(四川省都江堰市医疗中心 四川都江堰 611800)
【摘要】目的：探讨后颅窝减压并小脑扁桃体悬吊治疗Chiari畸形I型的手术疗效。方法:对我院2010年6月至2014年7月收治的38例Chiari畸形患者的临床资料进行回顾性分析，按照Tator标准评价手术效果。结果:38例病例均进行颅窝减压并小脑扁桃体悬吊手术，其中5例合并脊髓空洞病例减压至C1水平，1例合并脊髓空洞患者行蛛网膜下腔分流手术，均达到很好的手术效果。结论: 头晕、枕颈部疼痛及肢体感觉障碍是Chiari畸形的常见症状，对Chiari畸形I型进行后颅窝减压并小脑扁桃体悬吊手术方法有效，并且可以达到满意的预后。
【关键词】Chiari畸形I型；后颅窝减压；小脑扁桃体悬吊
【中图分类号】R472 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2016）06-0074-02
Posterior fossa decompression and cerebellar tonsil suspension of the cistern magna for treatment of Chiari malformation type I
Zeng Yijun, Yu shui , Zhou Zhangming.
Department of Neurosurgery, DuJiangYan medical center Sichuan Province,611830, China
【Abstract】Objective To explore the therapeutic of Posterior fossa decompression and cerebellar tonsil suspension in the treatment of Chiari malformation type I.Methods A retrospective analysis was conducted among 38 patients undergoing Posterior fossa decompression and cerebellar tonsil suspension from June 2010 to July 2014. The outcomes of the surgeries were evaluated using Tator criterion.Results The operation of c Posterior fossa decompression and cerebellar tonsil suspension was performed in all the 38 case.The syringomyelia were opened in the level of CI in 5 cases.Syringomyelia-subarachnoid shunt performed in one case three months postoperatively. Favorable outcomes were gained in all cases.Conclusions Dizziness,aches of occipital and cervical area,and sensory disturbance of limbs are the most common symptoms. Posterior fossa decompression and cerebellar tonsil suspension is an effective method to gain satisfied prognosis.
【Key words】Chari malformation type I;Posterior fossa decompression;Cerebellar tonsil suspension
Chiari畸形I型是最常见的环枕畸形，其诊断并不困难，但对于发病原因、患者手术方式的选择及枕下减压的程度方面尚存在许多争议。我们于2010年6月～2014年7月期间共收治Chiari畸形I型患者38例，采取后颅窝减压并小脑扁桃体悬吊手术取得了良好的临床效果。现报告如下。
1.资料与方法
