联勤保障部队第九六八医院 烧伤整形科 辽宁省锦州市
摘要：先天性皮肤缺损（aplasiacutiscongenita）又名先天性皮肤发育不全，指新生儿体表存在有局限性无皮区，以一定部位皮肤缺损为特征，是非常罕见的发育缺陷病[1.2]。先天性皮肤缺损的新生儿可同时合并其他系统畸形，其发病机制至今尚未明确[3]。自1767年首次报道距今已有200多年，全世界共报道先天性皮肤缺失约500例，发病率为十万分之一，中国见数十例报道[4]。
先天性皮肤缺损是一种发病率较低的罕见疾病，该疾病的发生多数是由于基因缺失导致[5]。本研究以我科于2018年8月收治的1例先天性皮肤缺损的新生儿为例，对先天性皮肤缺损的临床表现进行了总结。通过对该病例的临床治疗资料进行回顾性分析，做好创面的保护，积极预防感染，同时加强营养支持，提高患儿的免疫力，现总结护理体会如下。
关键词：局部皮肤缺损；先天性；新生儿
1病例资料
患儿男，出生1天，因出生后家属发现头皮、双足部分皮肤缺损，就诊于当地医院，进行创面处置后未见好转，次日就诊于我院。入院诊断：新生儿先天性皮肤缺失，查体：生命体征平稳、哭声洪亮，Apgar评分10分，患儿面色红润，周身皮肤无黄染，四肢活动正常，头皮、双足皮肤缺损TBSA2%、3%，头皮部局部创面可见黑褐色痂皮形成，双足局部凹陷，创基呈焦黄色，创周组织充血肿胀明显，渗出较多，渗液澄清。入院后给予患儿缺损部皮肤常规清创消毒，外涂重组人表皮生长因子凝胶（金因肽），碘伏纱布覆盖包扎，同时给予抗感染治疗，营养支持，加强换药、注意保暖等保守治疗。入院7天后患儿头部及双足局部缺失部位有皮岛形成，无感染迹象，明显好转。入院第9天患儿家属拒绝治疗，坚持出院，患儿创面部分愈合中，签署病情知情同意书，予以出院。
2护理措施
2.1全身皮肤护理
重视基础护理，防止一切外源性的感染①患儿入院后住单位病房，护架烤灯照烤，保持室温在26-28℃之间，湿度在50%-60%之间，根据患儿病情及时调整室内温湿度。包被叠于鸟巢式，周围有边界，避免擦伤。接触创面部位无菌纱布覆盖，根据患儿渗出情况及时换药治疗。②保持敷料的清洁干燥，保持床单元干净整洁、无碎屑。患儿的隔尿垫、棉夹被每日用热水烫洗后放入500mg/L的消毒液中浸泡在用清水清洗干净后阳光下晒干使用。③保持患儿全身皮肤黏膜清洁，每天无菌纱布蘸取为患儿擦拭全身，及时更换被服，保持床单位整洁、平整等。每日2次用棉签蘸取0.9%氯化钠注射液做眼部护理，0.9%氯化钠注射液棉签清洁口腔，患儿输液抗生素同时观察口腔内有无鹅口疮的发生，排便后及时温水清洗以减少外源性感染机率的发生。④患儿脐部用安尔碘棉签环形消毒脐带残端及脐轮根部2次/d无菌纱布覆盖，保持清洁干燥，避免排泄物污染。⑤温湿纱布轻柔清洗颜面及眼周皮肤，头颈、腋窝、会阴及其它皱褶处皮肤应注意保持清洁。护士应加强巡视指导，做一切治疗及护理均应动作轻柔，集中进行，剪短指甲，衣袖翻转，防止再度引起患儿皮肤损伤，提倡母乳喂养，以增加抗体含量，人工喂养时水温调控40度，根据奶粉配制比例给患儿冲奶，喂奶给予温开水冲洗口腔内残奶，奶瓶每三天给予渚沸消毒，奶嘴每半个月更换一次。
2.2皮肤缺损处护理
