【摘要】 强直性肌营养不良患者对镇静剂、吸入性麻醉药物及神经肌肉阻滞剂敏感性增加，术后苏醒延迟、肺部感染等并发症风险增加，这类患者的围术期管理给麻醉医生带来了巨大挑战，充分的术前评估及详尽的麻醉方案制定，对于减少围术期并发症至关重要.在此我们对一例强直性肌营养不良患者甲状腺术后发生呼吸衰竭的病例进行报道，以期引起大家重视，减少围术期并发症的发生。
【关键词】 强直性肌营养不良;围术期管理；围术期并发症;病例报道
【中图分类号】R619 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）34-0075-01
强直性肌营养不良(Myotonic dystrophy,DM)是一种累及全身系统的常染色体显性遗传疾病，其主要临床表现除进行性肌无力、肌萎缩和肌强直外，还常伴有肺换气不足、心律失常、甲状腺功能亢进、球麻痹、行为认知改变、糖尿病和智力减退等多系统损害[1]。目前国内对强直性肌营养不良患者围手术期管理的文献报道还较少，在此我们对一例强直性肌营养不良患者甲状腺术后发生呼吸衰竭的病例进行报道如下。
1.病例
1.1 病史及术前检查
患者，女，30岁，身高158cm，体重36kg，BMI14.4kg/m2，因“体检B超发现双侧甲状腺结节”入院，无明显压迫症状，拟行双侧甲状腺结节切除术，ASAⅡ级。既往肌营养不良史3年，3年前开始消瘦乏力伴右下肢萎缩酸痛，进行性加重，肌电图提示肌源性损害，肌肉活检诊断为强直性肌营养不良症，基因分型未检测。双上肢肌力Ⅳ级，左下肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅲ级。实验室检查：术前甲状腺功能、肌酸磷酸激酶(CPK)等结果均在正常范围。影像学检查：心电图正常、胸片未见明显异常。肺功能提示轻度限制性通气功能障碍。
1.2 麻醉诱导、维持及术中情况
入室后生命体征监测：BP 145/75mmHg，HR 72次/分，SpO2 98%，T 36.2℃，EKG正常麻醉诱导：静注咪达唑仑2mg、丙泊酚80mg，顺式阿曲库胺8mg，芬太尼200ug、阿托品0.5mg，给药后3min插入6.5#钢丝气管导管，vT300～400ml行机械通气，维持PetCO2 35～45mmHg，术中监测BIS，维持BIS值40～60，调整瑞芬太尼0.15～0.25ug/kg/min、丙泊酚6～9mg/kg/h。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆TOF监测下数值维持在1～2Hz之间无反应，鼻温控制在36.5～36.9℃。手术过程平稳，麻醉用时90min，术毕患者自主呼吸恢复，意识逐渐清醒，予以吸痰，TOF监测四个成串刺激比值恢复90％时拔出气管导管，送入恢复室观察，1h后返回病房继续观察。
1.3 术后监测和治疗
术后第2天痰多不易咳出，咳痰困难，低热，鼻导管3L/min吸氧，SpO2维持在95%～98%，术后第3天晨起患者感胸闷气促，咳嗽咳费力，将鼻导管氧流量调至6L/min，SpO2难以维持，降至90%以下，遂予以面罩给氧，SpO2仍继续下降降至80%以下，监测血压88/50mmHg，心率115次/分，RR26次/分，急查血气：全血乳酸2.2，二氧化碳分压52.4，氧分压69.7，碳酸氢根浓度28.3。麻醉科会诊紧急气管插管，顺利插入6.0#钢丝导管，气道内吸出大量白色粘液痰，插管后转重症监护室予机械通气，继续治疗。入ICU第2天，颈部稍肿胀，皮下触及捻发音，术后颈部皮下引流球有气体。肺部CT示：甲状腺术后：颈部及胸背部皮下、腋窝、肝周积气，两肺炎症，两侧胸腔积液。