特发性甲状旁腺功能减退致颅内多发性钙化1例并文献复习论文_庞晓娜,朱立毅

(苏州市中医医院急诊科 江苏 苏州 215009)

【中图分类号】R582.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2017)28-0188-02

1.病历资料

患者罗某,女,21岁,因“突发四肢抽搐半小时”入急诊,半小时前行走过程中突发四肢抽搐,无意识障碍,无口吐白沫,无大小便失禁,摔倒在地,“120”送至急诊。体格检查:T:36.9℃,P:88bpm,R:19次/分,BP:124/72mmHg,Spo2:98%;发育正常,神志清醒,应答切题,双瞳孔直径2.5mm,对光反射灵敏,心肺听诊阴性,腹软,四肢肌肉强直性收缩,双手拇指内收抽搐,Chvostek征阳性,Trousseau征阴性,双侧Babinski征阴性。实验室检查:电解质:血钙1.27mmol/L(正常值范围2.10~2.55mmol/L),血磷2.56mmol/L(正常值范围0.81~1.45mmol/L),血镁0.60(正常值范围0.70~1.00mmol/L)。血甲状旁腺激素:3.12pg/ml (正常值范围7.0~53pg/ml)。 心电图:窦性心律,Q-T间期延长。头颅CT:对称性双侧基底节区钙化,以及小脑齿状核、双侧大脑皮质脑白质区多发钙化,以侧脑室和基底节区为著(如下图)。甲状旁腺彩超示甲状旁腺显示不清,腺体区未见明显包块样回声。既往史:否认慢性病史,近五年类似发作多次。个人史及家族史:发育正常,目前处于月经期,家族中无类似病史。否认手术史及放射线接触史。予葡糖糖酸钙缓慢静注,五分钟后抽搐停止。继予硫酸镁静滴,碳酸钙D3片和骨化三醇口服。

2.讨论

甲状旁腺功能减退症(简称甲旁减)是指各种原因的甲状旁腺分泌过少和(或)效应不足引起的一组临床综合征,按发病情况分为特发性、继发性和假性甲状旁腺功能减退症。特发性甲旁减较少见,多为自身免疫性疾病;继发性甲旁减较常见,多为甲状腺手术误伤,还有放射性损伤、或癌转移累及甲状旁腺;假性甲旁减为遗传缺陷性疾病,伴体态、发育异常。该患者智力及体格发育正常,无手术、放射史,考虑特发性甲旁减。

甲旁减的临床表现主要是血钙降低引起的症状[1]:

(1)神经肌肉症状,轻症仅感觉异常,四肢麻木、蚁行感等,重症表现为手足搐搦发作,典型患者呈双侧对称性掌指关节屈曲,指间关节神志,大拇指内收,呈鹰爪状,严重可全身骨骼肌和平滑肌痉挛,发生喉头水肿、窒息等。常见诱因有感染、过劳、情绪、女性经期。该例患者此次发作正值月经期。

(2)精神症状,可有抑郁、焦虑、幻觉等。不少特发性甲旁减患者被误诊为精神疾患。

(3)外胚层组织营养变性和异常钙化。毛发脱落、牙齿钙化不全,头颅影像学检查可见多发钙化。

(4)心脏改变。长期低钙血症可引起心肌收缩力受损,甚至甲旁减性心肌病。

甲旁减主要的临床特征是血钙降低血磷升高,钙磷代谢障碍导致钙质在体内异常沉积,导致颅内钙化灶的形成。据报道,特发性甲旁减患者颅内钙化灶的发生率为93%[4]。颅内钙化的病理生理改变主要是:血钙降低使得毛细管通透性增加,而血磷升高引起钙离子在软组织和骨的沉积;在脑组织内表现为小血管及期周围钙盐沉积,而基底节区毛细血管丰富,排列紧密,优先灌注,故易导致钙化[5,6]。甲旁减尤其是特发性甲旁减在临床上容易误诊,头颅CT的表现具有特异性,对诊断具有提示作用。甲旁减的颅内钙化具有典型的CT特征:多位于基底节区,呈两侧对称性,豆状核钙化多呈八字形,尾状核钙化呈倒八字形;基底节区外的钙化多位于额叶顶叶,对称性或不对称圆形或不规则形;小脑齿状核的钙化多为对称性不规则钙化[2,3]。

甲旁减的治疗,目前无激素替代治疗,主要是针对体内电解质代谢紊乱的治疗,包括补充钙剂、活性维生素D,必要时镁剂的应用,将钙、磷酸盐等血浓度控制在适宜范围,从而控制症状,减少甲旁减并发症的发生,治疗中需对尿钙排泄量、磷、钙、镁水平进行定期监测。

特发性甲旁减起病隐匿,临床表现复杂多样化,在临床上容易误诊或漏诊,该病头颅CT表现具有特异性,结合其电解质结果,对诊断具有重要意义。

【参考文献】

[1]陈灏珠,林果为,廖履坦,等.实用内科学[J].2009.

[2]韩月东,魏光全,宦怡,等.特发性甲状旁腺机能减退症颅脑CT及MRI表现{Translated Title}:The Idiopathic Hypoparathyroidism on CT and MR Imaging Features of Brain{Author}:陈志烈[J].实用放射学杂志,(12):1603-1605.

[3]李健丁.疑难疾病CT诊断剖析[M].军事医学出版社,2003.

[4]李同芬,巩若箴,吕京光,等.特发性甲状旁腺功能减退的脑CT表现(附13例分析)[J].医学影像学杂志,2004,14(2):96-97.

[5] Sachs C,Sj?berg H E,Ericson K.Basal ganglia calcifications on CT:relation to hypoparathyroidism[J]. Neurology,1982,32(7):779-782.

[6]刘秋华,黄勤,黄新,等.特发性甲状旁腺功能减退症13例误诊及文献复习[J].临床误诊误治,2007,20(4):54-56.

论文作者:庞晓娜,朱立毅

论文发表刊物:《医药前沿》2017年10月第28期

论文发表时间:2017/10/25

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