（湖北省第三人民医院肿瘤科；湖北武汉430030）
[摘要] 皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病，相关报道表明皮肌炎中合并鼻咽癌比例远高于正常人群鼻咽癌发病率。本文旨在通过报告1例男性鼻咽癌合并皮肌炎病例，通过其治疗过程，并根据国内外文献报告，对其临床表现、治疗及其预后做进一步的探讨。
[关键词] 皮肌炎；鼻咽癌
A case report of dermatomyositis associated with nasopharyngeal carcinoma and review of the literatures
LIU Li，WEI Wu-jie，LI Li，MA yan-lin
The Department of Oncology,The third people's Hospital of Hubei Provincel,Wuhan 430030,Hubei Province,China
[Abstract] Dermatomyotisis (DM)is an inflammatoryinflammatory connective tissue tisease with
the characteristic symptom of skin and muscle tissue damage.The incidence of DM associated with nasopharyngeal carcinoma(NPC) is much higher than the normol NPC incidence rate.This paper reported a case of DM associated with NPC in a 59 year-old man. Literatures regarding clinical features,therapy and prognosis of SC were reviewed.
[Keywords]dermatomyositis; nasopharyngeal carcinoma
1.临床资料：
患者，男，59岁，2009.7年因四肢躯干泛发性皮疹就诊，曾反复按“湿疹”治疗，对症治疗症状无缓解，皮疹仍进行性加重，6月后，患者因右颈部肿块进行性增大就诊，伴回吸血涕，时患者出现肌力进行性下降，饮水呛咳，咳嗽咳痰，胸部CT示间质性肺炎，鼻咽部CT示右侧鼻咽部及颈部肿瘤性病变，活检示（右鼻咽）非角化型未分化癌PCK+，CCA-，CD34-，查ALT、AST、CK、CKMB显著升高，肌电图检查示肌源性损害，考虑诊断鼻咽癌合并皮肌炎，给予激素+丙种球蛋白冲击治疗，皮损明显好转后口服强的松维持治疗，建议针对鼻咽癌治疗，患者拒绝并出院。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆2010.5患者皮损加重，出现全身泛发性皮疹，伴大面积皮损，饮水呛咳，咳嗽咳痰，四肢无力，再次给予激素+丙种球蛋白冲击治疗，症状稍好转后开始行鼻咽+面颈联合野放疗DT6600cGy，并行DP方案化疗三周期，复查评价鼻咽及颈部病灶CR。逐渐将激素减量至强的松15mg/d维持剂量，随访至今，患者鼻咽部病情稳定，未见皮损加重，肌力下降等并发症。
2.讨论：
皮肌炎(dermatomyotisis，DM)是一组以肌肉和/或皮肤的特征性改变为主的自身免疫性疾病，其他系统及器官也可能被累及，产生间质性肺炎、类风湿性关节炎、雷诺现象等并发症[1]。其主要表现为：面部、四肢、胸 部皮肤潮红、丘疹，伴多发性肌肉症状，如肌无力、肌肉疼 痛、吞咽困难、声嘶、呼吸肌麻痹、排尿困难等．伴或不伴发热。实验室检查血清肌酶升高。肌电图检查示肌源性损害，肌肉活检示肌纤维变性坏死，间质淋巴细胞浸润[2]。本例患者再次就诊时发现有皮疹、肌力下降、肌酶升高、间质性肺炎等相关皮肌炎典型症状。
1916年Stertz首次报道DM与恶性肿瘤有相关性．二者并存率为5％-25％。目前认为乳腺癌和鼻咽癌是DM常合并的肿瘤，Huang等[3]报道了1059例 DM患者，其中12．8％(136／1059)并发肿瘤，易发肿瘤依次为鼻咽癌、肺癌、乳腺癌。有作者报道在诊断皮肌炎的患者中合并鼻咽癌的几率达10.8%-21.4%，远远高于正常人群中1-340.1/10万鼻咽癌发病率[4]。
皮肌炎合并鼻咽癌的治疗重点在于鼻咽癌的治疗，只有鼻咽癌病变得到控制，皮肌炎才有可能好转及控制[5]，本例患者初始治疗时，建议行鼻咽部放射治疗及化疗，患者均拒绝，3月后皮肌炎症状即再次加重，再次治疗时，在给予激素治疗颈部皮疹消退后，针对鼻咽癌行放化疗，患者病情控制可，随访至今未见皮肌炎症状加重。
大部分文献报道合并皮肌炎的鼻咽癌放疗疗效与单纯鼻咽癌相比无显著性差异。胡伟汉等[6]比较45例皮肌炎合并鼻咽癌的病例与同期的45例鼻咽癌病例，发现两组 5年生存率、PFS差异无统计学意义。
目前，针对鼻咽癌合并皮肌炎的发生机制，文献报道可能的原因有EB病毒感染[7]、p53基因突变[8]、免疫因素（包括肿瘤抗原所致交叉免疫反应及免疫缺陷降低机体对肿瘤细胞的监视作用）[9]等，但仍然不甚明确，有待进一步的实验研究证实。
参考文献
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论文作者:刘莉,魏武杰,李黎,马燕凌通讯作者
论文发表刊物:《医师在线》2016年8月第16期
论文发表时间:2016/10/26
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