1.黑龙江省大庆油田总医院 黑龙江大庆 163001；
2.黑龙江省大庆市人民医院 黑龙江大庆 163317
摘要：目的：探讨肺原发性脑膜瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法：回顾性分析1 例肺原发性脑膜瘤患者的临床资料、组织病理形态、免疫组织化学染色，并回顾相关文献。结果：该肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成，多数肿瘤细胞排列成特有的漩涡状结构。免疫组织化学染色结果显示肿瘤细胞vinmentin、EMA、S-100蛋白表达阳性，Ki-67阳性率< 1%，SMA、TTF-1、CD34、CD31、PR、ALK、Sy n均（–）。组织学和免疫组织化学染色结果均支持良性脑膜瘤的诊断。结论：肺原发性脑膜瘤十分少见，肺原发性脑膜瘤生长缓慢，境界清楚，其形态学特点与中枢神经系统脑膜瘤相似，大多数为单发，良性，手术易切除。
关键词：脑膜瘤；肺原发；形态及免疫组化
[abstract] objective：to study the primary lung meningioma of the clinical pathological characteristics，diagnosis and differential diagnosis. Methods：retrospectively analyzed the clinical data of 1 case of patients with primary lung meningioma，tissue pathological morphology and immunohistochemical staining，and review the literature. Results：the tumor is composed of spindle cells and epithelioid cells，most of the tumor cells arranged in spiral structure. Immunohistochemical staining showed that tumor cells vinmentin，EMA，S - 100 protein expression positive，positive rate of Ki - 67 < 1%，SMA，the vera.ttf - 1，CD34，CD31，PR，ALK，Sy（-）n. Histological and immunohistochemical staining results support the diagnosis of benign meningioma. Conclusion：pulmonary primary meningioma is rare，pulmonary primary meningioma，slow growth state clearly，its morphological characteristics similar to the central nervous system meningioma，most of them are single，benign，surgical resection.
[key words] meningioma；Primary lung；Morphological and immunohistochemical
肺原发性脑膜瘤（primary pulmonary meningioma，PPM）又称肺异位性脑膜瘤，是一种罕见的肿瘤。自1982 年Kemnitz 等［1］首次报道肺原发性脑膜瘤以来，国内外陆续有病例报道。目前国外文献[2-4]报道将近40例，国内[5-10]报道不到10例。我院诊治1例，现结合文献对该肿瘤的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断进行讨论。
1材料与方法
1.1 临床资料
患者男性，54岁，因“咳嗽 2 个月”入院，CT 示：右肺下叶肿物影，大小为5 cm ×3 cm × 3cm，椭圆形，边缘光滑。CT 平扫脑实质内未见异常。临床诊断左肺肿物? 肺癌? 炎性假瘤? 结核?。手术所见，右肺与胸膜及膈肌无明显粘连，肿物位于右肺下叶，表面胸膜无皱缩，肿物硬度稍高，边界清楚。
1.2 方法 标本采用10%中性甲醛液固定，石蜡包埋切片，HE染色，光镜观察。免疫组化采用 En Vision 二步法。，选用抗体有vinmentin、EMA、S-100蛋白、Ki-67抗原、S100、SMA、TTF-1、CD34、CD31、PR、ALK、Sy n。以上所有试剂均由北京中杉金桥生物技术有限公司提供。阳性诊断标准为出现棕黄色颗粒，其中vinmentin、EMA、SMA、ALK、Syn为细胞浆阳性，CD34、CD31为细胞膜阳性，S100为细胞浆/细胞核阳性，PR、TTF-1、Ki-67为细胞核阳性。