2.2.1初期换药：新生儿皮肤娇嫩，真皮缺失部分属于干净伤口，碘伏纱布覆盖无菌纱布包扎治疗。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆换药时先用液体伤口敷料彻底浸润内层纱布敷料时用手轻轻拭去，再边缓慢冲洗边轻轻擦拭，轻柔去除创面腐皮，将表皮生长因子凝胶均匀涂抹创面部，碘伏纱布轻柔平整覆盖，无菌纱布包裹，绷带轻轻缠绕，外用小儿网套及头套约束，防止纱布脱落，避免重复换药减少创面刺激，同时减少创面暴露减少感染机率发生。观察患儿肢端血运状况良好。碘伏换药能缓慢释放出游离碘，对各种细菌、病毒、真菌均具有迅速强大的杀灭作用，而且对创面无刺激性。液体伤口敷料用于清洁、冲洗、湿润伤口不改变细胞渗透压，可除去缺损周围部分结痂软化组织，不损害健康细胞。外涂重组人表皮生长因子具有促进皮肤与黏膜创面修复的用过程中的DNA、RNA和羟脯氨酸合成作用，加速创面肉芽组织生成和上皮细胞增殖，从而缩短创面愈合时间。壳聚糖具有抑制抗微生物及止血、凝血作用及促进创面修复作用其作为与皮肤直接接触的内层敷料，能充分引流创损面渗液，具有保湿，保暖、不粘及不损害伤口新生组织的特点。
2.2.2后期半暴露：每次护理均用液体伤口敷料凝胶溶液凝胶冲洗创面伤口保护创面。
2.3预防感染
皮肤是人体最外层保持屏障，该患儿因皮肤缺损、全身抵抗力下降，故预防感染至关重要。入科后即可采取保护性隔离措施，所用物品单独放置，患儿的衣物、隔尿垫用热水烫后使用。医务人员接触患儿前后严格落实手卫生制度，本例患儿住院期间体温最高达37.0℃，无创面感染情况发生。
2.4常规护理
按需喂养，保障营养供给。严格床头交接班制度，密切观察病情变化，发现异常，及时报告。
3讨论
先天性皮肤缺损是新生儿出生时皮肤或皮下组织区域性缺损，表现为出生时即有界限清楚的皮肤缺损，基底粗糙，呈红色肉芽，部分表现为一个大的厚壁大泡，其顶部很快脱落而出现皮肤缺损，且缺损区皮肤再长出后仍无附属器。该病病因尚无定论，易患因素包括胎儿皮肤与羊膜黏连、宫腔狭窄、母亲营养不良、药物、宫内病毒感染等[6]。
综上所述，新生儿先天性皮肤缺损没有特效治疗方法，尚无成熟的治疗经验可供参考，依据外科皮肤创面的处理原则给予清创、抗感染、换药、营养支持等治疗护理，因为新生儿皮肤娇嫩，必须加强基础护理，综合有效的护理是缩短病程，提高治疗治愈率的关键。
参考文献：
[1]刘芳，赵睛.新生儿先天性皮肤缺损一例[J].临床误诊误治，2010，8（1）：29.
[2]徐美萍，朱文元，李诚让.先天性皮肤发育不全[J].临床皮肤科杂志，2007，36（4）：244-245.
[3]刘燕，邱林，傅跃先，等.38例先天性皮肤缺损创面不同治疗方法的疗效分析[J].第三军医大学学报，2013，3（1）：66-68.
[4]闫军美，李三亮，夏海.烧伤湿润包扎法治疗新生儿先天性皮肤缺损3例[J].中国皮肤性病学杂志，2011，13（8）：613-614.
[5]张伟.新生儿先天性皮肤缺损的护理体会[J].中国中西医结合儿科学，2014，5（3）：474-475.
[6]杨国亮，王侠生.现代皮肤病学[M].1995.
论文作者:陈健
论文发表刊物:《健康世界》2019年10期
论文发表时间:2019/9/20
标签：皮肤论文; 创面论文; 患儿论文; 先天性论文; 新生儿论文; 纱布论文; 敷料论文; 《健康世界》2019年10期论文;