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摘要：本文通过对2009—2015年的14例隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）患者的临床病理资料以及治疗方式进行回顾性分析，通过对治疗效果进行总结，发现治疗中首次手术的重要性以及相关治疗治疗手段的优势与不足，希望为DFSP的临床研究提供参考。
关键词：DFSP；病例分析；治疗手段
隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一种出现在皮下的一种结节状或多结状的肿瘤，该肿瘤是一种间质来源的局限性低度恶性纤维组织肿瘤，局部切除不当会导致肿瘤的反复生长，经过多次反复之后，肿瘤的恶性程度会增强，大约有5%的患者会出现转移[1]。该病在组织学中，与神经纤维瘤、纤维肉瘤以及纤维组织细胞瘤等多种肿瘤具有一定的共性，因此，该病很容易被误诊。以下本文主要是对本院2009至2015年治疗的14例DFSP患者进行回顾与分析，并对该肿瘤的临床特点以及治疗方式和预后情况进行探讨，详细介绍DFSP的详细临床状况。
一、资料与方法
（一）基本资料
在2009至2015年本院确诊的DFSP患者中选择14例进行研究，其中包括男患者7例女患者7例；患者年龄在25至60岁不等，平均年龄43左右；发病年龄为13—60岁，平均发病年龄35岁左右；病程包括1—35年，平均病程10.5年。患者中发病时有明显撞击诱因的由4例，无明显诱因的10例。发病时伴有明显的酸痛或肿胀情况的有7例，没有明显的痛感的7例。患者的病灶直径约在2.00—10.00cm之间，平均直径为4.56cm。患者中病灶位于躯干的由7例，位于上肢近端的4例，下肢近端的1例，位于颈部的1例，头部的1例。病灶单发12例，多发2例。患者中合并有肿瘤家族史的有2例，合并第二肿瘤（合并直肠癌）的患者由2例，合并糖尿病的有1例。患者中在本院初诊的有8例，在外院进行初诊的有6例。在其他医院进行出诊的患者中，来本院治疗之前，有过局部手术切除后复发史的患者有4例，其中包括复发5次者2例，复发7次者1例，复发3次者1例以及1次者1例。
（二）主要诊断与治疗方法
1、病理与诊断
患者中在初次到某院就诊前被误诊的有7例，其中被误诊为脂肪瘤的有2例，皮下纤维瘤的有1例，血管瘤的2例，乳房纤维瘤的有1例，瘢痕疙瘩的有1例。其中包括4例患者在进行首次收数据不切除之后没有进行病理检查。所有患者在进入某院之后所有的病例都经过病理学确认，其中有9例属于普通型、1例粘液型、2例萎缩型、1例色素型、1例伴有局部巨细胞成纤维细胞型。CD34染色都为阳性。
2、治疗方法
在本院初诊的患者有8例，其主要的治疗方法有：3例采用单纯的切除手术；2例采用切除术加上GP方案化疗一次，同时对局部进行2Gy/25f浅部X线放疗；2例采用扩大切除术；1例进行扩大切除术和皮瓣移植术。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆在外院进行初诊的有6例：6例中有2例是在外院确诊后至某院进行治疗，其中一例在进行扩大切除术后另加皮瓣移植，另一例是在外院确诊后接受冰冻治疗后，一个月后在本院进行扩大切除术的治疗；4例患者在某院首次进行单纯切除治疗，2例患者在外院切除多次仍复发之后来某院接受扩大切除术另加皮瓣移植术；1例复发七次的患者在外院接受多次切除手术，并接受三周期的达卡巴嗪加阿霉素的化疗，一次局部浅部X线放疗，在本院接受局部扩大切除术以及自体中厚皮片移植术，还有1例患者在反复切除五次之后，接受局部病灶近距离中子后装治疗。
二、结果