2结果
2.1肉眼
切除的部分肺组织，大小15cm × 12cm ×6 cm，距离支气管断端 2cm 处见一肿物，大小5 cm ×3 cm × 3cm，切面灰白色、实性、质地韧，与周围肺组织界限清楚，包膜不明显，周围肺组织无明显异常。
2.2镜检：
光镜下肿瘤与周围肺组织界限清楚，肿瘤细胞呈梭形或上皮样，梭形细胞纤细，胞核修长或稍肥胖，呈束状、编织状或漩涡状排列；上皮样细胞胞质丰富淡染，胞核圆形或卵圆形，核膜清楚，染色质细，核仁不明显或细小，局灶可见核内胞质性假包涵体，细胞界限不清，似合体状，呈巢状或漩涡状排列，核分裂象偶见。肿瘤未见出血、坏死，间质可见淋巴细胞散在浸润，局部见胶原纤维及少量砂粒体。
2.3免疫组化结果
梭形肿瘤细胞：vinmentin、EMA、S-100蛋白表达阳性，Ki-67阳性率< 1%，SMA、TTF-1、CD34、CD31、PR、ALK、Sy n均阴性。
2.4 病理诊断
（右下肺）肺原发性脑膜瘤（纤维型）。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆
3讨论
脑膜瘤是中枢神经系统常见的肿瘤，原发于颅外的脑膜瘤十分罕见，文献[ 11 ]报道有头部、颈部、皮肤和神经原发性脑膜瘤。肺原发性脑膜瘤更是非常罕见，自 1982 年Kemnitz 等［1］首次描述了1 例罕见的PPM 以来，目前国外文献[2-4 ]报道大概30多例，国内[ 5-10 ]报道近10例，其中大部分为个案报告，偶有小宗病例报道。
临床及组织病理学特征 肺原发性脑膜瘤好发于中老年人，一般无临床症状，偶有咳嗽，多在胸部 X 线等影像学查体时无意中发现，肿瘤多为肺内孤立性边界清楚结节，也有肺多发者［8］；肿瘤最大直径可达 10 cm；肿瘤直径≥7 cm 者称巨大脑膜瘤；组织学形态与颅内脑膜瘤相同，过渡型和纤维型均有，肿瘤显示良性的梭形细胞增生，往往形成漩涡状结构，核分裂罕见，细胞非典型性不明显，砂粒体可有助于诊断，支持诊断最重要的免疫组化标记是EMA和 vimentin 阳性，其它标志物如CK、S-100蛋白及CD34 可局灶阳性，颅内脑膜瘤也可以转移至肺，因此诊断原发性脑膜瘤前应全面了解患者的病史［12］。本例肺肿瘤由梭形细胞组成，细胞异形性不明显，未见明确坏死及核分裂象，免疫组织化学染色vinmentin、EMA、S-100蛋白表达阳性，SMA、TTF-1、CD34、CD31、PR、ALK、Sy n均阴性，故可明确诊断为肺良性脑膜瘤。其Ki-67指数十分低，均提示其为良性，具有较好的预后。
鉴别诊断 该肿瘤的组织学呈典型的中枢神经系统脑膜瘤样结构，因此诊断该病之前要对中枢神经系统进行检查，以排除颅内或椎管内脑膜瘤肺转移的可能性。肺原发性脑膜瘤应与下列疾病相鉴别。①与肺孤立性纤维性肿瘤鉴别，二者影像学上都可以为单发结节，形态学上都由梭形细胞构成，但后者免疫组织化学染色CD34、Bcl-2阳性、而EMA阴性可帮助鉴别；②与肺内梭型细胞胸腺瘤鉴别，后者肿瘤由梭形细胞构成，成不规则束状排列，有些可有席纹样或血管外皮瘤样结构，可有淋巴细胞浸润，免疫组织化学染色CK阳性、而 Vimentin阴性可帮助鉴别；③与肺纤维组织型炎性假瘤鉴别，后者肿瘤呈结节状，纤维细胞呈束状排列，伴有大量浆细胞和淋巴细胞浸润，有时可见较多的黄色瘤细胞，病变区血管增生，可见残存肺泡上皮，缺少脑膜瘤的漩涡状结构。
治疗与预后 肺原发性脑膜瘤大多数为良性肿瘤，肿瘤界限清楚，手术易于切除，切除后预后良好，几乎无复发或转移［13］，最长随访达 24 年的患者仍健在［11］。近年来出现肺恶性脑膜瘤的报道［14］，肿瘤细胞出现异型性和核分裂象，且术后数月发生转移。因而对肺原发性脑膜瘤的诊断显得更为重要。
参考文献：
[1]Kemnitz P，Spormann H，Heinrich P． Meningiom a of lung：firstreport with light and electronmicroscopic findings ［J］． Ultrastruct Pathol，1982，3（4）：359 － 365．
[2]Incarbone M，Ceresoli GL，Di Tommaso L，et al. Primary pulmonary meningioma： report of a case and review of the literature[ J]. Lung Cancer，2008，62（3）：401-407.
