聂进 蔡远芳 石清红 张建勇（通讯作者）
（遵义医学院附属医院呼吸二科 贵州 遵义 563003）
【摘要】目的：提高对肺隔离症的认识和诊疗水平。方法：回顾分析2015年12月遵义医学院附属医院收治的1例肺隔离症患者的临床特征及诊疗经过，并以“肺隔离症”为检索词检索PubMed检索系统、中国生物医学文献服务系统（SINOMED）、中国知网（CNKI）及万方数据资源系统，结合病例并复习相关检索文献进行分析。结果：25岁男患，以咳嗽、咳痰、发热、胸痛为首发症状入院，当地医院行胸部CT平扫提示右下肺炎、右下肺包块，后就诊于我院经胸部CT平扫+增强确诊为右下肺肺隔离症（叶内型）并感染，经抗感染治疗后，症状好转，肺部感染控制可，外科会诊建议进一步行手术治疗，患者及家属拒绝手术治疗并要求签字出院。结论：肺隔离症是一种少见的先天性肺发育异常，临床表现不典型，容易漏诊和误诊,临床医师应提高对该病的认识，重视影像学检查，以早期诊治。
【关键词】 肺隔离症；诊断；治疗
【中图分类号】R563.9 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）20-0062-02
Isolated lung disease in 1 case and the literature review Nie Jin, Cai Yuanfang, Shi Qinghong, Zhang jianyong (corresponding author). Zunyi Medical College Affiliated Hospital, Guizhou Province, Zunyi 563003, China
【Abstract】Objective Improve the level of understanding of disease of lung isolation and diagnosis and treatment. Methods In December 2015 were retrospectively analyzed in 1 isolated lung disease in patients with clinical features and diagnosis and treatment, and the search term "disease" of bronchopulmonary sequestration, retrieval PubMed retrieval system, service system of Chinese biomedical literature (SINOMED), China hownet (CNKI) and ten thousand data resources system, combined with case analysis and literature. Results The patients with cough, sputum, fever, chest pain for starting symptoms, chest CT scan tip: lower pneumonia, lung mass at the lower right. Conclusion Bronchopulmonary sequestration is a rare congenital pulmonary dysplasia, atypical clinical manifestations, easily missed diagnosis and misdiagnosis. Clinicians should raise awareness of the disease, imaging examination, early diagnosis and treatment.
【Key words】Lung isolation sickness; Diagnosis; Treatment
肺隔离症是以肺实质及肺血流供应异常为基础的胚胎发育缺陷，表现为在胚胎发育过程中，部分肺组织与正常肺分离，接受体循环血液供应而单独发育[1]。其发病率在所有先天性肺畸形中约占0.15%～6.4%[2]。
1.临床资料
男患，25岁，因“咳嗽、咳痰、发热、胸痛1周”于2015年12月23日入院。1周前受凉后出现阵发性咳嗽，咳少量黄色粘痰，发热，最高体温达39.3℃，右侧胸部隐痛不适，咳嗽及活动时加重，无畏寒、寒战，无咯血、呼吸困难，无盗汗、乏力，无胸闷、心悸等不适；就诊于贵州茅台酒厂职工医院予输液治疗（具体药物不详）5天后体温降至正常，咳嗽、咳痰较前稍好转，胸痛未见明显缓解，进一步行胸部CT检查提示右下肺炎，右下肺包块，为求进一步诊治遂就诊我院。病来精神、饮食、睡眠尚可，大小便正常，体重无明显增减。饮酒史6年。查体：T 36.1℃，P 100次/分，R 20次/分，Bp 116/79mmHg(1mmHg=0.133KPa)。神清，皮肤未见皮疹，未触及淋巴结，巩膜无黄染，口唇无发绀，扁桃体不大，颈软，器官居中，无颈静脉怒张，甲状腺不大，胸廓对称无畸形，左肺呼吸音粗糙，右下肺呼吸音减低，闻及少量湿罗音，双肺未闻及干性啰音及胸膜摩擦音。余查体无特殊异常。辅查：血常规示血小板452×109/L，余未见异常；电解质、肝肾功、血脂、血糖、凝血功能、心肌酶均未见明显异常；乙肝五项、HIV、梅毒、丙肝均阴性。肺功能：肺通气功能大致正常，大小气道气流正常，最大通气功能正常，同期储备功能（中度）下降；肺总量降低、残气量正常，残/总（轻度）增加；肺弥散功能正常。胸部CT平扫（贵州茅台酒厂职工医院）示右下肺炎，右下肺包块。我院胸部CT平扫+增强见右肺下叶团片状密度增高影，密度不均匀，内见液化坏死，增强扫描不均匀强化，见降主动脉末端分支供血，病变周围见斑片状密度增高影。左肺清晰，肺纹理分布未见异常。气管及各叶支气管通畅。纵隔居中，纵隔及双肺门未见肿大淋巴结。提示右下肺肺隔离症（叶内型）合并感染（见图1，2）。予头孢噻肟抗感染、细辛脑化痰治疗7天后咳嗽、咳痰较前明显好转，偶感胸痛，无发热、畏寒，胸心外科会诊建议进一步转科行手术治疗，但患者及家属拒绝，充分告知病情后予签字出院。出院诊断：（1）右下肺肺隔离症（叶内型）（2）社区获得性肺炎（右侧细菌性肺炎）