1.1 一般资料
本组38例，男20例，女18例，年龄16～54岁，平均33.6岁；病程1月～12年。较明显的短颈、后发际低者13例，头昏、头痛或枕颈部不适25例，肢体感觉障碍3l例，肢体力弱6例，不同程度的肢体肌肉萎缩14例，轻度饮水呛咳l例，共济失调3例。
1.2 症状与体征
（1）颅内压增高征：头痛、恶心呕吐及视乳头水肿25例；（2）颈髓受压体征：不全瘫12例，肢体感觉障碍31例，其中阶段性感觉分离26例，肌肉萎缩14例，锥体束征24例；（3）颅神经受累体征：枕颈部疼痛23例，颈肩部疼痛15例，面部麻木３ 例，视物模糊1例，角膜反射迟钝1例，声嘶1例，咽反射迟钝或消失1例，耸肩乏力（单侧）1例，伸舌偏斜1例；（4）小脑体征：眼球震颤19例，语言不清1例，共济运动失调3例；（5）合并神经营养性关节病者3例；（6）其他体征：后发际低13例，霍纳氏征1 例，身材矮小9例；（7）无体征者1例。
1.3 影像学检查
经CT证实不伴环枢椎脱位及颅底陷入，所有病例均行ＭＲＩ检查，小脑扁桃下疝深度3～17mm，平均10.1mm。合并脊空洞21例，其中颈段11例，颈上胸段7例，颈下胸段3例，另有１ 例为单纯的Chiari畸形，无脊髓空洞。
1.4 手术方法
患者侧俯卧位，枕后后正中皮肤直切口，切口3～5cm，暴露目标为枕骨大孔上1.5～2cm、寰椎后弓。38例均行小范围后颅窝减压术，咬除枕骨鳞部至枕骨大孔，骨窗范围2cm×3cm以内，枕骨大孔下缘咬除宽度在3cm以内，枕骨大孔下缘骨窗距离骨窗上缘2cm，C1后弓先用磨钻磨薄，再使用椎板咬骨钳咬除，咬除宽度约2cm。先剪除枕骨大孔下缘，寰椎和枕骨交界区背侧明显增厚的寰枕筋膜，再纵向打开硬脑膜，打开长度显露小脑扁桃体下舌即可。显微镜下测量两侧小脑扁桃体下舌疝入椎管的程度，分离双侧小脑扁桃体与脑干之间的粘连，若两侧小脑扁桃体下舌疝入椎管程度较小，则用较小功率双极电凝双侧小脑扁桃体；若疝入椎管程度较大，则小脑扁桃体软膜下吸引器无血吸除小脑扁桃体下舌内容物，使切除后的小脑扁桃体下舌达枕骨大孔水平以上，解除对延颈髓压迫。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆显露双侧的小脑延髓外侧池，自蚓部抬起小脑扁桃体，分离与脑干的粘连，充分行蛛网膜下腔松解，探查Magendie孔及两侧外侧孔，松解增厚的蛛网膜，见到清亮的脑脊液流出。保护小脑扁桃体下方的小脑后下动脉，分解四脑室后正中孔处可能存在的乳白色隔膜或者是活瓣形成，显微镜下用尖刀将其划破或切除，确认CSF从四脑室中正中孔处畅通的流出，建立四脑室与枕大池之间的脑脊液循环通路。侧方见到副神经，若副神经与增厚的蛛网膜粘连，仔细松解。其中2例术中于C1处后正中脊髓明显变薄处切开一张约0.5cm小口，开放脊髓空洞。最后于左右小脑扁桃体下舌表面及切开的硬膜处予可吸收线各缝合1针，至此可将小脑扁桃体完全上移。硬脑膜外覆天义福人工硬膜，耳脑胶粘合至不漏水，逐层缝合软组织和皮肤，不放置外引流。
2.结果
术后1个月内37例的症状、体征明显改善。1例临床症状无明显改善，复查MRI显示小脑扁桃体下缘均不超过枕大孔边缘以下0.5cm。术后6个月～4年随访结果：所有病例的症状、体征均较术前有改善。有5例的症状、体征复发但程度较术前轻；21例合并脊髓空洞患者中有11例脊髓空洞缩小，有4例空洞消失或者接近消失，有6例空洞无明显变化。术后3个月～1年在术前合并脑积水的7例中有5例因脑积水加重行侧脑室腹腔分流术，术后随访均康复良好。
有4例术后并发脑脊液漏致皮下积液，予腰椎穿刺持续并枕下局部加压包扎后治愈。有l例出现明显吸收热反应，血常规及多次腰椎穿刺脑脊液检验均示白细胞计数正常，脑脊液培养均为阴性，予加用非甾体解热镇痛药后缓解，l周后停药。未见再发。
3.讨论
Chiari畸形又称为阿一齐氏畸形(arnold-chiari malformation，ACM)、小脑扁桃体下疝畸形，是一种先天性颅颈交界处区畸形，以小脑扁桃体下疝为主要特征，约30％～70％的患者合并有脊髓空洞症(SM)[1-2]。而有关脊髓空洞形成的机制目前争议较多。Chiari畸形可分为4型，其中I型为临床最常见，小脑扁桃体下疝至枕大孔下>0.5cm，或者0.3～0.5cm，但伴有脊髓空洞症、延髓与第四脑室轻度下移等，其发病率为0．07％，Chiari I型成年患者按MRI表现又分为两个亚型：A型伴脊髓空洞，B型不伴脊髓空洞。由于脊髓空洞的有无与手术的方式及效果较密切，因此该分型具有重要临床意义，但脊髓空洞的有无与小脑扁桃体下疝的程度无关[3]。
