（广西医科大学附属武鸣医院血液内科；广西南宁530100）
【摘要】特发性血小板减少性紫癜属于异质性自身免疫性疾病，对患者的身体健康与生活品质方面产生严重的影响，并且该疾病的发病机制尚未明确，因此临床治疗效果不理想。虽然临床上对患者实施相应治疗后，预后的情况恢复良好，但是也存在部分患者病情进一步发展的现象，进而发展为难治性血小板减少性紫癜，同时患者的病情会反复发作，并且使家庭的负担加重，同时还会对患者的身体机能造成严重的影响。经研究发现，遗传因素、感染因素以及免疫因素等均是可能造成疾病发展的原因，而在临床上采取药物治疗、手术治疗等方式是治疗该疾病的主要手段。
【关键词】特发性血小板减少性；紫癜；发病机制
引言
特发性血小板减少性紫癜是一种出血性疾病，每年特发性血小板减少性紫癜疾病的发病率较高，该疾病主要是以急性为主，以血小板较少、出血时间延长以及血块收缩不良等为临床特点，并且该病情会迁延数年，治疗过程中需要较高的花费，且颅内出血的发生率会明显提高[1]。目前，特发性血小板减少性紫癜疾病的发病机制与病因尚未明确，其可能系多种因素的影响所致，近年来针对该疾病的治疗手段不断增加，同时对于病情也有了较深的认识[2]。因此，临床需要重视对该疾病发病机制与治疗情况的研究，以促进提高患者治疗效果与生活品质。
1.特发性血小板减少性紫癜发病机制
特发性血小板减少性紫癜的发病机制较为复杂，如病毒感染、免疫因素以及细胞免疫等均可导致疾病的发生，一般特发性血小板减少性紫癜患者出血症状较为缓慢，因此若不及时明确发病原因，对患者实施针对性治疗，则会致使疾病进一步发展[3]。
1.1幽门螺旋杆菌感染因素
幽门螺旋杆菌感染常寄生于患者胃内，能引发一系列免疫性疾病。经研究推测表明，幽门螺旋杆菌和血小板两者中均存在一样的抗原成分，当患者机体受到感染后产生的抗体能和糖蛋白反应，进而导致患者体内血小板数量明显减少[4]。由于患者的幽门螺旋杆菌感染率较高，并且在对其实施针对性治疗后，患者血小板计数也会增高，因此，幽门螺旋杆菌可能影响特发性血小板减少性紫癜疾病的发展，这还需要更深层次的分子生物学研究进一步明确。
1.2病毒感染因素
目前特发性血小板减少性紫癜疾病的发病机制尚未明确，其主要与多种因素所引起的机体免疫紊乱有关。现已发现多种病毒与特发性血小板减少性紫癜疾病的发病有关，其中包括麻疹病毒、人微小病毒B19等，病毒感染致使血小板减少的原因：机体产生的抗体能在血小板表面上糖蛋白发生激活补体现象，导致血小板受到严重破坏；病毒抗体和抗体之间所形成的免疫复合物沉积于血小板上，致使血小板遭到破坏；病毒将血小板糖蛋白结构进行改变，致使血小板出现抗原性的改变，而免疫系统能很快将其识别，并将血小板当成异物清除掉[5]。另外，导致血小板减少的病因还包括支原体感染、细菌感染等，少数特发性血小板减少性紫癜患者也可能无任何诱因导致发病。
1.3体液免疫因素
体液免疫是抗原提呈细胞、B细胞以及T细胞相互作用的结果，特发性血小板减少性紫癜体液免疫的发病机制表现为：在与抗体结合后，致敏血小板Fc段的暴露，会导致吞噬细胞通过Fcy受体与Fc段相结合，致使血小板被吞噬[6]。上调抑制型FcyR能明显减轻血小板被破坏的程度，同时也证实吞噬细胞在特发性血小板减少性紫癜发病机制中起到重要的作用，因此Fcy受体的多态性与紫癜发病机制存在联系；患者血小板糖蛋白特异性会导致巨核细胞成熟，进而使血小板的存活时间明变短，且会受到过度破坏[7]。
1.4细胞免疫因素
经研究调查发现，部分特发性血小板减少性紫癜患者体内无法分离血小板自身的抗体，该疾病的发病机制大多数与细胞免疫异常有关，其主要包括分子模拟、表位扩展以及T细胞激活等。但是，细胞免疫并不能完全证明特发性血小板减少性紫癜的发病原因，主要是因血清并不能完全导致血小板减少，其只有70%的特发性血小板减少性紫癜患者体内能够检测出血小板自身抗体，而阴性结果不能有效排除特发性血小板减少性紫癜疾病[8]。
1.5脾在发病中的作用
由于血小板抗体存在脾脏中，淋巴组织也可能是血小板抗体所产生的场所，目前认为血小板破坏的器官为脾脏。健康人脾脏中具有大量的吞噬细胞，其阻碍人体大量的血小板，而特发性血小板减少性紫癜脾脏中IgG的含量是正常人的5至35倍，抗原与抗血小板抗体结合后被脾脏巨噬细胞吞噬的发生率明显增加，大部分患者在实施脾切除手术后血小板数量会证件，则表明脾脏在发病机制中有着重要作用[9]。而少部分患者在实施脾切除手术后，血小板抗原增加，这主要与淋巴组织仍产生抗血小板的抗体有关。
2.诊断
2.1特发性血小板减少性紫癜的临床表现
