董宝瑜
（河北省唐山市丰南区中医医院，河北，唐山，063300）
中图分类号：R734.2文献标识码：A
患者女性，35岁，以左侧胸部一过性剧烈疼痛1周，伴咳嗽5天来院，
现病史：患者1周前无明显诱因的感左侧胸部剧痛，无呼吸困难，休息约2小时后好转。未予诊治。2天后感冒，咳嗽、咳痰，量不多，无明显呼吸费力。至今日咳嗽加重，伴发热，来院就诊。门诊胸片正位检查诊为：左侧气胸，收入院。患者自发病来，精神状态尚好，无心慌、胸闷、气短，无尿频、尿急、尿痛及血尿，无停止排气、排便。
既往史：5年前患右肾血管平滑肌脂肪瘤行右肾切除术，消瘦病史2年，约减重10余斤。
否认高血压、糖尿病、心脏病病史。否认肝炎、结核等传染病史。无药物及食物过敏史，预防接种史不详。无外伤、输血史。个人婚育史：生于原籍，久居本地，未到过疫区及牧区。无烟酒不良嗜好。未婚，月经规律，。父母均体健。
HRCT检查示：双侧胸廓对称，纵膈居中，两肺均匀弥漫分布多发大小不等囊状薄壁透光区，直径约0.2-2.2CM，左侧胸腔可见少量游离气体密度影，压缩肺边缘清晰，纵膈未见肿大淋巴结影，心脏形态正常，双侧胸膜腔未见积液。诊断：双肺多发肺大泡——肺淋巴管肌瘤病不除外，左侧气胸
双肺弥漫分布大小不等薄壁囊状影，左侧少量气胸，左侧胸腔内见引流管影
病人由于气胸反复发作，行左侧多发肺大泡缝扎、胸膜摩擦术。术中开放左胸气道致肺萎缩。探查胸腔见左肺表面及肺裂表面满布肺大泡，大者约1.5㎝，小者约0.3㎝，肺尖与胸壁粘连，予以松解。符合术前诊断。切除一较大肺大泡，送病理检查，残端缝扎。余较大肺大泡丝线缝扎并戳破。
术后病理诊断：肺泡组织内淋巴管增生、扩张，类平滑肌细胞明显增生。免疫组织化学示管腔内衬细胞雌激素受体ER(+/-)；孕激素受体PR(+)；HMB45(平滑肌+)，提示管腔内为平滑肌细胞，梭形细胞平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性，提示平滑肌细胞来源。D2-40(淋巴管上皮+)，提示淋巴管细胞来源。
讨论：淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常称为肺淋巴管肌瘤病。肺淋巴管肌瘤病于1937年由VonStossel守先报道，1966年由Comog和Enterline正式命名①。病因不明，推测与性激素有关。另报道结节性硬化女性伴发肺淋巴管肌瘤病比例可高达34%②，且两者基因变异存在一定联系，故认为肺淋巴管肌瘤病是结节性硬化的一种顿挫型，究竟两者关系如何仍有待研究③。肺淋巴管肌瘤病平均发病年龄为（32±8.9）岁，主要表现为活动后气促，进行性呼吸困难，反复发作性气胸及咳嗽，另可见干咳、咳血，乳糜胸及乳糜腹，其病理特征是肺间质、淋巴管、小血管、小气道管壁及其周围出现未成熟的平滑肌细胞进行性增生。未成熟的平滑肌细胞增生导致小叶中心支气管、终末细支气管及肺泡管的局限狭窄，远端气腔空气潴留，而致远端肺泡扩大、破裂融合成囊腔，当胸膜下过度膨胀的囊腔破裂时导致气胸；未成熟的平滑肌细胞增生导致淋巴管或胸导管增厚阻塞，引起淋巴回流障碍，远端压力增高，致淋巴管破裂而致乳糜胸水或腹水；未成熟的平滑肌细胞增生引起肺小静脉阻塞而致远端静脉管腔淤血扩张，造成肺水肿、肺出血及含铁血黄素沉着，引起病人咯血。
鉴别诊断：主要与肺气肿、结节性硬化累及肺部、囊状支气管扩张、肺组织细胞增生症等疾病鉴别。
总结:此病例病人有5年前右肾血管平滑肌脂肪瘤病史，咳嗽伴气胸及肺HRCT双肺多发囊泡状影，所以考虑肺淋巴管肌瘤病，经术后病理证实为本病。肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现具有特征性，对明确诊断及预后判断有非常重要的应用价值，再结合临床表现及病史，诊断时应首先考虑到此病。本病最终要靠病理诊断证实。
①IslamA.DawsonWB.Lymphangioleiomyomatosis.Medicine.2001.19.
②MossJ.AvilaNA.BarnesPM.etal.Prevalenceandclinical.characteristics.of.lymphangioleiomyomato-sis(LAM)inpatientswithtuberoussclerosiscomplex.AmJRespirCritCareMed.2001.184:669.
③潘纪戍、陈起航、刘甫庚胸部高分辨CT.北京：中国纺织出版社.1995.115.
论文作者:董宝瑜
论文发表刊物:《世界复合医学》（下）2015年第1卷总第4期
论文发表时间:2015/7/10
标签：淋巴管论文; 平滑肌论文; 肌瘤论文; 气胸论文; 细胞论文; 病史论文; 病理论文; 《世界复合医学》（下）2015年第1卷总第4期论文;