关键词：多脾综合征；影像；诊断；
多脾综合征是一种少见的脾脏及其他内脏的联合畸形，具有非对称性器官或系统的对称性左侧发育倾向[1]其发病率不详，患者大多在婴幼儿期因严重的先天性心脏病而死亡[2]，成年患者一般无临床表现，常因其他原因检查时意外发现，或在尸检时发现[3]。多脾综合征的影像表现多种多样，现将我院发现的一例患者进行报道。
患者，女，28岁，在我院行CT体检发现：本例患者副脾有6枚，位于左侧，同时合并的左肾静脉汇入奇静脉，双肺两叶畸形，伴有下腔静脉肝段缺如；獭尾肝。
既往文献报道多脾综合征以女性多见[4]，可以合并有多脾，数目2-21个不等，脾右位；肝段下腔静脉缺如，奇静脉异常连接，肠旋转不良；胰腺转位，短胰；中位水平肝；胆囊中位，无胆囊；胃右位等畸形[5]。林钱森、陈自谦[6]等认为多脾综合征的发生与胚胎发育密切相关。胚胎发育过程中，脾脏起源于中胚层，胚胎发育第５～７周时腹部脏器自脐管回纳至腹腔进行自身旋转，也是房间隔、房室瓣发育分隔及旋转阶段，发生异常时即可出现多组器官异常，如多脾综合征和心血管畸形等。
文献报道多脾综合征的特点[7]为：（1）多脾，可位于右侧也可位于左侧，增多的脾脏大小相近，总质量等于正常脾质量；（2）双侧肺均分为2叶（体现左侧器官结构重复）；（3）肝左右叶反位或对称等大，胆囊居中或缺如；（4）静脉回流异常，常合并多种先天性心血管畸形，最典型的表现是左心房异构，（5）消化道转位，其它内脏异位或畸形。
我院收集的患者中一例多种腹部畸形，但以血管引流异常为主；另一例腹腔脏器反转合并血管引流异常，两者均无明显先天心脏畸形，两例患者均符合文献报道的大多数多脾综合征的特点；通过CT、MRI检查均可清楚显示多系统畸形并能做出明确诊断。
参考文献
[1] Peoples wM，Moiler J H，Edwards JE．polysplenia：a review of 146 cases[J]．Pediatr Cardioi，2009，4：129～137．
[2] peoples WM，Moller J H，EdwardsJE.polysplenia：areviewof146 cases.pediatrCardiol，1983，4：129-137.
[3] WinerMuramHT，TonkinIL，GoldRE.Polyspleniasyndromeinthe asymptomatic adult：computed tomography evaluation.JThoracImaging，1991，6：69-71
[4] 陈昆涛，骆科进．多脾综合征的影像诊断．遵义医学院学报，2002，25（2）：130～131．
[5] 李坤炜，李占军，秦培鑫，柳学国．成人多脾综合征的腹部 CT表现[J].中国实用医药.2009.4（17）：40-42.
[6] 林钱森、陈自谦 多脾综合征伴下腔静脉畸形、腹部脏器转位１例[J].中国医学影像技术.２０１４年第３０卷第６期 961-962.
[7] 李清波，向远志.影像诊断多脾综合征24例[J].中国卫生产业.2011，08（27）：57.
论文作者:梁傲源
论文发表刊物:《航空军医》2018年20期
论文发表时间:2018/12/3
标签：综合征论文; 畸形论文; 静脉论文; 患者论文; 自谦论文; 异常论文; 脾脏论文; 《航空军医》2018年20期论文;