特发性血小板减少性紫癜的临床表现为血小板减少后引起皮肤黏膜或其他部位出血的临床症状，且该症状一般分为4个等级：轻度：临床上表现为外伤后出血现象；中度：临床无广泛出血现象；重度：临床表现为广泛出血，且外伤出血不止；极重度：临床表现为自发性出血不止，且可危及生命安全[10]。
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2.2特发性血小板减少性紫癜的鉴别
特发性血小板减少性紫癜患者的诊断依赖于病史、体格检查、血细胞计数以及外周血涂片等指标与检查，若患者的指标与特发性血小板减少性紫癜疾病一致，则不需要实施检查就可以确诊。其中，骨穿刺作为创伤性检查虽然能够减少误诊的几率，但其主要针对临床表现不明显的患者，而互补诊断患者不适用该检查方法。目前，应用血小板计数和抗血小板表发水平的负相关关系，即血小板明显减少则表示抗血小板抗体增加，能够作为临床诊断的重要方法，但其需与特异性较高的方法联合实施相应检测，这样能有效提高临床对于血小板抗体检测的敏感性[11]。
3.特发性血小板减少性紫癜的治疗方法
3.1对症治疗方式
禁止患者在急性期阶段进行剧烈运动，以防止患者在运动时受伤，并且对于存在明显出血的患者还应该对其活动进行限制；对于受到感染的患者，可以对症予以其针对性的抗生素药物进行治疗；对于临床无特殊病情表现的患者，应该禁止让其使用阿司匹林药物进行治疗，以此对血小板功能造成影响；对于急性明显出血的患者，若予以其他治疗无明显的应用效果，则需要采取脾切除术为治疗第一选择，脾切除术常采用腹腔镜辅助，手术创伤小，且患者的住院时间短，同时治疗效果显著[12]。但是，针对正在发育的患者，需要详细评估患者的病情状况，以此完全掌握脾切除术的适应证。对于慢性特发性血小板减少性紫癜患者而言，常选取激素与其他免疫抑制剂等治疗手段，但治疗的成功率较低。经相关学者研究发现，患者的血小板生成减少中，血小板的生成素具有重要作用，其能够为采用促血小板生成剂的治疗奠定坚实基础，但是由于促血小板生成剂具有较为显著的持续性，且治疗效率不同，因此需要临床进一步的研究。
3.2手术治疗方式
血小板遭到破坏常集中于脾脏部位，其次为肝脏部位。由于特发性血小板减少性紫癜疾病的发病机制较复杂，因此可以根据患者的实际情况选择采取脾切除术进行治疗，但若患者的出血程度较严重，则可不考虑年龄限制与病程限制[13]。因少数患者存在副脾，在手术时需要详细探查，并将其一并切除，以防止疾病在手术治疗后复发。另外，由于患者实施脾切除术后，机体会受到外界病原体侵入的影响，导致患者的感染风险增加，因此在临床上对于接受脾切除术治疗的患者，均需要及时接种相应的流行性疾病疫苗。
3.3药物治疗方式
一般药物治疗方法：若特发性血小板减少性紫癜患者的血小板计数在20×109/L以下，则可采取药物治疗方式，首选丙种球蛋白、糖皮质激素进行治疗，在临床治疗中也可用到利妥昔单抗、免疫抑制剂等。联合用药治疗方法：联合用药治疗的应用效果通常优于单数用药治疗，并且用药后疾病恢复时间的见效速度快，不良反应发生率明显较少，临床上常以糖皮质激素与丙种球蛋白联合治疗作为常见，其中丙种球蛋白具有IgG型抗体，对于特发性血小板减少性紫癜治疗时能对IL-6、IL-1等细胞因子中和，进而对血小板所产生的破坏作用减少，而糖皮质激素药物不仅能改善毛血细管的通透性，还能减少患者的出血倾向，并且对淋巴细胞的凋亡具有诱导作用，从而有效抑制免疫反应[14]。
3.4其他治疗方式
血浆置换在临床上仅应用于无明显出血现象且不宜实施脾切除手术治疗的特发性血小板减少性紫癜患者，若患者有失血性休克症状与颅内出血症状，则在使用糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗时，还可给予患者输注血小板，以此提高特发性血小板减少性紫癜患者的临床治疗效果[15]。
4.结束语
总之，特发性血小板减少性紫癜疾病是临床上常见的免疫性疾病，其发病与发展和多种因素有关，目前对于该疾病的确切发病机制尚未明确。对于特发性血小板减少性紫癜患者应实现早发现与早治疗，防止疾病转化为难治性特发性血小板减少性紫癜疾病，增加临床治疗难度。在治疗过程中，需要根据疾病不同的发病机制，选择不同的治疗方法，不仅要看血小板的计数与患者出血的情况，并且还需要重视远期预后的状况，以此达到治疗效果显著的同时，提高特发性血小板减少性紫癜患者的生活品质。
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论文作者:黄昭萍
论文发表刊物:《医师在线》2018年5月下第10期
论文发表时间:2018/8/22
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