Chiari畸形的临床表现：头昏、枕颈部及肩部疼痛不适，肢体痛温觉减退，肌肉萎缩(以大小鱼际肌萎缩最为常见)，肌力下降，共济失调(主要表现为行走不稳)，重者出现饮水呛咳、吞咽困难等。Chiari畸形临床症状的根源是后颅窝容积狭小与枕骨大孔区梗阻，导致脑脊液循环不畅[4]。因此手术的主要目的是解除后颅窝及颅颈交界区的梗阻，重建通畅的脑脊液循环通路，恢复脑脊液正常的循环状态，解除延髓及上颈髓受压，恢复其功能[5]。其发生主要与以下因素有关：下疝的小脑扁桃体组织对颈1～2神经根、副神经、颈髓及延髓的压迫，下疝的小脑蚓部甚至小脑受到牵拉及压迫，脑干及神经根受牵拉，四脑室正中孔粘连、堵塞，脊髓空洞的形成。
手术是本病最有效的治疗方式，对于小脑扁桃体下疝≥0.5cm，或0.3～0.5cm，且伴有脊髓空洞患者均需手术治疗，对于小脑扁桃体下0.3～0.5cm而无脊髓空洞者，且症状不明显者则采用对症治疗。Chiari畸形的手术方式多种多样，争议较多。目前主要的手术方式有：(1)后路(颅后窝、颈椎管)减压术。(2)前路减压术(齿状突磨除)。(3)颅后窝减压术+脊髓空洞一蛛网膜下腔分流术。(4)颅后窝减压术+枕大池重建术。(5)空洞穿刺抽吸或切开引流术。各组文献报道手术疗效多在60％～90％不等[6-7]。因本病症状主要由于患者后颅窝容积过小，小脑扁桃体等下疝及其所致的压迫、牵拉、粘连引起，故我们认为应采取后颅窝容积扩大的方式，即后颅窝部分减压+小脑扁桃悬吊及蛛网膜粘连分解，而不主张仅行后颅窝成形术(后颅窝减压+硬膜成形)。
枕大池部分成形术的要点及术中的注意事项：①头皮切口无需太长，上至枕枕骨大孔上方2cm下至C2棘突，总共长约3～5cm即可。该切口可满足大多数病例的暴露要求而又对枕部肌肉的剥离范围小，从而大大降低了术后皮下积液及脑脊液漏发生的概率；目前神经内镜技术的发展，神经内镜治疗Chiari畸形，甚至只需要1cm的手术切口；②枕骨鳞部咬除2cm×3cm，上方可达到小脑扁桃体与小脑半球的交界部，枕骨大孔横行咬除约3cm，咬除时注意保护椎动脉，小范围的枕骨鳞部减压既可扩大后颅窝容积，重要的是，可防止远期小脑半球的下坠，减少远期并发症；环椎后弓咬除范围为2cm，下方可达到或接近小脑扁桃体下极，可满足游离小脑扁桃体及枕下减压的目的而又把对环枕区的稳定性的影响降到最低，一般无需对C2椎板进行咬除；③对双侧小脑扁桃体进行分离，并注意保护其下方的小脑后下动脉及其重要分支，切除小脑扁桃体后内侧看到四脑室正中孔且侧方窥及副神经及C1神经根则表示减压已充分，但对于小脑扁桃体与颈延髓粘连明显者(剪开蛛网膜后用枪状镊轻轻提小脑扁桃体，不能使之与颈延髓分开者视为粘连明显)不能强行分离粘连，否则会因对颈延髓血供的干扰而造成严重后果；④确认四脑室正中孔CSF流出畅通，否则应对正中孔处可能存在的膜性结构进行分解直至见到CSF流出畅通；⑤仅脊髓空洞达C2以上且脊髓背侧已明显变薄者可于术中同时行空洞切开，切开处应选择在脊髓后正中处为宜，一般0.5cm切口即可，且不需放引流管，其他部位脊髓空洞一般不做处理，多可在术后缩小甚至消失；⑥切开硬膜前及术中应保护术野清洁，以减少术后刺激症状和再粘连的形成，硬膜采取纵形直切口，约1～2cm，一般小脑扁桃体以一侧下疝为主，并与周围肌肉悬吊，术毕行扩大修补成形后严密缝合肌层及头皮，一般不需放引流管[8]。
【参考文献】
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[8] Song Weizheng, Liu Chuangxi, Huang siqing, et,aL. The diagnosis and treatment of chiari malformation[J].SichuanMedical Journal．2009．V01．30，No．8.
论文作者:曾义军,余水,周章明（通讯作者）
论文发表刊物:《心理医生》2016年6期
论文发表时间:2016/8/5
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