(贵州医科大学 贵州 贵阳 ?550000)
【摘要】朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)克隆性增生形成的罕见肿瘤[1],可发生于任何年龄段,多见于儿童及青少年,成年人发病率极低。LCH常单个系统发病,骨骼系统最常见,容易复发,也可累及全身多个器官,如皮肤、肺、肾、神经系统等,国内外耳道发病目前未见报道。现报道1例以外耳道肿物为主要表现的外耳道朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床特点。
【关键词】外耳道;朗格汉斯细胞组织细胞增生症;治疗
【中图分类号】R764 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2019)03-0140-01
1.病例介绍
患者男性,15岁,因“左耳痛2+月,流脓伴出血3+周”入院,入院2+月前患者无明显诱因出现左耳疼痛,伴有听力下降,无头晕头痛,3+周前出现左耳流脓伴出血,专科查体示:左外耳道可见红色新生物,表面见血痂附着。我院乳突CT平扫示:左外耳道内可见密度较均匀的软组织影,临近颞骨骨质破坏,增强CT示左外耳道软组织影呈渐进性强化。入院后完善相关术前检查,排除手术禁忌症后于全身麻醉下行左外耳道新生物切除活检。术中见:外耳道前壁见新生物生长,新生物表面粗糙,呈鱼肉状,术后病理结果回示:左外耳道朗格汉斯细胞组织细胞增生症,免疫组织化学检测示:在增生的淋巴组织中分布着CD1a、S-100、CD68、Langrin、LAC阳性的细胞。如图所示。术后患者于我院血液科行4次化疗(长春新碱、依托泊苷、地塞米松),术后四月复查耳内镜示:左外耳道通畅,未见新生物生长。
图 新生物免疫组化结果
2.讨论
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histio-cytosis,LCH)是由Lichtenstein于1953年命名的以组织细胞增生为主要特征的一组疾病,其发病率较低,据文献报道,发病率约为2/100万~5/100万[2],但误诊率较高,可高达72.7%[3]。
LCH误诊率较高,主要与其发病率低且临床表现无特异性有关,发生在不同的组织器官,可有不同的临床表现[5]。若发生在皮肤,可表现为局部包块,部分患者可有皮肤破损,表现为出血、溢液、流脓等,发生骨骼系统初期大多无自觉症状,如果上下颌骨受累可致牙齿脱落,发生在淋巴结可引起淋巴结肿大,若病变在脾脏、肝脏,可引起肝脾肿大,这容易与发病相关部位常见疾病混淆。本案例中患者主要表现为左外耳道肿物,肿物不规则且表面欠光滑,并有皮肤破损,伴有耳痛、耳流脓、外耳道阻塞导致的传导性听力下降,故术前诊断考虑“外耳道嗜酸性肉芽肿”、“外耳道恶性肿瘤”等可能,待手术切除后病理免疫组化提示:CD1a(+)、S-100(+)、CD68(+)、Langrin(+)、LAC(+)细胞方确诊本病。LCH的确诊主要依赖病理免疫组化检查。但部分医院因病理技术问题,无法做出正确的病理诊断导致漏诊、误诊。
LCH分为三度:一度(初步诊断)根临产实验室检查、X线、CT等相关检查(如肺、骨骼、肾脏等改变)、普通的病理结果(切片中见到异常的朗格汉斯细胞);二度在初步诊断的基础上,免疫组化回示:S-100蛋白等呈现阳性;三度在初步诊断的基础上,经超微结构检查发现Birbeck颗粒或CDla阳性[4],故本例患者考虑为LCH三度。
目前对于LCH的治疗尚无统一的标准,主要包括外科手术、化学治疗、放射治疗、造血干细胞移植、免疫治疗等,其治疗方案的选择主要取决于病变部位[6],主要强调个体化治疗。目前多数学者认为手术联合化疗是治疗LCH有效的手段[8-9]。本案例患者在进行外科手术明确病变性质后,于我院行四次化疗(长春新碱、依托泊苷、地塞米松),术后四个月复查,左外耳道通畅,未见新生物生长。
总的来说,LCH治疗后较易复发,据文献报道,LCH患者的5年、15年、20年生存率分别为88%、88%、77%,但15年的无病生存率仅有30%[7]。LCH的预后与病变是否局限、年龄有关,病变越局限及年龄小于2岁其预后相对较好。单系统受累的生存率较高,相反,多系统受累的患者死亡率较高[10]。本案例患者病变主要局限在左外耳道皮肤,术后行规律化疗后,复查无复发迹象,提示治疗效果相对较好,但远期预后尚无定论。
【参考文献】
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论文作者:唐刘霞,赵厚育(通讯作者)
论文发表刊物:《医药前沿》2019年3期
论文发表时间:2019/3/28
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