，但近年来随着诊断技术的提高，及时治疗，缓解和治愈的病例均有较多的报道【6】。继续观察、随访此病例，可进一步研究、探讨本病的病程及发病机制。
参考文献
[1] Marburg O. Die sogenannte “akut multiple sklerose”(encephalomyelitis periaxialis scleroticans). Jb Neuro Psychiatry, 1906,27:213-312.
[2] Balo J, Encephalitis periaxialis concentric.Arch Neurol Psychiarty,1928,19:242-264.
[3] Garbem J,Spence AM, Alvord EC Jr. Baio’s concentric demyelination diagnosed premortem. Neurology,1986,36:1610-1614.
[4] 戚晓昆，钱海容，王湘庆，等.同心圆硬化的临床、影像及病理特点[J]. 中华神经科杂志，2004,37（1）：15-19.
[5] Pohl D,Rostasy K,Krone B,et al. Balo,s concentric sclerosis associated with human herpesvirus 6 infection. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2005,76:1723-1725.
[6] 张彧青. 同心圆硬化1例[J]. 实用医学杂志，2008,24（10）：1698.
论文作者:贺娟 常平 王银霞
论文发表刊物:《名医》（学术版）2016年第2期
论文发表时间:2016/5/17
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