诊断考虑感染性休克、肺部感染、呼吸衰竭。予以美罗培南加斯沃抗感染，甲强龙抗炎，去甲肾上腺素联合多巴酚丁胺升压强心等对症支持治疗。经抗感染抗休克等对症支持治疗10天后，循环稳定，复查肺部CT感染较前明显吸收。予以PSV模式呼吸锻炼，呼吸氧合情况尚可，遂拔出气管导管。拔管后，患者仍咳痰困难，痰多不易咳出，需反复吸痰，故行全麻下行气管切开术。入室后，麻醉诱导插管顺利，快速气管切开，切开皮下探查见颈段气管壁菲薄、质脆，软骨环缺失、考虑气管软骨先天发育异常、气管软化，气管前壁见一小瘘口约0.5cm大小。患者气切后，返回重症监护室。第2天返回普通病房。4周后，体温正常，无明显咳嗽咳痰，带金属气管套管出院。
2.讨论
强直性肌营养不良症（myotonic dystrophy，DM）最早是由Steinert在1909年提出，又称为Steinert’s综合征，是一种严重的多系统性常染色体显性遗传性疾病，任何年龄都可发病，男性多于女性，发病率在3～5/100000[2]，依据其致病基因的不同，DM分为DM1型和DM2两型。DM主要的临床表现为肌强直、肌无力和肌萎缩。DM患者常合并多系统损害，累及神经系统可引起认知功能障碍、焦虑、情感障碍等，累及心肌者常出现各种心律失常，如双束支传导阻滞、室颤等，这类患者术前必须充分评估心脏的状况，术前应询问是否植入ICD除颤起搏器，围术期应备好除颤仪。由于对阿片类药物的敏感性增加及呼吸肌受累，90%的DM病人存在肺功能障碍，术后可引起高二氧化碳血症，亦可合并吞咽功能障碍，发生吸入性肺炎。累及消化系统可出现吞咽困难，胃排空延迟，黄疸、肠易激综合征等。另外低体温、颤抖、电机械刺激和一些吸入麻醉药物也可能诱发肌强直，应尽量避免。本例强直性肌营养不良患者，肌肉萎缩明显，术前轻度限制性通气功能障碍，心动图正常，其他系统未见明显异常。术中平稳，术后拔管顺利，由于此例患者气管菲薄、软骨环缺失、气管发育异常，甲状腺切除术后，气管失去支撑，气管软化塌陷，再加上患者呼吸肌和咽喉部肌肉可能受累，咳嗽咳痰困难，痰液无法清除，坠积在肺部，出现肺部感染，呼吸衰竭。强直性肌营养不良合并先天气管软骨发育异常文献鲜有报道，这给围术期管理带来较大的挑战。通过此病例和文献复习，提出强直性肌营养不良症病人围术期管理的几点建议：
（1）术前充分评估患者的疾病严重程度脏器累及情况，权衡风险利弊，必要时多学科协作会诊，共同制定手术麻醉方案。
（2）术中监测EKG、SpO2、血压、围术期血糖、体温等；注意保暖，避免低温引起肌强直；避免使用琥珀胆碱和新斯的明；手术间备有除颤仪，以备室颤发生。
（3）颈部手术，要警惕合并气管发育异常气管软化可能，建议由高年资麻醉医生行气管插管，并于纤支镜下确认有无合并气管发育异常。
（4）术后送恢复室，充分监测并评估肌力及气道畅通性以便决定拔管时机，必要时送重症监护室治疗。
【参考文献】
[1] Go R,Wang D,Ludwin D.Anesthetic Considerations in a Patient with Myotonic Dystrophy for Hip Labral Repair[J].Case Rep Anesthesiol,2017,2017:6408956.
[2] Russell S H,Hirsch N P.Anaesthesia and myotonia[J].Br J Anaesth,1994,72(2):210-216.
论文作者:陈清华
论文发表刊物:《医药前沿》2018年34期
论文发表时间:2018/12/12
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