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图1 胸部CT肺窗所见（CT平扫示右肺下叶脊柱旁团片状高密度影）
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图2 胸部CT纵隔窗所见（CT增强示团块不均匀强化，动脉期可见降主动脉供血）
2.文献复习
肺隔离症为先天性肺发育异常疾病，临床上少见。采用PubMed检索系统、中国生物医学文献服务系统(SINOMED)、维普信息资源系统及万方数据资源系统，检索结果表明：以“pulmonary sequestration、lung sequestration”为检索词检索近10年国外文献，共有1106篇（综述122篇，病例报道366篇，论著618篇）。
3.讨论
3.1 肺隔离症概述
PS是呼吸系统罕见的先天性肺发育畸形疾病。1946年Pryce第一次报道该病。其病因机制尚不明确，目前普遍公认的是Pryce牵引学说：即胚胎期在原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管逐渐衰退被吸收；由于某种原因，发生异常血管残存，成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织独自发育而形成隔离肺[3]。本例患者异常供血动脉来自降主动脉，与文献报道一致。
3.2 肺隔离症临床表现
PS无特异性临床特征。根据异常组织有无完整的胸膜与正常肺组织分界，可分为叶内型和叶外型，前者更多见，可达75%～85%[4]，且是叶外型的3～5倍[3]。叶内型异常肺组织在正常肺叶之内，由同一脏层胸膜包裹，常见于左下叶后基底段[5]。本例患者因感染症状就诊而发现，完善相关检查诊断为叶内型肺隔离症。
3.3 肺隔离症诊断
PS诊断的关键在于发现病变肺组织异常的体循环供血。以往诊断的金标准是选择性数字减影动脉造影术（DSA），但其创伤性大，费用高，而且不能完全显示病灶情况，随着影像技术的发展，多层螺旋CT增强+三维重建目前已成为诊断PS的最常用的方法，CT增强扫描可正确显示PS供血动脉的来源及回流静脉情况[6]。
3.4 肺隔离症治疗
PS首选的治疗方式是外科手术切除。叶内型PS易导致反复肺部感染、咯血、癌变等，应在充分抗感染治疗后手术治疗；而叶外型无症状时可随访观察，出现压迫等症状时手术切除。叶内型主要采用肺叶切除术，叶外型作隔离肺单纯切除。寻找和处理异常供血的动脉是手术的关键。近年来，随着内镜、介入技术的快速发展，胸腔镜下切除术、介入栓塞术治疗肺隔离症取得了较好的疗效，值得临床上推广。
通过本例患者的诊治如下体会：①肺隔离症为罕见病，临床表现无特征性，极易漏诊及误诊；②发病年龄轻，有反复发作的肺部感染，影像学呈现肺下叶片状密度增高影，需考虑PS可能；③无呼吸道症状，但影像学表现为下叶脊柱旁肿块状病变，除考虑肿瘤外，还要排除 PS可能，可进一步行增强CT等检查明确。④PS一旦确诊，首选的治疗方法是手术。
肺隔离症临床上极少见，发病率低，又缺乏特异性临床表现，故极易被忽视而误诊，值得临床医师高度警惕和关注，应争取早发现、早诊断、早治疗，以改善预后， 降低并发症的发生。
【参考文献】
[1] 钟南山，刘又宁.呼吸病学[M].第2版.北京: 人民卫生出版社，2012:896.
[2] 吴茱芙，唐思源.肺隔离症2例并文献复习[J].中国医药指南，2013，11(23):427-428.
[3]石余先，汪诚，施一峰等.肺隔离症3例诊治并文献复习[J].临床肺科杂志，2015，20(5):968-970.
[4] 陈波，邢宁，肖越勇.多层螺旋CT薄层增强扫描及后处理技术诊断支气管肺隔离症[J]中国医学影像技术，2009，25(4):633.
[5] 李君，李洪江，夏淦林等.肺隔离症多层螺旋CT诊断价值及误诊分析[J].中华实用诊断与治疗杂志，2011，25(12):1200-1201.
[6]甘新莲，陈唯唯，张自力等.多层螺旋CT三维血管成像对肺隔离症诊断的价值[J].医学影像学杂志，2008，18(7):730.
[7] 赵伟刚，石维平，束余声等.胸腔镜肺叶切除术治疗肺隔离症18例分析[J].临床外科杂志，2013，(7):572.
[8] 王承，潘欣，陆静等.介入治疗肺隔离症6例临床分析[J].上海交通大学学报:医学版，2013，33(6):894-896.
基金项目：（1）贵州省结核病综合防治2011协同创新中心（培育）项目（黔教合协同创新字[2013]07）
（2）TGF-β1/Smad信号通路与哮喘小鼠气道粘液高分泌（黔科合J字[2007]2218号）
论文作者:聂进,蔡远芳,石清红,张建勇（通讯作者）
论文发表刊物:《医药前沿》2016年7月第20期
论文发表时间:2016/7/27
标签：异常论文; 文献论文; 下叶论文; 胸部论文; 主动脉论文; 动脉论文; 咳痰论文; 《医药前沿》2016年7月第20期论文;