对14例患者进行1—6.5年，平均3.1年的随访调查结果显示，DFSP患者首次治疗方法与预后的情况有着密切的联系。在首次治疗中接受普通切除术的7例患者之中，有6例出现了复发现象（其中有1例复发7次的以及1例远处转移的患者），复发率达85.71%，另一位接受了放化疗治疗的患者，在随访中并没有出现复发现象。在首次治疗中就接受了扩大切除术或皮瓣移植术的6例患者中，在随访中都没有出现复发或发生转移的情况，其中在接受冰冻治疗后接受扩大切除术的患者也没有出现复发或转移的情况。
三、讨论
DFSP是较为罕见的一种软组织肿瘤，该病在镜下主要表现为螺旋或梭形形态的细胞的增生。该种病状容易被误诊，目前波形蛋白染色阳性以及免疫组化CD34等可以有效帮助该种病情的诊断，其中，CD34是一种可以将DFSP与纤维瘤或其他多种软组织肿瘤进行区分的最有效的标志物，其对DFSP 的诊断敏感性高达84%～100%[2]。
DFSP 的主要治疗方法是手术，但是该种肿瘤细胞属于浸润性生长，与正常细胞组织的边界不够清楚，这就导致在临床治疗中，肿瘤细胞或组织难以彻底消除干净，因此，手术中尽可能广泛的进行局部切除是非常重要的。美国综合癌症网络指南中提到DFSP 的标准切除范围是在肿瘤边缘的2～4厘米，有些学者认为在肿瘤周围切除2.5～3厘米已经能够达到良好的局部控制的效果。
Mohs显微外科手术是治疗DFSP的一种典型的方式，该手术主要是对肿瘤以及肿瘤周围的组织进行分层、连续的切除，每切除一层之后便对其将进行病理检查，在保证能够最大限度的切除肿瘤组织的基础之上尽可能的保留正常健康的组织[3]。Mohs显微外科手术治疗的患者肿瘤的复发率为0%～15%，但是该种手术方式耗费的时间较长，手术程序较为繁琐，等待病理检查的结果需要等待很长时间，因此目前我国对该种手术的应用较少。
近距离放疗是近几年来新兴的一种恶性肿瘤的治疗手段，该种治疗手段与传统的手术治疗相比，具有对肿瘤细胞的杀伤力大、对肿瘤周围正常组织的伤害性小等多种优势，因此该种治疗手段主要用在扩大切除手术后的补充治疗以及肿瘤复发治疗中。虽然隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗方式不断创新与改进，但是对于发展晚期或出现多转移性的患者，目前仍然没有较为合适的标准化疗方案。
结语
综上所述，DFSP是一种较为罕见并且很特殊的一种疾病，该疾病具有很高的误诊率，在对肿瘤进行切除手术时，容易因为切除不彻底导致肿瘤的复发。在上文病例分析中可以看出，在首次治疗中接受普通接触治疗的患者有较高的并发率，首次治疗中接受多种治疗手段的患者的复发以及转移情况较少。由此可见，首次治疗的质量对后期患者的治疗结果有很大影响，并且一些辅助放疗手段对肿瘤的治疗具有重要意义。DFSP疾病对人们身体健康带来很大伤害，对该疾病的研究仍需各方的努力。
参考文献：
[1]闫志刚，路喜安. 隆突性皮肤纤维肉瘤30例临床病理研究[J]. 中国医药指南，2016，22：170-171.
[2]宋颖，赵英，柳曦光. 隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理及免疫组织化学研究[J]. 航空航天医学杂志，2015，02：162-163.
[3]刘宇，廖文俊，李春英，马翠玲，刘玲，高天文，王刚，王雷. 萎缩性隆突性皮肤纤维肉瘤5例临床及组织病理分析[J]. 临床皮肤科杂志，2015，09：535-538.
论文作者:张亚军
论文发表刊物:《健康世界》2017年第4期
论文发表时间:2017/4/21
标签：患者论文; 肿瘤论文; 首次论文; 肉瘤论文; 纤维论文; 病理论文; 局部论文; 《健康世界》2017年第4期论文;