【摘 要】目的 探讨特发性肺动脉高压患者的临床治疗措施。方法 通过对前来就诊的多位患者的病例分析，结合患者的病历资料的研读，制定出针对性系统性诊疗方案。结论 特发性肺动脉高压的治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，以恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生活质量，延长生存期。
【关键词】特发性肺动脉高压；呼吸；内科
引言
特发性肺动脉高压是一种病因不明的肺小动脉增生性疾病，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”，即动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎，导致血管闭塞，肺血管阻力增加，肺动脉压力持续升高。下面将特发性肺动脉高压患者的临床治疗分析汇报如下。
1病因
1.1遗传因素
1.2家族因素
家族性原发性肺动脉高压是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。
1.3自身免疫性疾病
系统性红斑狼疮、雷诺病、免疫性甲状腺炎、硬皮病、类风湿性关节炎等免疫性疾病患者肺动脉高压发生率较高，一部分IPAH患者有雷诺氏现象，而且抗核抗体及抗 Ku抗体阳性，少许PPH患者HLA Ⅱ型自身抗体阳性。
1.4药物与饮食
多数IPAH患者无不规则用药和异常饮食史，1967～1970年在欧洲应用节食药 aminorex后，IPAH发生率突然增加10倍，停用后发病率明显下降。
1.5HIV感染
HIV感染患者IPAH的发生率约为0．5‰，而正常人群约为0．02‰，提示感染是 IPAH的病因之一。
2临床表现
初期（Ⅰ期）：肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时稍感不适；后期（Ⅱ期）：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现全部症状，临床病情尚稳定；终期（Ⅲ期）：肺动脉高压固定不变，心排血量下降，症状进行性加重，心功能失代偿。常见的初始症状如下：呼吸困难，疲乏，胸痛，眩晕，晕厥，水肿、心悸、声音嘶哑、雷诺征等。
3治疗
应针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，以恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生活质量，延长生存期。制订长期的治疗方案以使增生的内膜、肥厚的中层，甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失。随着前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂及磷酸二酯酶2，5抑制剂等药物的出现，使得本病的治疗有了较大进展。
3.1基础治疗
3.1.1吸氧
吸氧可减轻肺血管收缩和肺血管重构，指征是血氧饱和度低于90％。先天性体一肺分流性心脏病相关性PPH则无此限制[1]。
3.1.2抗凝
IPAH患者存在凝血、血小板异常和原位血栓形成的异常，在无禁忌证的情况下，推荐对IPAH患者进行抗凝治疗。常用的口服抗凝剂是华法林，成人首次剂量约为3～4 mg，以后根据凝血酶原时间、活动度及国际标准化比率调整剂量，疗程6个月到1年。国际标准化比率（INR）目标值为l．5～2．5。
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3.1.3利尿剂
合并有心功能不全症状的患者给予利尿剂可改善右心功能，期间应严密监测血钾。
3.1.4地高辛
对于肺动脉高压合并房颤或房扑而导致心室率增快的患者可短期应用地高辛。
3.1.5多巴胺
重度右心衰竭和急性右心衰竭首选正性肌力药物，一般起始剂量为1～5μg／（kg．min），可视酌情加量到l0～15μg／（kg•min）。
3.2血管扩张药剂
3.2.1钙通道阻滞剂
钙通道阻滞剂通过舒张肺血管，降低肺血管阻力和肺动脉压而起到治疗作用。目前常用的长效钙离子通道阻滞剂如硝苯地平，应从30 mg，2次／d开始，最大可加量至l20～240 mg／d；地尔硫卓30 mg，3次／d开始，最大可加量至240～720 mg／d；氨氯地平2．5 mg，1次／d开始，最大可加量至lO mg，1次／d。在加量过程中应密切随访，防止药物的不良反应。应用钙离子拮抗剂有时可引起低血压、通气／灌注不匹配、心脏抑制，患者还可出现头痛、面红、心悸等不良反应[2]。
3.2.2前列环素及其类似物
前列环素是很强的肺血管舒张剂和血小板凝集抑制剂。它能降低肺循环阻力和肺动脉压，并能增加心排血量，但并不影响肺通气／血流比值，不良反应相对较小。目前临床应用的前列环素制剂包括：静脉用依前列醇，皮下注射制剂曲前列环素，口服制剂贝前列环素，吸入制剂伊洛前列素。
3.2.3内皮受体拮抗剂
内皮素-21（ET-21）可刺激血管收缩和血管平滑肌细胞增殖，参与肺动脉高压的形成。已上市的内皮素受体拮抗剂有非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦和选择性ET2A受体拮抗剂西他生坦、安倍生坦。已有临床研究证实波生坦能改善肺动脉高压患者的症状、提高活动耐力和提高生存率。
3.2.4磷酸二酯酶2，5抑制剂
磷酸二酯酶2，5抑制剂可抑制环磷酸鸟苷的降解，使血管平滑肌细胞松弛，从而降低肺动脉压力，改善血管重构。
3.2.5一氧化氮（No）
系内皮细胞舒张因子（EDRF），有重要的调节血管张力作用，是一强力血管扩张剂，具有降肺动脉压的作用。
3.2.6联合治疗
肺动脉高压的发病因素多且病因复杂，因此通过药物联合治疗阻断其发病机制中的多个环节以降低肺动脉压和减少肺血管重构尤为重要。
3.2.7心功能不全的治疗
对延长患者生命有一定作用，特别是心功能不全的早期。治疗方法与一般心力衰竭者相同，宜小量使用血管扩张药。
3.2.8其他治疗
研究表明内皮细胞移植可抑制动脉高压的发展，但还有待进一步证实。前列环素合成酶（PGIS）、凋亡抑制因子Survivin等的转基因治疗在动物实验中也显示了较好的治疗作用，但是距临床推广使用尚远。
参考文献：
[1]纪东露.经胸超声心动图在特发性肺动脉高压诊断中的临床价值.中国医药导报，2013，10（10）：101-103.
[2]卢绪香.张伟教授治疗特发性肺动脉高压经验.中医研究，2012，25（10）：32-34.
论文作者:温永平
论文发表刊物:《航空军医》2016年第7期
论文发表时间:2016/6/22
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