王丽华 展新风 田爱玲
( 山东大学齐鲁医院 266000)
孕妇,24岁,G1P0,孕14+周来我院就诊,超声检查胎儿大小符合孕周,胎心率170次/分。胎儿脊柱弯折变形,失去正常生理曲度;下肢姿势僵硬,双足形态欠自然;胎儿胸壁尚连续;腹壁局部缺损,肝脏、胃泡、肠管、膀胱均自腹壁缺损处突出于羊膜腔内;羊膜腔内膀胱一侧另探及2.8cmx1.4cm的囊性回声,透声好;胎儿颈背部右侧探及大小约2.4cmx1.4cm的囊性回声,透声好。羊水内探及多条线样高回声,与胎儿躯体关系密切;胎儿脐带走行紊乱(图1、2、3)。超声提示:胎儿腹壁裂并内脏外翻(羊膜带综合症可能性大)。孕妇于15+周行引产术,术后尸检证实羊膜带综合症(图4)。
讨论:羊膜带综合征(amniotic band syndrome,ABS),又称羊膜带破裂并发症,是由于羊膜带缠绕或粘连胎体某一部分,引起胎儿变形、畸形或肢体截断的一组复合畸形[1] 。发病率约1:1200~1:15000活产,相当一部分病例在早孕期发生流产[2]。
病因及发病机制:ABS的病因及发病机制至今不明,病因包括胎儿活动过度、羊膜发育缺陷、血管破裂等,也有人认为是致畸因素和多因子共同作用所致。发病机制目前主要有三种理论:外因论、内因论及血管论。本例孕妇既往无流产史及宫腔操作史,但在孕前一直从事美发行业,且在早孕时为自己染过发,据此推测该病例由致畸因素所致可能性大。
超声诊断要点:1.羊膜带粘连处胎体多发畸形,常见的有肢体缩窄环或截断;头颅部的无脑畸形及脑膨出;颜面部的不规则唇腭裂、面裂等;胸腹壁裂、内脏外翻等。2.畸形部位与宫壁或胎盘间有多条细带相连3.胎儿脊柱弯曲,肢体活动受限。4.常合并羊水少。5.胎儿越早期发现畸形程度越重,越晚期发现程度越轻。本例为孕14周超声诊断,超声显示胎儿脊柱弯曲变形、下肢姿势僵硬,且发现腹裂、多个内脏外翻、多处淋巴水囊瘤,尤其发现羊水中有多条线样高回声与胎儿腹壁裂外翻的内脏相连时即为诊断提供较确凿的证据。诊断体会:当发现胎儿体表多部位具有ABS特征的畸形时,需仔细寻找有无羊膜带附着在畸形部位,虽然并非必须显示羊膜带才能诊断ABS,但一旦显示便可明确诊断。
鉴别诊断:羊膜带需与宫腔粘连带、子宫不全纵隔、胚外体腔、双胎间羊膜隔相鉴别,以上带状回声不与胎体相连;另外最需要鉴别的是体蒂异常,表现为腹裂内脏外翻、脊柱侧弯、颅面部畸形、肢体畸形、极短脐带或无脐带,羊膜腔内无明显带状回声且发病率较ABS低[3],但其中40%合并羊膜带者不宜鉴别[4]。
参考文献
[1].李胜利主编.胎儿畸形产前超声与病理解剖图谱[M],第1版,北京,人民军医出版社,2014:505.
[2].严英榴,杨秀雄主编.产前超声诊断学[M],第2版,北京,人民卫生出版社,2012:455.
[3].钱敏,吴青青,陈焰.胎儿羊膜带综合征的超声诊断和鉴别诊断.中华围产医学杂志,2005,8(1):24-26.
[4].毛利萍.胎儿体蒂异常的产前超声诊断.世界最新医学信息文摘.2015,15(9):101.
图例说明
图1 图2
图1: 胎儿膀胱(BL)及相邻的囊肿(CY)、肠管(B)位于羊膜腔内,表面见多条线样高回声羊膜带(箭头)与后壁的胎盘(PL)相连。
图2: 引产后照片:羊膜破裂,胎儿腹腔脏器外翻,表面见多条羊膜带连于胎盘,脐带形态异常,右侧颈背部见淋巴水囊瘤,全身多处皮肤水肿。
论文作者:王丽华,展新风,田爱玲
论文发表刊物:《医师在线》2015年12月第24期供稿
论文发表时间:2016/4/20
标签:羊膜论文; 胎儿论文; 畸形论文; 超声论文; 回声论文; 腹壁论文; 内脏论文; 《医师在线》2015年12月第24期供稿论文;