[3]Lepanto D，Maffini F，Petrella F，et al. Atypical primary pulmonary meningioma：a report of a case suspected of being a lung metastasis[ J]. Ecancermedicalscience，2014，8：414.
[4]Weber C，Pautex S，Zulian GB，et al. Primary pulmonary malignant meningioma with lymph node and liver metastasis in a centenary woman，an autopsy case[ J]. Virchows Arch，2013，462（4）：481-485.
[5]许越香，张仁元，迟国有，等. 肺原发性脑膜瘤1 例[ J]. 肿瘤，1987，7（2）：57. XU Yuexiang，ZHANG Renyuan，CHI Guoyou. A case of primary pulmonary meningioma[ J]. Tumor，1987，7（2）：57.
[6]李新功，丁洪基，徐志秀. 肺原发性脑膜瘤一例[ J]. 中华病理学杂志，2002，31（1）：91. LI Xingong，DING Hongji，XU Zhixiu. A case of primary pulmonary meningioma[ J]. Chinese Journal of Pathology，2002，31（1）：91.
[7]张仁亚，张景玉，宋化著，等. 肺原发性脑膜瘤1例并文献复 习 [J]. 临床与实验病理学杂，2005，20（4）：499-501. ZHANG Renya，ZHANG Jingyu，SONG Huazhu，et al. A case of primary pulmonary meningioma and review of the literature[ J]. Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology，2005，20（4）：499-501.
[8]郗洪庆，刘爱军，韩方征，等. 肺原发性脑膜瘤一例并文献复 习[J]. 中华肿瘤防治杂志，2009，16（17）：1335-1337. XI Hongqing，LIU Aijun，HAN Fangzheng，et al. A case of primary pulmonary meningioma and review of the literature[ J]. Chinese Journal of Cancer Prevention and Treatment，2009，16（17）：1335-1337.
[9]周文博，王炯，陈凌杰. 肺原发性脑膜瘤1例[ J]. 外科研究与新技术，2013，2（2）：133-134. ZHOU Wenbo，WANG Jiong，CHEN Lingjie. Report for a case of primary lung meningioma[ J]. Surgical Research and New Technique，2013，2（2）：133-134.
[10]宗文康，闫庆娜，战忠利. 肺原发性脑膜瘤1例报道[ J]. 诊断病理学杂志，2013，20（12）：786-787. ZONG Wenkang，YAN Qingna，ZHAN Zhongli. A case report of primary pulmonary meningioma[ J]. J Diag Pathol，2013，20（12）：786-787.
[11]Moran CA，Hochholzer L，Rush W，et al. Primary intrapulmonary meningiomas. A clinicopathologic and immunohistochemical study of ten cases[ J]. Cancer，1996，78（11）：2328-2333.
[12]Zhang S，Chen Q，Chen Z，et al． Clinical analysis for an unusualhuge recurrent meningioma：a case report［J］． Chinese-German JClin Oncol，2011，10（5）：300 － 2．
[13]Kodama K，Doi O，Higashiyama M，et al． Primary andmetastatic pulmonary meningioma ［J］． Cancer，1991，67（5）：1412 － 1417．
[14]Prayson ＲA，Farver CF． Primary pulmonary malignantmeningioma［J］． Am J Surg Pathol，1999，23（6）：722 － 726．
论文作者:崔元日,韩点,周广美
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2017年第6期
论文发表时间:2017/6/12
标签：原发性论文; 肿瘤论文; 脑膜瘤论文; 细胞论文; 阳性论文; 组织论文; 免疫论文; 《中国误诊学杂志》2017年第6期论文;